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1、难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展摘要：特发性血小板减少性紫癜经脾切除和糖皮质激素治疗后仍需积极治疗定义为难治性特发性血小板减少性紫癜。目前糖皮质激素、免疫球蛋白、艾曲波帕、罗米司亭、利妥昔单等已广泛应用于该病的治疗，但部分患者仍无疗效，进而有更多新型药物正在研发，如新型促血小板药物Avatrombopag(E5501)、抗CD2弹克隆抗体(Veltuzumab)、Syk抑制剂J(R788)、抗CD152抗体(Alemtuzumab)等，或者免疫抑制剂用于该病，如长春花碱、环抱素A、环磷酰胺等。也有针对于该病的新理论的提出需要临床验证。本文就围绕该病的治疗进展展开讨论。Progressin
2、TreatmentofRefractoryIdiopathicThrombocytopenicPurpuraTANGPei-yuan，SONGJun-feng，QINKe-le，WANGXu，nYANXiong(DepartmentofHepatobiliarySurgery，FirstAffiliatedHospitalofChongqingMedicalUniversity，Chongqing400010，China)：Idiopathicthrombocytopenicpurpuraisstilldefinedasrefractoryidiopathicthrombocytopenicp
3、urpuraaftersplenectomyandglucocorticoidtherapy.Atpresent，glucocorticoids，immunoglobulin，atropa，romistin，rituximabandsoonhavebeenwidelyusedinthetreatmentofthedisease，butsomepatientsstillhavenoeffect，andmorenewdrugsarebeingdeveloped.Forexample，anewplatelet-stimulatingdrugnamedAvatrombopaga(E5501)，amon
4、oclonalantibodyagainstCD20(Veltuzumab)，Sykinhibitor(R788)，antiCD152antibody(Alemtuzumabis)，orimmunosuppressiveagentsforthedisease，suchasvinorelbine，cyclosporineA，cyclophosphamide，etc.Thereisalsoaneedforclinicalverificationofnewtheoriesonthedisease.Thispaperdiscussestheprogressinthetreatmentofthedise
5、ase.特?l性血小板减少性紫瘢(immunethrombocytopenia,ITP)是临床常见的一种血液系统疾病，以血小板计数减少及全身皮肤、黏膜、内脏出血为主要临床表现。发病的机制主要有骨髓生成血小板减少、血小板自身抗体生成、网状系统清除血小板。ITP的一线治疗药物为糖皮质激素，对于糖皮质激素治疗反应不佳的患者可行脾切除。然而约30%-50%勺患者在接受脾切除及糖皮质激素后血小板计数仍不理想1。据2016国际ITP工作组意见2 ，难治性ITP的最新定义为：患者对脾切除无效，或者脾切除后再次复发，出血风险高，仍需积极治疗。治疗难治性ITP的主要治疗途径有减少血小板被破坏、控制血小板自身抗体
6、生成、刺激血小板产生。传统的难治性ITP治疗主要有糖皮质激素、免疫球蛋白、TPOS体激动剂、利妥昔单抗等。然而经传统药物积极治疗后部分难治性ITP患者的预后仍不理想，且往往伴有严重的副作用，不利于患者保持良好的依从性。进而更多的新兴药物用于难治性ITP,包括维妥珠单抗、抗CD40抗CD40L等。且部分免疫抑制剂也用于难治性ITP，如环孢菌素、吗替麦考酚酯。另外幽门螺旋杆菌的根治对难治性ITP患者的意义被越来越看重。1 难治性ITP的治疗原则治疗原则：PLT30X109/L、无出血的表现且从事的工作（或活动）不增加出血风险的成人ITP患者发生出血的概率较小，可予以观察。因此即使无出血症状，PLT
7、也应该到安全值（30X109/L）以上；以下情况增加出血风险：患者年龄增长和患病时间延长可增加出血风险、血小板功能缺陷、凝血因子缺陷、未被控制的高血压、外科手术或外伤、感染、服用抗凝药（阿司匹林、非番体类抗炎药、华法林等），需将PLT升至（4050）X109/L;若患者存在出血症状，无论PLT如何，都应积极治疗3 oPLT对难治性ITP治疗有指导作用，难治性ITP患者需要严密随访血小板情况。若难治性ITP患者需要有创检查及手术治疗时，具体目标值由临床医生经验总结，PLT的参考值分别为4:口腔科检查PLT20X109/L;拔牙或补牙PLT30X109/L;小手术PLT50X109/L;大手术PL
8、T80X109/L;自然分娩PLT50X109/L;剖腹产PLT8050X109/L为有反应标准，其有效率达58%该研究指出罗米司亭用量在58以g/kg可使LPT维持在（50200）X109/L,有6.5%的患者出现血栓，但与该药无明显关系，少部分患者出现出血症状，很少需要积极治疗，证明该药物在ITP患者中的安全性与可靠性。IMBACH11等对63例难治性ITP患者应用罗米司亭，以PLT50X109/L为缓解指标，有38%的患者得到缓解。TarantinoMD12等对儿童慢性ITP患者使用罗米司亭，获得持续完全反应的患者达52%，安慰剂组10%（P5.2利妥昔单抗利妥昔单抗是与抗CD20结合的
9、抗体，其主要作用是特异性清除体内B淋巴细胞，从而抑制自身细胞免疫，减少血小板被破坏。日本学者MiyakawaY等17给予26例难治性ITP患者利妥昔单抗375mg/（m2凋），以PLT50X109/L为标准，6个月后有8例（30.8%）患者达到标准，安慰剂组2%( P8 幽门螺旋杆菌与ITP1998年由GasbarriniA30等首次报道根治幽门螺旋杆菌（Hp）后ITP患者的缓解率得到提高。但其主要的致病机制仍不明确，目前ITP与Hp关系主要有以下认识31-34:Hp细胞毒素有关的基因A蛋白（CagA）与血小板表面抗原之间存在交叉反应；Hp产生Lewis抗原导致血小板被破坏：丁淋巴细胞、B淋巴
10、细胞在ITP合并Hp中的作用;遗传易感性32;增强吞噬细胞表面Fc受体效能。我国是Hp感染的高危地？八，张励35等对我国ITP合并Hp状况进行了探究，发现ITP组231例患者中，感染Hp123例，感染率为53.4%;健康组100例，感染Hp29例，其感染率为29%，两组感染率比较，差异存在统计学意义（P15BurzynskiJ.Newoptionsafterfirst-linetherapyforchronicimmunethrombocytopenicpurpuraJ.AmericanJournalofHealth-SystemPharmacy，2009，66（2）：11-21.16JunSeokYoon，YooJinLee，DongWonBaek，etal.NewsynergisticefficacyofcombinationofromiplostimandsteroidinrefractoryimmunethrombocytopeniapatientsJ.KoreanJInternMed，2016，36（8）：252-254.17MiyakawaY，KatsutaniS，YanoT，etal.EfficacyandsafetyofrituximabinJapanesepatientsw
