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1、氨基酸的代谢一、名词解释： 1）转氨基作用：在转氨酶的催化下，-氨基酸和-酮酸之间氨基的转移作用，结果使原来的氨基酸转变为相应的酮酸，而原来的-酮酸则在接受氨基后转变为相应的-氨基酸。2）联合脱氨基作用：是将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。 3）生糖氨基酸：凡能在分解过程中转变为丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称为生糖氨基酸。 4）生酮氨基酸：凡能在分解过程中转变为乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的氨基酸称为生酮氨基酸。 5）鸟氨酸循环(尿素循环)：1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸，反应在线粒体基质进行，消耗2分子ATP；（2）在鸟氨酸
2、氨甲酰基转移酶的作用下，氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸，反应在线粒体基质中进行；（3）瓜氨酸由线粒体运至胞浆，精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，反应在细胞质中进行，消耗1分子ATP中的两个高能磷酸键（生成AMP）；（4）精氨琥珀酸酶（裂解酶）将精氨琥珀酸裂解为精氨酸，释放出延胡索酸，反应在细胞质内进行；（5）精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸，鸟氨酸进入线粒体，可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸，重复述循环过程。 6）葡萄糖-丙氨酸循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸
3、经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。二、填空题1、体内氨基酸主要来源于 食物中蛋白质分解产生 和 自身组织蛋白质分解产生 。2、催化谷氨酸转变成-酮戊二酸的酶是 谷氨酸脱氢酶 ，其辅酶为 NAD或NADP 。3、转氨酶的辅酶是 磷酸吡哆醛 。4、肝外组织产生的氨，以 谷氨酰胺 和 丙氨酸 两种方式转运至肝脏合成尿素。5、尿素主要是在 肝脏 中合成的。6、尿素循环中的2个非蛋白氨基酸是 瓜氨酸 和 鸟氨酸 。7、合成一分子的尿素可从体内清除掉 2 分子的氨和 1 分子的CO2。8、合成一分子尿素需消耗 4 个高能磷酸键。9、 延胡索酸 将尿
4、素循环和柠檬酸循环联系在一起。10、凡能生成 乙酰CoA 和 乙酰乙酰CoA 的氨基酸称为生酮氨基酸。11、体内生酮氨基酸有 亮氨酸 和 赖氨酸 。12、急性肝炎时，血清中 谷丙转氨酶 活性明显升高，心肌梗塞时血清中 谷草转氨酶 活性明显升高。13、体内氨的主要代谢去向是在 肝脏 中合成 尿素 经肾脏排出体外。14、尿素分子中两个N原子，分别来自 谷氨酸 和 天冬氨酸 。15、体内氨基酸的联合脱氨基方式主要有 嘌呤核苷酸循环 和 以谷氨酸脱氨酶为中心的联合脱氨。三、问答题：1、 为什么联合脱氨基作有是体内脱去氨基的主要方式?2、氨是有毒物质，不能在血液中游离存在，它是如何进行转运的？3、简述尿
5、素生成的过程。 尿素循环的生理意义。答：尿素循环是在人体肝脏细胞的线粒体和胞液中进行的一条重要的代谢途径。在消耗ATP的情况下，在线粒体中利用CO2和游离NH3先缩合形成氨甲酰磷酸，再与鸟氨酸缩合形成瓜氨酸，瓜氨酸从线粒体中转移到胞液，与另一分子氨（贮存在天冬氨酸内）结合生成精氨酸，精氨酸再在精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸又能再重复上述反应，组成一个循环途径。尿素循环的生理意义是将有毒的氨转变为无毒的尿素，是机体对氨的一种解毒方式。尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径，尿素循环的任何
6、一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶，婴儿在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中，常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解，原因就是减少了游离氨的来源。 植物体内也存在尿素循环，但转运活性低，其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素，在脲酶作用下分解产生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。 4、试说明高等动物体内的氨基酸经脱氨作用生成的氨及酮酸的代谢去向。答：氨的去路：（1）在肝脏通过秒速循环生成尿素，经肾脏排出；（2）在肝脏、肌肉、脑等组织经谷氨酰胺合成酶作用生成五毒的谷氨酰胺（3）在肾脏生成铵盐随尿排出（4）通过脱氨基作用的逆反应，再合成非必须氨基酸（5）参与嘌呤碱基和嘧啶碱基化合物的合成。-酮酸是氨基酸的碳骨架，可经氨基转化生成必须氨基酸，或转变成糖及脂类。5、当血液中氨浓度升高时，引起高氨血症，出现昏迷现象，请解释可能的原因。答：（1）当氨不能正常排泄而浓度升高时，氨与-酮戊二酸和谷氨酸在谷氨酸脱氢酶和谷氨酰胺合成酶的作用下分别形成谷氨酸和谷氨酰胺，前一反应需NADH参加，后一反应需ATP参加，这样当它们大量合成时，严重干扰了脑中的能量代谢。（2）-酮戊二酸和谷氨酸水平的降低影响TCA循环和-氨基丁酸的合成，导致脑细胞的损伤。
