溶血性贫血的实验室诊断

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1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.贫血的实验验室诊断断贫血的定义义 外外周血中中单位容容积内红红细胞计计数(RBBC)、血红红蛋白含含量(Hbb)或红细细胞比容容（Hct）低于于正常下下限。其其中以血血红蛋白白含量最最为重要要。贫血是一种种症状，可可以发生生于多种种疾病。贫血的检查查：一、贫血的的确定RBC(10112/LL)Hb(g/L)Hct(LL/L)男性4.04.551200.4女性3.54.001100.355孕妇100二、确定贫贫血的程程度程度Hb值（gg/L）症状轻度91正常常

2、值下限限（120）症状轻微中度61900活动后心悸悸、气促促，需药药物治疗疗重度31600休息时也有有心悸、气气促，需需药物、输输血极重度30常合并贫血血性心脏脏病三、确定贫贫血的类类型（1）按形形态学分分类 1. 按MCV、MCH、MCHHC分类 平均均红细胞胞容积：每升血血液中红红细胞比比容/红细胞胞数MCV=HHCT103/(110122RBCC)（fL） 正常参参考值：8090ffL平均红细胞胞血红蛋白白量： 每升血血液中血血红蛋白白量/红细胞胞数MCH=HHgb/RRBC（Pg） 正常常参考值值：2732PPg平均红细胞胞血红蛋蛋白浓度度： 每升血血液中血血红蛋白白量/血细胞胞比容M

3、CHC=Hgb/HHCT（g/L） 正常常参考值值：32003660g/L 可可分成四四类：大细胞性贫贫血巨幼细细胞性贫贫血 正常细胞性性贫血急性失失血性贫贫血、白白血病 小细胞低色色素性贫贫血缺铁性性贫血（IDA） 单纯小细胞胞性贫血慢性感感染性贫贫血 2. Bessmaan分型 即按MCVV/RDDW分型型平均红细胞胞容积：每升血血液中红红细胞比比容/红细胞胞数MCV=HHCT1033/(110122RBCC)（fL） 正常参考考值：8090ffLRDW：红红细胞容容积分布布宽度，反映外外周血红红细胞异异质性的的参数即即红细胞胞大小均均一程度度。 可分成成六类： 小细胞胞同质性性贫血轻度-

4、珠蛋白白生成障障碍性贫贫血 小细胞胞不同质质性贫血血缺铁性性贫血、重重型地中中海贫血血 正细胞胞同质性性贫血急性失失血性贫贫血 正细胞不同质性性贫血早期缺缺铁性贫贫血 大细胞胞同质性性贫血再生障障碍性贫贫血 大细胞胞不同质质性贫血血巨幼细细胞性贫贫血（2）按病病因学分分类 1. 红细胞胞生成减减少：骨骨髓造血血功能障障碍、造造血原料料缺乏、骨骨髓抑制制（感染染）、骨骨髓替代代（纤维维化） 2. 红细胞胞破坏增增加：内内部膜、酶酶、珠蛋蛋白；外外部免疫、感感染、DIC、铅中中毒 3. 失血：急性失失血、慢慢性溃疡疡、月经经紊乱、血血红蛋白白尿（3）按骨骨髓增生生程度（仅仅适用于于国内）增生性贫血

5、血：缺铁铁贫、溶溶贫、巨巨幼贫（幼幼红细胞胞20%）增生低下性性贫血：再障、纯纯红再障障（幼红红细胞100%）（4）其它它帮助诊诊断贫血血类型的的检查 网织红红细胞计计数：正正常值： 百分比比法 0.511.5% 绝对计计数法（2484）109/L 意义：反映骨骨髓造血血功能，观察疗疗效（治治疗性试试验），病情观观察的指指标四、常见贫贫血的实实验诊断断（1）缺铁铁性贫血血： 血象MCV、MCH、MCHHC减小，RDW升高 骨髓象有核细细胞、红红系细胞胞增生，幼幼红细胞胞较小 骨髓铁铁染色胞内内铁阳性性率降低低，是金金标准（2）巨幼幼细胞性性贫血 血象大卵圆圆形红细细胞增多多，中粒粒核分叶叶增加

6、 骨髓象出现各各阶段巨巨幼红细细胞，Howwelll-Joollyy小体，嗜嗜碱性点点彩五、贫血的的诊断要要点 贫贫血是综综合性的的，应找找出贫血血原因，才才能进行行合理有有效治疗疗实验室检查查策略：血液检检查是贫贫血诊断断与鉴别别诊断不不可缺少少的措施施， 检查由由简而繁繁外周周血象、网织红红细胞、血血红蛋白白分析检检查、红红细胞脆脆性试验验、特殊殊检查。外周血象诊诊断举例例：红细胞小、染染色浅、中中央淡染染区扩大大多提示缺缺铁性贫贫血红细胞呈球球形、染染色深遗传传性球形形红细胞胞增多症症红细胞大小小不等、染染色浅并并有异形形、靶形形、和碎碎片者多提示地地中海贫贫血红细胞形态态正常急性性溶贫

