半乳糖的代谢

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1、1半乳糖的代谢半乳糖的代谢精品课件2半乳糖的代谢过程 在人体内半乳糖的主要由奶及奶制品中的乳糖分解产生。半乳糖可以通过细胞膜转运至细胞内，这一过程不依赖胰岛素。进入细胞的半乳糖在进行代谢之前必须磷酸化，在半乳糖激酶的作用下，半乳糖可以与ATP反响生成1-磷酸半乳糖和ADP。1-磷酸半乳糖在1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶作用下与尿苷二磷酸葡萄糖UDP-葡萄糖发生置换反响，生成1-磷酸葡萄糖和尿苷二磷酸半乳糖GALT反响。尿苷二磷酸半乳糖可以作为半乳糖的提供剂参与一系列反响。精品课件3半乳糖的代谢过程半乳糖1-磷酸半乳糖ATP半乳糖激酶UDP-葡萄糖UDP-半乳糖1-磷酸葡萄糖糖脂糖蛋白乳糖UDP-葡

2、萄糖1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶GALT反响精品课件4半乳糖的代谢过程 在上述步骤中产生的尿苷二磷酸半乳糖有三种代谢途径合成乳糖、合成大分子如糖蛋白和糖脂，以及在尿苷二磷酸己糖4位差向异构酶UDP-hexose 4-epimerase作用下差向异构成为尿苷二磷酸葡萄糖，第三种代谢途径产生的UDP-葡萄糖可以参加GALT反响与新的1-磷酸半乳糖反响生成1-磷酸葡萄糖。精品课件5半乳糖的代谢过程1-磷酸半乳糖UDP-葡萄糖UDP-半乳糖1-磷酸葡萄糖GALT反响UDP己糖4位差向异构酶精品课件6半乳糖代谢功能障碍1、半乳糖血症 半乳糖血症的发病原理是GALT反响受阻导致的1-磷酸半乳糖和半乳糖堆积。

3、早期临床表现类似遗传性果糖不耐症HFL，包括黄疸、肝大、呕吐、萎靡和惊厥。相比于HFL，半乳糖血症的影响范围更大。半乳糖代谢中有3种相关酶，其中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。精品课件7半乳糖代谢功能障碍2、半乳糖激酶缺乏症 半乳糖激酶缺乏症由体内缺少半乳糖激酶，无法磷酸化半乳糖造成。半乳糖激酶缺乏症可造成血液及尿液中的半乳糖含量上升，过量的半乳糖会在肝、肾脏等器官内被醛糖复原酶复原为半乳糖醇，半乳糖醇可能导致白内障。因此，任何有白内障的儿童都应考虑患有半乳糖激酶缺乏症。临床上治疗半乳糖代谢功能障碍只要手段是从饮食中去除半乳糖和乳糖。精品课件8参考文献1Ferrier,D.R.Biochemistry.Beijing:Peking University Medical Press,2021.9.2杨荣武.生物化学(2版).北京：高等教育出版社，2021.9.3任培丽,王 蘅,徐莉娟,邢秀伟.半乳糖血症的筛查和早期诊治.中国民族民间医药.4王永辉.半乳糖血症和乳糖不耐症有何不同.生物学教学 2021 年(第 39 卷)第 4 期.精品课件