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1、横纹肌溶解及其致急性肾功能衰竭的临床与病理特 点（附1例报告）【摘要】目的探讨横纹肌溶解（RM）及其致急性肾功能衰竭（ARF）的病因、 病理、发病机制及治疗。方法 对1例患者的临床和病理资料结合文献加以分析。结果 此例患者有运动诱发性RM雙5年，本次因饮酒及感染诱发。肌肉活检显示非特异性炎性改变。治疗RM以防止血容量降低和尿液 酸化为原则，治疗ARF选择血液透析（HD），本例基本痊愈。结论 本例病因系 在原有运动诱发性RM基础上，因饮酒及感染而导致 RFo应用肌肉活检， 不但可观察到RM的典型形态学表现，并有助于病因的鉴别。及时应用HD治疗 是本例获得良好疗效的关键。【关键词】横纹肌溶解；肌肉
2、病理；急性肾功能衰竭Clinical and pathological features of rhabdomyolysis and it caused acute renal failure: a case reportLI Da nian, ZHENG Guo ling, LIU Shu ping, et a *Neuromuscular Disease Reseach Laboratory, Qilu Hospital, ShandongUniversity, Jinan 250012, ChinaAbstract： ObjectiveTo investigate the etiolog
3、y, pathology,pathogenesy and treatment in patient with rhabdomyolysis (RM) complicated with acute renal failure(ARF). MethodsAnalysis ofclinical and muscle pathological data combined with literatures weremade for a patient with RM experienced exercise induceARF Results The patient who had d RM* for
4、5 years. Alcohol drinking andinfection were led to RM with ARF for this time. There was.心n.light microscope by biopsy.Thespecia=.principlemilammatory teature mof RM management was prevention of hypovolemia and acidification of urine. Hemodialysis (HD)was chosen for treatment ofARF and basic recovery
5、 was obtained.Conclusions The etiology of this patient may be the alcohol drinking, particularly the infection which developed on the basis of recurrent RM. Muscle biopsy is useful not only for observing the pathological features of RM, but also for differentiation of etiological factors. The HD the
6、rapy used in time may be the key to get favorable effect for this case.Key words： rhabdomyolysis;muscle pathology;acute renal failure横纹肌溶解（RM）是指肌纤维坏死溃解，细胞内容物释放并进入血液循 环。循环中大量的肌红蛋白进入肾小管，并在酸性尿液中沉积、堵塞肾小管， 导致急性肾功能衰竭（ARF）等严重并发症1。现将1例因运动、饮酒及感 染诱发RM及ARF,并经血液透析（HD）治愈的患者资料结合文献讨论如下。1 临床资料患者男，23岁，学生。因发热6 d,四肢肿胀
7、疼痛、解茶色尿3 d于2005 年5月15日入院。患者7 d前因饮啤酒2瓶，次日受凉发热3940C，拟“感冒”服用复方新诺明及肌注丁胺卡那霉素。3 d后转为低热，同时四肢肿 胀、疼痛及发硬，全身乏力，并解“茶色”尿。当地医院查血清肌酸激酶（CK） 2次均为200000 U/L左右，遂转来我院。既往史：近5年多来，常因晨 起跑步或打篮球后出现四肢尤其下肢发胀、发硬、疼痛及乏力，有时尿液呈“茶色”，休息数天可完全缓解。无创伤及手术史，无烟酒嗜好，家族中无同 样患者。查体：T 37C, P 82 次/min，R 20 次/min，BP 130/90 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。意
8、识清晰，神情倦怠，心肺无异常，肝区叩击痛（+ ）。四肢 尤其双下肢肿胀，双腓肠肌压痛（+ ），右上肢发硬；肌张力稍高，余神经系统 检查未见异常。实验室检查：血生化：丙氨酸转氨酶（ALT） 442 U/L （正常值 040 U/L），Y谷氨酰基转移酶（GGT） 40 U/L，碱性磷酸酶（AKP） 43U/L，白蛋白（ALB） 35.4 g/L，球蛋白（GLB） 30.7 g/L （2030 g/L）,白/球 比例1.15 （1.52.5），总胆红素（TBIL） 19.5卩mol/L，直接胆红素（DBIL） 5.6 卩 mol/L，间接胆红素（IBIL） 13.9 卩 mol/L，尿素氮（BUN）
