《寻常型间质性肺炎(UIP)的临床、组织学及CT特点》由会员分享，可在线阅读，更多相关《寻常型间质性肺炎(UIP)的临床、组织学及CT特点（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、寻常型间质性肺炎（UIP）的临床、组织学及CT特点寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pueumonia,UIP）是 与IPF （特发性间质纤维化）最相关的病变类型。IPF是一种 原因不明的慢性纤维化病变，而且是最常见的特发性间质性 肺炎，占所有病例的 5060%.虽然 IPF 占 UIP 患者的大多数， 但 UIP 病变也可与药物或粉尘暴露，慢性过敏性肺炎，胶原 血管疾病，石棉暴露等相关。因此，在诊断UIP为特发性类 型时，需首先排除上述基础疾病为原因所致的UIP,并以临 床病理诊断为准。 临床表现大多数 IPF 患者在诊断时年龄都超过 50 岁。临床症状通常是 渐进性的
2、，表现为渐进性气促，干咳，呼吸困难。其中男性 患者更常见。在吸烟者中又更为常见；因此，吸烟似乎是罹 患 IPF 的一项危险因素。临床过程逐渐恶化。不同于其他类 型间质性肺炎，皮质类固醇治疗 IPF 无效，因此该病预后更 差。从确诊时开始，该病的平均生存时间约为 2.53.5 年。 最常见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和 肺心病。与之相比较，很多研究显示继发性UIP，如并发于 胶原血管疾病患者，预后较特发性 UIP 患者更佳。 组织学 改变UIP 的组织学特征表现为间质性炎症，成纤维细胞灶，纤维 化，及蜂窝改变等多种病变并存，在同一个活检组织标本中， 上述各种改变中又夹杂着正常肺组织
3、。这种短暂的病变多样 性是UIP的特征，反映纤维化的不同阶段，包括旧的和活动 的病灶。肺外周和基底部是受累最严重的区域。UIP主要是 一种纤维化过程，因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改 变，包括淋巴细胞，浆细胞，组织细胞及增生的 2 型肺泡壁 细胞。与其他间质性肺炎不同，特发性UIP常可依靠高分 辨 CT 特征作为诊断基础。如果影像学发现与临床表现相符， 则不需要活检。当然，对UIP作出准确的组织学诊断依然需 要肺活检，尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的 取样部位应多于一个肺叶，特别是因为同一肺内可能有不同 亚型的间质性肺炎同时存在。如果活检标本提示 UIP 与其他 间质性肺炎如 NS
4、IP 同时存在，则默认的病理诊断为 UIP， 因为其预后与 UIP 更相似 。 影像学表现UIP 的 CT 表现是多种多样的，纤维化肺区域与正常肺区域 混杂。 UIP 的 CT 特征包括网格状影，蜂窝肺，及牵拉性支 气管扩张，病变主要位于基底部及外周带，伴有下肺容积减 少（图1A和1B）。如特发性UIP患者为吸烟者，则肺容积 减少相比于继发于并存肺气肿的患者，要比估计的轻。 UIP 另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形 。在大多数 UIP患者，蜂窝肺是最突出的表现（图2A和2B）。蜂窝囊 大小从220mm不等，并通常随病程进展而缓慢增大。通常 不存在实变和结节。 图 1A图 1B图 1 ：
5、63 岁男性，患特发性肺纤维化及进行性呼吸困难。诊 断基于高分辨 CT 的典型表现及临床评估，患者无其他基础 病或其他病因暴露能对影像及临床表现作出解释。俯卧位左 肺中部（A）及下肺（B）平扫，显示肺外周带蜂窝状改变，在 下肺蜂窝更大，伴有牵拉性支气管扩张及散在周围网格状阴 影。蜂窝状改变是本病例的突出表现，是特发性肺纤维化的 典型征象。图 2A图2B图2： 66岁男性，特发性肺纤维化（IPF）患者，出现 气促加重及咳嗽，无其他临床性基础疾病。诊断由活检证实， 但病变分布不典型。俯卧位高分辨增强CT扫描：（A）中肺,（B）上肺。显示大量蜂窝状改变，以上肺为主，外周分布 散在的网格状影。病变分布
6、不对称，夹杂在正常肺中间。上 肺有些蜂窝囊至少达到2cm,随病程进展而增大。本例患者, 蜂窝肺为主要表现，但分布在上肺并非IPF的典型表现。 磨玻璃影也是特发性UIP常见的CT表现，但它们分布局限, 不像网格状影分布那么广泛。磨玻璃影常位于结构变形的区 域内，代表微纤维化改变而非炎症 （图 3）。有时，磨玻璃影 所在的肺野内没有纤维化征象，则可能代表潜在的可逆性炎 症。特发性纤维化患者中，产生磨玻璃影的其他原因包括蜂 窝肺的囊充满分泌物，气腔被巨噬细胞填充，或感染或药物 反应等其他合并症。图 3 ：58 岁男性，有特发性肺纤维化，出现气促和咳嗽。俯 卧位高分辨CT显示左下肺外周有蜂窝状改变，网
7、格状影， 和支气管扩张，其中伴磨玻璃影。磨玻璃影常见于IPF患者 到，通常位于肺结构变形区域内，代表纤维化改变，而非炎 症表现。该患者最后由活检确诊。 其他有 UIP 表现的实体 性疾病包括胶原血管病，如类风湿性关节炎和硬皮病，慢性 过敏性肺炎，及石棉暴露。在这些患者中，其UIP的CT表 现与特发性 UIP 类似，因此，其他的影像学征象和病变分布 的不同有助于鉴别诊断。例如，在硬皮病患者中可见食管扩 张；胸膜反应和肺实质带状改变及胸膜下线状影可见于石棉 肺；空气潴留伴有马赛克征及磨玻璃影可见于慢性过敏性肺 炎，并常累及中上肺。此外，蜂窝改变在慢性过敏性肺炎和 石棉肺的表现没有那么明显。一些合并
8、症可能加速UIP患 者疾病恶化。特点是在 1 个月内急性呼吸困难加重，影像学 上出现无法解释的新发双侧肺部阴影。据报道这种恶化的发 病率，在病程超过 2年的患者中为9.6%，病程超过 3年的患 者为57%。死亡率范围从53%到78%。高分辨CT的典型表 现为出现磨玻璃影或实变，病变可以是弥漫性，或多发性， 或以外周为主。这些患者最常见的组织学改变是在UIP的基 础上合并弥漫性肺泡损害，或不太常见的机化性肺炎，或弥 漫性成纤维细胞灶性改变。弥漫性肺泡损害的存在导致预后 更差。某些UIP患者可合并肺癌。肺癌发生率约10%15%, 通常发生在下肺叶。UIP患者常见纵隔淋巴结轻度肿大，通 常累及一或二组淋巴结，短轴直径小于15mm。随着病变进 展，纵隔淋巴结有增大的倾向，推测为慢性炎症导致的反应 性增生。这种改变是UIP病变发展的一部分，并见于无其他 感染或恶性肿瘤的患者。医脉通编译自：Lung CT: Part 2, The InterstitialPneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations
