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1、第三章 肿瘤第一节 神经系统肿瘤的分类(Classification of CNStumors)神经系统肿瘤的 WHO 分类下面所列出的只是一个分类框架，其中部分肿瘤在 本书的其他章节的分类可能不同。WHO分类法将颅内肿 瘤分为九类，见表1(在列表的后面加上一个非正式的 类型“颅内和/或脊髓内胚胎残余物”)表1 CNS肿瘤的9种类型A神经上皮性肿瘤B脑脊膜肿瘤C颅神经和脊神经肿瘤D造血系统来源的肿瘤E生殖细胞瘤F囊肿及肿瘤样病变G鞍区肿瘤H邻近肿瘤的局部扩张I转移f神经上皮性肿瘤是颅内原发性肿瘤的一个非常重要 的部分。这种类型的亚型及主要肿瘤见表2(更详细的 情况见后面的列表)表2神经上皮性肿
2、瘤A星形细胞瘤侵润型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma)室管膜下巨细胞星形细胞瘤B少枝胶质细胞瘤C室管膜瘤D混合性胶质瘤少枝-星形细胞瘤E脉络丛瘤F神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤神经节细胞瘤神经节胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤G 松果体瘤H 胚胎性肿瘤神经母细胞瘤I视网膜母细胞瘤PNETs总分类一、神经上皮性肿瘤（tumors of neuroepithelial tissue）1 .星形细胞（as trocy tes）1）弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）A-星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变
3、异类型有：a. 纤维型（fibr订lary）b. 肥胖细胞（gemis tocy tic）c. 原浆型（pro toplasmic）d. 混合型（mixed）B. 间变（恶性）星形细胞瘤（III级）C. -多形性胶质母细胞瘤（ GBM）（IV 级）： 恶性程度最高的星形细胞瘤。变异类型（Variants）有：a. 巨细胞型胶质母细胞瘤b胶质肉瘤2）更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及 GBM发展的倾向）A毛细胞型（pilocy tic）星形细胞瘤B多形性黄色星形细胞瘤Cf室管膜下巨细胞型星形细胞瘤2少枝胶质细胞少枝胶质细胞瘤3室管膜细胞1) 室管膜细胞瘤(ependymomas)。变异类
4、型有：A.细胞型(cellular)B 乳头型(pap il lary)C. 明细胞型(clear cell)D. 伸长细胞型(t anycy tic)2) 间变(恶性)室管膜瘤3) 粘液乳头状室管膜瘤4) 室管膜下瘤4混合型胶质瘤(mixed gliomas)1) 少枝-星形细胞瘤，包括间变(恶性)少枝-星形细 胞瘤2) 其他5脉络丛(choroids plexus)1 ) 脉络丛乳头状瘤2) 脉络丛癌6.未确定来源的神经上皮性肿瘤形母细胞瘤1) 星形母细胞瘤2) 极性成胶质母细胞瘤3) 大脑神经胶质瘤病7神经细胞(neurons)(及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤)1.) 神经节细胞瘤2）
