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1、第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压(pulonryhytsion,PH)是一种临床常见病症,病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。P时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现,病程中PH常呈进行性发展。目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanulmonaarteryessure,mPAP)25Hg,或者运动状态下mPA30mmH。此外，诊断动脉性肺动脉高压（pumonaryrterialhyertenon,PA),除需满足上述标准之外,还应包括肺毛细血管楔压（pulmorcapillarywegepressure
2、，CWP)或左心室舒张末压5mmHg）三度。超声心动图是筛查H最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压40m。第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类,该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(CP)和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订(表29-)。肺动脉高压(P)、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH)具
3、有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊,而确诊后的自然病程仅2.53.4年。第二节特发性肺动脉高压世界卫生组织将原发性肺动脉高压（riarpunaryhyprteion,PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathcplmonaryhpertein，I）,是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexoenipulmoararteopty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。【流行病学】美国和欧洲普
4、通人群中发病率约为（2)/100万，大约每年有3100名患者。非选择性尸检中检出率为.08。目前我国尚无发病率的确切统计资料。PH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为6岁。【病因与发病机制】特发性肺动脉高压迄今病因不明,目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。（一)遗传因素家族性IPH至少占所有H的6,家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。(二)免疫因素免疫调节作用可能参与IH的病理过程。有2%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。（三）肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2
5、(TX2)和内皮素-1(E-1）,后者主要是前列环素和一氧化氮（O）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子(K)通道（Kv)功能缺陷，外流减少,细胞膜处于除极状态,使a（+)进入细胞内,从而使血管处于收缩状态。【临床表现】(一）症状IH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。1.呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气血流比例失调等因素有关。.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活
6、动或情绪激动时发生。3.头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生。.咯血咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力,10的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Orne综合征)。(二)体征IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(请参考有关章节）。【实验室和其他检查】对患者进行实验室检查的目的,是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。1.血液检查包括肝功能试验和HV抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。.心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大
7、或肥厚。3.胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。.超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。.肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。6.血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。7放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。P患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。8.右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动
8、力学诊断标准为静息PAPmmmHg,或运动PPm30mHg,AWP正常（静息时为25mmHg）。9肺活检对拟诊为IH的患者,肺活检有相当大的益处,但对心功能差的患者应避免肺活检术。【诊断与鉴别诊断】IP必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IH进行鉴别。【治疗】因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量,提高生活质量。(一)药物治疗.血管舒张药(1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约2%的IH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平50mg/d,应用时要
9、特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。()前列环素:不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管改建。但常用的前列环素如依前列醇(poprsn）半衰期很短,须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(trepoin），口服的贝前列素(braost)，口服和吸入的伊洛前列素(ios)。(3）一氧化氮(NO):O吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于O的作用时间短,加上外源性O的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。（4)内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学
10、指标,提高运动耐量,改善生活质量和存活率,常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bsenten)2.512m，每天两次。2抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。3.其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。使用地高辛,对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。（二)肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。第三节肺源性心脏病肺源性心脏病(corumoale，简称肺心病)是指由支气管肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或(和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可
11、分为急性和慢性肺心病两类。临床上以后者多见。本节论述慢性肺源性心脏病。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞,详见本篇第八章。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病(chronipulmoarheartiseas)，简称慢性肺心病(conicorpulonle)，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或)功能异常，产生肺血管阻力增加,肺动脉压力增高,使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。【流行病学】慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。我国在0世纪70年代的普查结果表明,4岁人群慢性肺心病的患病率为.8。1992年在北京、湖北、辽宁农村调
12、查0223例居民的慢性肺心病患病率为.4,其中1岁人群的患病率为67。虽然调查对象、方法不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。慢性肺心病的患病率存在地区差异,东北、西北、华北患病率高于南方地区,农村患病率高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多,男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。【病因】按原发病的不同部位,可分为三类:（一)支气管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾病(OPD)最为多见,约占8%90,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症、结节病、间质性肺炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。(二)胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的
13、脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形,以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能受损。气道引流不畅,肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。（三)肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（alegcgralomatoss),以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。(四）其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症,引起肺血管收缩,导致肺动脉高压,发展
14、成慢性肺心病。【发病机制和病理】引起右心室扩大、肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变,发生反复的气道感染和低氧血症,导致一系列体液因子和肺血管的变化,使肺血管阻力增加,肺动脉血管的结构重塑,产生肺动脉高压。（一）肺动脉高压的形成.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛,其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收缩的原因很多,现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。缺氧时收缩血管的活性物质增多,使肺血管收缩,血管阻力增加,特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。白三烯、5-羟色胺(5-H)、血管紧
15、张素、血小板活化因子(PAF)等起收缩血管的作用。内皮源性舒张因子（EDR)和内皮源性收缩因子(ED)的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。缺氧使平滑肌细胞膜对a(2+）的通透性增加，细胞内Ca(2+）含量增高,肌肉兴奋-收缩偶联效应增强,直接使肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时，由于H产生过多,使血管对缺氧的收缩敏感性增强,致肺动脉压增高。2.肺血管阻力增加的解剖学因素解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是:(1）长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎,可累及邻近肺小动脉,引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加,产生肺动脉高压。()随肺气肿的加重，肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，
