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1、毛周角化病毛周角化病（keratosis pilaris）定义 毛囊漏斗部角化异常性皮肤病，其特征是漏斗部毛孔内有一个小的角质栓。是一种常染色体显性遗传性皮肤病。 病因和发病机制 发病机制未明，可能与维生素A缺乏、代谢障碍有关。临床表现 多对称性累及青少年的上臂、股外侧和臀部，部分患者可累及腹部。常冬季加重，夏季减轻。受累部位有特殊的粗糙感，皮损为针尖到粟粒大小、与毛孔一致的坚硬丘疹，不融合，顶端有淡褐色角质栓，内含卷曲的毛发，剥去角栓后遗留漏斗状小凹陷，但不久又在此凹陷中新生出角栓；炎症程度不一，出现红斑者易导致炎症后色素沉着。（典型图片）一般无自觉症状，亦可伴有轻度瘙痒。病情常随年龄增长而
2、改善。组织病理 毛囊口扩张，有角栓，偶见扭曲或螺旋状毛发；毛囊周围可见单核细胞浸润。 诊断和鉴别诊断 本病根据好发年龄及典型皮损易于诊断。需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏症以及瘰疬性苔藓等进行鉴别。小棘苔藓毛发红糠疹治 疗 本病一般无需治疗。外用药以“温和、促角化、轻度剥脱”为原则。局部外用0.050.1维A酸软膏、35水杨酸软膏、1020尿素霜等有效。病情严重者可口服维生素A脂溢性角化病掌握脂溢性角化的临床特点 熟悉脂溢性角化的组织病理特点、治疗原则 脂溢性角化病(seborrheic keratosis)又名老年疣(senile wart)，为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤，可能与
3、日晒、慢性炎症刺激等有关。临床表现 好发于颜面、头皮、躯干、上肢等处，亦见于四肢等其他部位但也可发生于体表任何部位。早期损害为1个或数个淡黄或浅褐色的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，界限清楚，表面呈颗粒状，直径约1cm，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色甚至黑色疣状丘疹或斑块。通常难自行消退，良性经过，恶变者极少。 组织病理 主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型(腺样型)3种类型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生，增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成，其特点是瘤边界变平坦，且与两侧正常表皮位于同一平面上。治疗 一般不需治疗，必要时可用冷冻、激光或电烧灼疗法。 色素痣
4、(1) (Pigmented Nevus)下页掌握色素痣的临床表现 掌握色素痣的组织病理特点 熟悉色素痣的诊断和鉴别诊断 熟悉色素痣的治疗原则 痣细胞痣(nevus cell nevus)又称色素痣(nevus pigmentosus)，为人类最常见的良性皮肤肿瘤。痣细胞通常要经过发展、成熟和衰老等不同阶段，并随着年龄增长逐渐由表皮移入真皮。临床表现 色痣大多发生于儿童或青春期，可呈斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂损害等表现。可发生于任何部位。其大小由几毫米到几厘米，甚至面积很大。其颜色通常为黄褐或黑色，但也呈蓝、紫色或无色素沉着。（典型图片）（一）交界痣：为直径几毫米到几厘米、深浅不同
5、的褐色斑。一般平滑、无毛,也可稍高起。能发生于身体任何部位。掌跖及生殖器之色痣常属这一类，无性别差别。交界痣临床表现图（二）混合痣：外观类似交界痣，但可能更高起。混合痣临床表现（三）皮内痣：为成年人最常见的一类色痣。可发生于任何部位，但最常见于头颈部，不发生于掌跖或生殖器部位。损害由几毫米到几厘米，边缘规则，呈深浅不同的褐色。表面可有毛发，较正常为粗。皮内痣表现为毛痣者多见于成人的头皮、面颈部，直径一般小于1cm。损害呈半球形隆起，但也有呈乳头瘤样或有蒂损害。皮内痣一般不增大。面部痣不像其它部位，无消退的趋势。一般平滑的色痣为交界痣，稍高起者为混合痣，半球形或有蒂损害为皮内痣，这是由于痣细胞周
6、围真皮组织过度生长的结果。临床不能肯定时，则需病理检查。皮内痣临床表现图色素痣(2) (Pigmented Nevus)上页组织病理 （一） 交界痣在表皮下部或直接邻近真皮处有痣细胞巢。上皮样痣细胞排列规则，细胞内有大量色素。表皮轻度棘层肥厚和角化过度，表皮嵴可伸长。除有外伤和恶变时外，真皮内无炎症浸润。（二） 混合痣和交界痣相同。但痣细胞巢呈索状伸向真皮。其较低部位之痣细胞可呈梭形，埋于胶原组织中，不含或含很少黑素。真皮内很少或无炎症。（三） 皮内痣痣细胞呈巢或索条状，位于真皮不同深度，但很少低于网状层上的1/3。在痣细胞巢和表皮之间有明显的正常区域。在真皮上部的痣细胞巢内，通常含有中等量黑
7、素。痣细胞在真皮之深部时，则细胞形态呈梭形，排列成束，失去色素。真皮内很少或无炎症。皮内痣痣细胞巢位于真皮内，位于真皮上部的痣细胞呈巢状或条索状，常含中等量黑素；真皮中下部的痣细胞以梭形细胞为主，排列成束，很少含黑素。诊 断 根据病史和临床有色素的特征，病理变化中有痣细胞的存在，诊断不难。临床上要求确定是否需要进行病理检查以排除恶变时，一般原则为：色痣一般出现在出生到2030岁以前，年纪较大时发生新的色素损害，则应引起怀疑。色痣变黑不是恶变的绝对指征，在性成熟及妊娠时，所有的色痣可变黑，并有增大的趋势。但任何单个痣比其它痣变黑或变大时，则应引起怀疑。30岁之后，多数痣可能逐渐消失（面部痣例外）