5、小 脑 发 育 不 良 性 神 经 节 细 胞 瘤（Lhermitte-Duclos）3）婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤（DIG）4） 胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤5） 神经节胶质细胞瘤包括间变（恶性）神经节胶质 细胞瘤6） 中枢神经细胞瘤7） 终丝副神经节瘤8） 嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤）其他名称：嗅神经上皮瘤8松果体细胞（pinealocy tes）1） 松果体细胞瘤（松果体瘤）2） 松果体母细胞瘤3） 混合型/过渡型松果体瘤9.胚胎性肿瘤（embryonal tumors）1） 髓上皮瘤神经母细胞瘤变异类型（variant）：神经节神经母细胞瘤2） 视网膜母细胞瘤3） 室管膜母细胞
6、瘤4）原发性神经外胚层肿瘤（PNET）A.髓母细胞瘤。变异类型有：a. 促结缔组织生成性髓母细胞瘤b. 髓肌母细胞瘤（medullomyoblas toma）c 黑色素沉着性髓母细胞瘤B 大脑（幕上）和脊髓 PNET二、脑脊膜肿瘤（tumors of the meninges）1来源于脑脊膜上皮细胞的肿瘤1）脑脊膜瘤。变异类型有：A. 脑脊膜上皮型B. 纤维型（纤维母细胞型）C. 过渡型（混合型）D. 沙样型E. 血管瘤型F. 微囊型G. 分泌型H. 明细胞型I. 脊索型j.富含透明细胞型（lymphoplasmacyte-rich）K. 化生型2间质（非脑脊膜上皮细胞）性肿瘤1 ）良性肿瘤A
7、. 骨软骨瘤B. 脂肪瘤C. 纤维组织细胞瘤D. 其他2）恶性肿瘤A. 血管外膜细胞瘤B. 软骨肉瘤C. 变异类型：间质性软骨肉瘤D. 恶性纤维组织细胞瘤E. 横纹肌肉瘤F. 脑膜肉瘤病G. 其他：如原发性脑肉瘤（罕见）。可由原来的肿瘤如脑脊膜瘤、胶质母细胞瘤少枝胶质细胞瘤等发展而来。3）原发性黑色素细胞病变A. 弥漫性黑色素沉着病B. 黑色素细胞瘤C.恶性黑色素瘤（CNS原发）变异类型：脑膜黑色素瘤病4）组织来源不明确的肿瘤血管母细胞瘤（毛细血管血管母细胞瘤）三、颅和脊神经来源的肿瘤（tumor of cranial and spinal nerves）1Schwann 细胞（神经鞘瘤），听
8、神经瘤。变 异类型：1） 细胞型2） 丛状型3） 黑素沉着病型2 神经纤维瘤1） 边界清楚的（孤立型）2） 丛状型3.恶性周围神经鞘瘤（MPNST）（神经性肉瘤, 间变性神经纤维 瘤，“恶性 Schwann 细胞瘤”）。 变异类型：1） 上皮样型2） 间质分化和/或上皮细胞分 化的MPNST3） 黑色素沉着病四、淋巴瘤和造血系统来源的肿瘤（lymphomas and hematopoietic neoplasma）1恶性淋巴瘤（原发性 CNS 淋巴瘤）2浆细胞瘤3粒细胞肉瘤4其他五、生殖细胞肿瘤（germ cell t umors）1 生殖细胞瘤2 胚胎癌3卵黄囊瘤（内胚窦肿瘤）4 绒毛膜癌5
9、 畸胎瘤（来源于全部 3 个生殖细胞层）1） 未成熟型2） 成熟型3） 恶性转化型 6混合型生殖细胞瘤六、囊肿和肿瘤样病变（cysts and tumor-like lesions）1 Rathke s 裂囊肿2 表皮样囊肿：别名：胆脂瘤3 皮样囊肿4 第三脑室胶样囊肿5 肠源性囊肿6 神经胶质囊肿7 颗粒细胞瘤（迷牙瘤, 垂体细胞瘤）8 下丘脑神经元错构瘤9 鼻神经胶质异位10 浆细胞肉芽肿七、鞍区肿瘤（tumors of the sellar region）1 腺垂体细胞f垂体腺瘤2 垂体癌3 颅咽管瘤。变异类型：1） 成釉细胞瘤型2） 乳头型八、邻近部位肿瘤的局部扩展 （local extensionfrom regional tumors)1副神经节瘤（化学感受器瘤）颈静脉球瘤2.脊索-脊索瘤3软骨瘤，软骨肉瘤九、4癌颅内和/或脊髓内胚胎性残余物（intracranialand/or intraspinal embryonal remnamts)脂肪细胞-脂肪瘤（如胼胝体脂肪瘤，）十、转移性肿瘤(me tast atic t umors)I一、未分类肿瘤(u nclassified t umors)。