9、 17.72 mmol/L （2.37.8 mmol/L），肌酐（Cr） 398 |J mol/L（44133 卩 mol/L），天门冬氨酸转氨酶（AST） 982 U/L（1 40 U/L），CK 200100 U/L（55 170 U/L），CK 同工酶（）1300 U/L （0 24 U/L），乳酸脱氢酶（LDH） 2050 U/L （120230 UA），LDH 同工酶（LDH1） 138 U/L （1795U/L），血钾 5.94 mmol/L （3.55.5 mmol/L），血钙 2.21 mmol/L，血钠 136 mmol/L，血氯 105 mmol/L，二氧化碳结合力（CO2
10、CP） 17.5 mmol/L （1828 mmol/L），血沉（ESR） 65 mm/h。尿常规：淡黄色，pH值6.0，红细胞05/ 高倍，蛋白微量。心电图：正常。腹部彩超：双肾弥漫性损害。肌电图：静息 时见自发电位，小力收缩时限缩短，波幅正常，大力收缩呈病理性干扰；结论 为肌源性损害。肌肉活检（肱二头肌），HE染色:肌纤维大小不均，散在的单 个或小群性肌纤维坏死，与正常肌纤维相间存在（图1）。坏死的肌纤维被炎 性细胞浸润，以巨噬细胞为主，其次为淋巴及单核细胞（图2）；部分肌纤维 呈透明样变、空泡变性或完全消失（图3）；可见嗜碱性再生肌纤维（图4）； 纤维内氧化酶活性分布略有不均，两型肌纤维
11、基本镶嵌分布（图5）；肌束膜 结缔组织增生，未见血管周围炎细胞浸润。此外，糖原及油红O染色未见糖原 及脂质沉积。免疫组化包括抗肌萎缩蛋白的氨基端、中间杆状及羧基端结构域 抗体，a 肌聚糖蛋白抗体及跨膜相关蛋白抗体染色均呈阳性反应。图1 散在的单个或小群性肌纤维呈炎性坏死（HE X100）（略）图2 浸润的炎性细胞以巨噬细胞为主（HE X400）（略）图3 肌纤维坏死溶解，呈空泡或消失（HE X200）（略）图4 着色偏碱且为数较多的再生肌纤维（HE X200）（略）图5 两型肌纤维基本镶嵌分布，中间可见坏死及溶解的纤维（着色深者 为I型纤维）（NADH-TR X40）（略）患者于住院第4 d复
12、查血BUN及Cr继续升高，泌尿内科会诊拟为ARF,即 给予HD治疗。15 d内共进行HD 10次，病情逐日好转，体温正常，体力基本 恢复，肢体疼痛、发硬、肿胀消失，于住院第28 d复查血生化，除BUN 10.02 mmol/L，Cr 250卩mol/L及CK 286 U/L外，其余指标皆正常，基本痊愈出 院。1个月后复查，患者情况良好，血CK、LDH、BUN及Cr等指标均正常。再 次行肌活检（右股四头肌）光镜下示肌纤维大小不一致，小纤维多较圆钝，未 见坏死肌纤维及炎细胞浸润（图6）,另见II型肌纤维占优势，呈轻度同型肌 群化（图7）。图6 治疗后除肌纤维大小不均外，未见坏死肌纤维及炎细胞浸润（
13、HE X100）（略）图7 治疗后示II型肌纤维占优势，呈轻度同型肌群化（NADH-TR X100）（略）2 讨论2.1 RM的病因 RM常因创伤、药物、毒素及感染等原因发病。本例近 5年常因运动后出现四肢疼痛、肿胀及发硬，并伴茶色尿，休息数日缓解。本 次因饮酒后“感冒”再次出现上述情况，入院时血清CK等肌酶水平重度升高， 符合RM诊断标准2。本例既往多次RM发作未引起ARF,可能与未出现肾毒 性相关因素有关，即未发生血容量减少和/或酸中毒/酸性尿。血容量减少见于 早期大量体液进入肌肉；酸中毒/酸性尿见于肌纤维破坏释出大量有机酸。本例 此次发病前饮用相对大量的啤酒，其中所含乙醇是引起RM的常见
14、病因。患者饮 酒后次日又遇“感冒”发热，可能对本次疾病的严重发展起着重要作用。2.2 肌肉病理变化本例肌活检显示肌纤维坏死及溶解，炎细胞浸润以 巨噬细胞为主等非特异性炎性改变，符合常见的RM病理表现3。由于未见 肌束膜血管周围大量炎性细胞聚集及肌内膜炎性细胞浸润或束周萎缩，更未见 钙质沉积4，结合患者病前无进行性近端肌无力病史，故可排除多发性肌 炎。另经糖原及油红O染色未见糖原或脂滴沉积，经抗肌萎缩蛋白抗体、p 肌聚糖蛋白抗体及跨膜相关蛋白抗体免疫组化染色均未见异常，故可排除糖原 或脂质沉积性肌病及肌营养不良症5。此外，由于未查见破碎红纤维(RRF)，故可排除线粒体肌病。近年来发现这些遗传代谢
15、性肌病也可能发展为 RM 1。患者愈后肌活检复查显示炎性细胞及坏死肌纤维已完全消失，所见II 型肌纤维占优势，且呈轻度同型肌群化，应属肌纤维再生所致，后者是否由于 疾病过程中有轻度失神经现象，尚有待研究。本例5年来多次RM发作并未遗留 肌无力及萎缩，这和有些学者】6认为系受损肌肉的恢复和再生有关。RM的 肌肉病理变化可根据病因不同而有所不同，如Warner等】7报道2例儿童因 麻醉相关病因导致RM的肌活检，仅显示肌纤维节段性坏死及溶解，而无炎性细 胞反应。2.3 RM和ARF的发病机制RM的发病机制因不同的病因有所不同。Daher等8对运动引起肌肉损伤以“间隙综合征(compartment s
16、yndrome) ”来解释其所报道的病例。间隙综合征1, 9是指大量成束的肌 纤维及其供血的微循环和神经组织是由坚厚的肌筋膜(肌外膜及肌束膜)所包 裹。当肌肉因运动过度或感染等因素引起肌纤维受损而肿胀时，肌筋膜腔间隙 内压力升高，当压力超过一定的阈值时，其内的肌纤维因挤压和缺血可致损 伤；若血流再入肌肉可遭受更严重的再灌注损害。此外，低氧血可促进氧自由 基生成和炎性因子介导的肌肉损伤。Guis等2认为RM发生的决定性因素是 肌细胞内游离钙水平的升高。钙跨过肌浆膜要靠两个离子泵共同完成：即 Na+/K+泵和Ca2+/Na+交换器。Na+/K+泵用以维持细胞内钠处于低水平，致使钠 在细胞内外形成一坡度而促使钠向细胞内被动的弥散，从而通过钠 钾交换来 调节细胞内钙的含量。当某些原因引起膜损害或离子泵功能障碍而使细胞