8、；如相反时，则应注意观察。色痣反复发生感染或易受外伤，则应去除。但尚无证据肯定，外伤能使良性转变为恶性黑素瘤。自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象。治 疗 一般不必治疗。先天性痣细胞痣有发生黑素瘤的可能，以手术切除为好；发生在掌跖、腰围、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣亦应考虑手术切除。痣细胞痣若出现以下恶变体征亦应手术切除：体积突然增大；颜色变黑；表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀；自觉疼痛或瘙痒；周围出现卫星病灶等。先天性血管畸形和血管瘤 1、先天性血管畸形 先天性血管瘤(congenital hemangioma)由胎儿期成血管组织畸型或原有血管扩
9、张所致。（1）、鲜红斑痣(nevus flammeus) 又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣，是常见先天性毛细血管畸形。出生即可存在。好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。皮损为一个或数个斑疹或斑片，不高出皮面，颜色淡红或暗红，形状不规则，压之部分或完全褪色。发生于面部者可随年龄增长而颜色变深、增大，亦可高出皮面，或其上发生结节状皮损。可伴发其他血管畸型。（典型图片）组织病理为真皮中上部毛细血管扩张，皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张，但血管内皮细胞不增生。本型治疗较困难。可选用YAG:585nm 或595 nm脉冲燃料激光，但需要多次，较长时间的治疗。亦可应用
10、市售遮盖霜，以遮盖皮损而达到美容的目的。（2）静脉畸形（venous malformation）又称海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)。本病出生时即存在或出生后数周发生。好发于头、颈部，亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。皮损为单个或数个大而不规则的结节状或分叶状皮损，浅表皮损颜色鲜红或深红，表面不规则，深在皮损颜色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵。皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。累及消化道常可引起慢性出血和贫血，尸检还发现其他脏器受累。（典型图片） 海绵状血管瘤组织病理表现为真皮下部和皮下组织中存在不规则腔隙，充以红细胞及纤维
11、物质，腔壁为单层内皮细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。激光治疗或手术切除仅对部分有效。 2、先天性血管瘤 又称草莓状血管瘤(strawberry hemangioma) 、毛细血管瘤(capillary hemangioma)，出生时即可存在，但常在出生后23个月内发生。好发于颜面、肩部、头部和颈部。皮损呈鲜红色分叶状肿瘤，质地柔软，高出皮表，境界清楚，单一或数个，通常1至数厘米，偶见整个肢体受累者；广泛皮损的深部，常可发海绵状血管瘤。皮损可逐渐增大，约1年后逐渐开始退化，7090患者在57岁时可自行完全消退。 婴幼儿期皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生、增大，聚集成实体性索团，仅
12、见少数小的毛细血管腔。成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张，而内皮细胞变平。本型皮损绝多数可完全消退，因此应尽量等待自然消退。生长较快者可应用放射性核素32磷或90锶或线照射治疗；还可选用585nm、595nm脉冲燃料激光治疗。光线性角化病(1)（Actinic keratosis）下页了解光线性角化病的病因及发病机理 熟悉光线性角化病的临床表现 了解光线性角化病的组织病理特点、诊断及鉴别诊断 了解光线性角化病的治疗原则 光线性角化病(Actinic Keratosis，AK) 又名日光性角化病（Solar Keratosis ）或老年角化病（Keratosis Senilis），于1896年
13、由Duhreuilh以老年性角化病（keratosis senilis）首次报道，1958 年Pinkus 命名为“光线性角化病（Actinic keratosis)，是一种长期曝晒日光而引起的皮肤损害，老年男性多发，80%以上的皮损发生于曝光部位，部分可转化为鳞状细胞癌，被认为是一种癌前病变。 病因及发病机理 本病病因尚不完全清楚，多发于白种人、白化病及着色性干皮病患者，其发病与紫外线照射相关。照射日光、紫外线（特别是波长290-320nm的 UV-B)、放射线、电离辐射、沥青及煤焦油产物等均可诱发本病，而 UV-A (320-400 nm）可增强UV-B的损伤强度。此外，个体易感性在本病的
14、发病中亦具有重要作用，遗传学缺陷如克隆性核型异常、17p、17q和9q的杂合性缺失以及p53突变等与本病发生有一定关系。免疫抑制状态也起重要作用，如使用免疫抑制剂的肾移植患者光线性角化病发病率高，在严重免疫缺陷小鼠用UVB照射可诱发光线性角化病。 临床表现 该病多见于40岁以上，特别是60岁以上老年人、白种人、白化病、着色性干皮病及使用免疫抑制剂的患者，白皮肤、雀斑、浅色眼（蓝绿）、金发、红发的人好发。皮损好发于曝光部位如头面部、手背、前臂和上背部，可多发或单发。皮损表现为角化性、鳞屑性，有时为色素性粗糙斑、丘疹，基底红晕，直径 0.5 - 1.5 cm ，触之有砂纸样感，周围皮肤有慢性光损伤的表现，如萎缩、毛细血管扩张或淡黄色斑等。位于头颈部的皮损多较薄，而手背和前臂的皮损则较厚，并有明显角化过度，偶尔可表现为皮角、寻常疣、脂溢性角化病、雀斑样痣、色素痣、鲍温病样等特征。一般无明显症状，约0.1%-10%的皮损可发展为侵袭性鳞状细胞癌。 组织病理 组织学上，光线性角化病表现为角化不全柱与角化过度相互交替，表皮下层不典型角质形成细胞增生，细胞排列紊乱
