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1、一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。 继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发 于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再 进一步分为2 类：1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良或遗传性脑白质营养不良，髓磷脂的产 生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养 不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、 皮质外轴突发育不良等。2. 获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经
2、发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑 炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断（一）脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周 有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包 卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之 间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝 缘”的髓鞘。髓鞘伴
3、轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层” 样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的 80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷 脂内，引起脑白质的水含量增加。（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月6个月期间，自脊神经 根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、 桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到 20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常
4、病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先 天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。（三）影像学表现1 MRI 表现MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白 质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂 出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓 磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月8个月，监测髓磷脂发育， 以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，
5、而有先后顺序。足月健康新生儿，在 丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积； 1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积； 6个月时，在视放射 区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积； 8 个月时，额顶叶脑白质出现髓磷 脂沉积； 1 岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。 1 岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓 鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可 分为 3 种类型：（1）婴儿型（生后8个月内）， MRIT2 加权
6、像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。（2）等信号型（生后8个月12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的 信号强度差异不显著。（3）早成人型（生后12个月2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁 时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。2. CT 表现新生儿2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接 近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。三、脑白质疾病的影像学诊断1 传统 X 线诊断X 线平片检查能显示海绵状脑病所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无 阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变
7、。当多发硬化斑块较大时， 脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传 统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。2. CT 诊断CT 具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白 质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低， 显示脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受 限。3. MRI 诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感。除横断位外， 还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断 T2 加权像上才能充分显示。 T2 加权像
8、显示 的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上， MRI 可显示脑干 脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程 度、活动性和进行鉴别诊断。四、脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾 病属于自身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。1. 多发硬化 多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶 性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者 的病程表现为反复发作和缓解交替进行。1）
9、病因与病理 本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒感染，诱发的自身免疫性疾病。 此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关。MS的好发年 龄为20岁40岁，多见于女性（女：男=1.41.9:1）。本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部 分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块， 以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴 细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化 坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶
10、质细胞与星形细胞增生，网状与胶 原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm4.5cm。病灶可新旧并存。重症、 晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶 质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。2）影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾 病。（1）CT 诊断急性期或复发加重期， CT 平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多 发、数mm至45cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水 肿，可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密 度病灶
11、无占位效应，无强化。少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可 见小强化斑。晚期病例， CT 显示低密度病灶边界清楚、不强化， 35%50%的病例伴脑室扩大， 脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存， CT 常同时发现低密度和等密 度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪 影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低。（2）MRI 诊断MRI 能清晰显示 MS 病灶大小、形态和分布， T1 加权像见多发斑点状低信号病灶，通 常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑
12、块呈等信号。 由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有 5%者，皮质和基底节亦受累， 半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增 粗。 T2 加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及 小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓 解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。 MRI 还可用来随访治疗效果。（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见，与成人型有所不同：少年型女性多见（女：男=
13、5： 1）；少年型多累 及脊髓，小脑和脑干；少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积。3）影像学鉴别诊断MS 主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别：（ 1）皮层下动脉硬化性脑病CT 表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低， MRI 为异常信号，围绕侧脑室呈大 片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。（ 2）多发脑梗死（ 3）脑炎可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。CT平扫为片状低密度，MRI为异常 信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、 或无明显强化。2. 进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病（PML）是一
14、种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见 于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症 等患者，发病年龄多在40岁60岁之间，男性多于女性。1）病因与病理已证明乳多空病毒科的 JC 病毒和 SV-40（Simian Virus 猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异 常有关。病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓 病灶较少见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩。超微结 构分析，免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突 神
15、经胶质细胞为本病的病因。2）影像学诊断CT 平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。 早期病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度，境界不清，无占位效 应。增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变。 MRI 显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿 和病灶内出血。艾滋病并发本病者，有50同时累及脑灰质。（四）影像学鉴别诊断 本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其它脑白质病 相鉴别。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病
16、 较具特征性的影像学征象，有鉴别诊断意义；但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。3. 急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎（ADEM）是一种发生在感染后（例如：麻疹、风疹、天花、流行性 感冒等疾病）的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎。偶发于牛痘、狂犬病疫苗 接种后。本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异。1）病因与病理本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。 病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位，但主要在大脑和脊髓白质，呈散发性分 布。病灶中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞 浸润；病灶可融合成大片软化坏死区。2）治疗和预后本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在