7、或或骨髓造造血功能能障碍。溶血性贫血血的实验验室诊断断一、定义：正常人人骨髓具具有68倍的代代偿造血血功能，当当红细胞胞的破坏坏程度较较轻，骨骨髓的代代偿造血血功能足足以补偿偿其损耗耗时，可可不发生生贫血，称称为代偿偿性溶血血病。如红细胞的的生存时时间缩短短至1520天以下下，破坏坏速度超超过骨髓髓的代偿偿造血能能力时，才才出现贫贫血，称称为溶血血性贫血血。二、分类：（1）按发发病机制制分类: 1. 红细胞胞内在缺缺陷：膜膜缺陷遗传性性球形细细胞增多多症 珠蛋白白异常镰刀形形细胞贫贫血症酶缺陷G6PPD缺乏，导导致蚕豆豆病 2. 红细胞胞外在因因素：免免疫自身免免疫、同同种免疫疫 物理因因素、

8、感感染、毒毒素 获得性性膜异常常阵发发性睡眠眠性血红红蛋白尿尿症（2）按发发生部位位分类 血管内内溶血RBBC（红红细胞）在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血 血管外外溶血RBBC在单核-吞噬细细胞系统统吞噬或或破坏 原位溶溶血幼红细细胞未成成熟就在在骨髓中中被破坏坏，又称红红细胞无无效性生生成。三、溶血的的病生原原理 （1）血红红蛋白的的代谢血管内溶血血是红细细胞在血血管内直直接溶解解破坏，进进入血浆浆的Hb与结合合珠蛋白白Hp结合并并转运至至肝脏清清除。游游离Hb超过Hp的清除除速度时时，形成成高血红红蛋白血血症，可可经肾小小球重吸吸收。严严重时则则形成血血红蛋白白尿。肾

9、肾小管上上皮细胞胞吸收的的过量Hb以含铁铁血黄素素形式沉沉积在细细胞内，脱脱落后形形成含铁铁血黄素素尿。严重溶血血时，Hb分解产产生的亚亚铁血红红素被氧氧化、结结合成为为高铁血血红素白白蛋白。血管外溶血血红细胞胞在单核核-巨噬细细胞系统统中被吞吞噬或破破坏，释释出的Hb被分解解为铁、珠蛋白和卟啉，卟啉被转变为游离胆红素，导致血浆游离胆红素增高。（2）红细细胞的异异常形态改变、发发生吞噬噬和自身身凝集现现象、形形成海因因小体（体外活体染色后，光镜下发现的12m颗粒状折光小体。见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。）、红细胞渗透脆性增加-球形红细胞、红细胞寿

10、命缩短。（3）红细细胞代偿偿性增生生溶血发生后后骨髓造血血功能亢亢进，红红细胞系系代偿性性增生。血血液中的的网织红红细胞（未未成熟的的年轻红红细胞）、甚甚至幼红红细胞增增加。四、临床表表现急性：发热热、畏寒寒，可出出现Hb尿，肾肾功能改改变慢性：贫血血、黄疸疸、脾肿肿大，免疫指指标异常常，胆红红素代谢谢异常五、实验室室检查（1）确定定溶血的的依据、确确定溶血血部位。 RBC破坏增增多的依依据1. RBBC寿命测测定（最最佳）正正常值：2532天。51CCr同位素素标记，半半衰期6000U/LL）为RBC破坏指指标。 RBC分别在在血管内内、血管管外被破破坏的相相应检测测 血管内内溶血 4. 血

11、浆浆游离血血红蛋白白Hb测定定 正常值值：500mg/L 5. 血清清结合珠珠蛋白Hp测定 正常值值：0.711.5gg/L，各各种溶血血时结合合珠蛋白白均可减减低，以以血管内内溶血减减低最为显著著，增高高则见于炎炎症、感感染、组组织坏死死、恶性性肿瘤、风风湿性疾疾病、口口服避孕孕药、类类固醇激激素治疗疗。6. 血血红蛋白白尿测定定 血管管内有大大量红细细胞破坏，血血浆中的的游离Hb量超过10000mgg/L时出现现，正常值值：阴性性。7. 含含铁血黄黄素尿试验 正常时时：阴性性。 8. 血浆高高铁血红红素白蛋蛋白检测测 正常时时：阴性性 血血管外溶溶血 9. 高胆胆红素血血症 尿胆胆原 血管

12、外外溶血时时会增高高RBC代代偿性增增生的依依据 100. 血象象观察 111. 网织织红细胞胞计数（无无特异性性）正常常：0.551.5%,绝对值值（2085）109/L，溶贫时时达5225%甚至75%以上。 122. 骨髓髓象观察察（2）确定定溶血性性贫血的的病因的的检查 红细胞胞膜缺陷陷所致溶溶血的检检查： 1. RBBC渗透脆脆性试验验 检测测红细胞胞在不同同浓度低低渗NaCCl溶液中中的抵抗抗力，即即检测红红细胞渗渗透脆性性。RBC表面积/RBBC容积比比值与RBC脆性成成反比。脆性增高遗传传性球形形红细胞胞增多症症脆性减低地中中海贫血血、缺铁铁性贫血血 2. 自身溶溶血试验验及其纠纠正试验验 正常人人红细胞胞经孵育育48h后，溶溶血率很很低4.0%，加葡葡萄糖或或ATP后更低低（0.6%）。膜缺陷陷性溶贫贫时，溶溶血率升升高，但但可被纠纠正。 3. 酸化化溶血试试验（Ham实验） 特异异性高，是是国内外外公认的的阵发性性睡眠性性血红蛋蛋白尿症症PNH确诊试试验，利用补补体在弱弱酸性环环境中激激活，并并攻击RBC膜，致致溶血。 4. 蔗糖溶溶血试验验 在低离离子强度度的蔗糖糖水溶液液中，可可促进补补体与红红细胞的的结合，引引发溶血血。