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1、神经病学名词解释闭锁综合征locked-in syndrome：又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能讲话，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。Willis环：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。Hornor综合征：见于一侧颈上交感神经径路损害，表现为同侧眼裂变小，瞳孔缩小，眼球轻度内陷，伴有同侧面部少汗或无汗。霍纳氏综合征（Horner syn
2、drome ），又称颈交感神经综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起同侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。阿-罗瞳孔Argyll-Robertson pupil：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，对光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的对光反射径路受损所致，常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化及带状疱疹。艾迪瞳孔Adie pupil：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失（下肢明显）。若伴节段性无汗和直立性
3、低血压等，称为艾迪综合征（Adie syndrome）。复视dipolopia：是眼外肌麻痹时经常出现的表现，是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。延髓麻痹/球麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称为延髓麻痹。一侧损伤时症状较轻，张口时可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，患者发“啊”音时患侧软腭上抬受限，患侧咽部感觉缺失，咽反射消失，见于吉兰-巴雷综合征及Wallenberg综合征等。假性球麻痹：舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损伤还是不出现球麻痹症状，当双侧皮质延
4、髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，称为假性球麻痹。假性球麻痹：是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核-疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。Beevor征：又称脐孔征、比弗氏征，T10损害导致下半部分腹直肌无力，而上半部分腹直肌正常，当患者仰卧位用力抬头时，检查者用手压住病人头部，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动，称为比弗（Beevor）氏征阳性。K-F环：肝豆状核变性(He
5、patic Lenticular Disease，HLD)患者由于铜在角膜后弹力层的内皮细胞将中沉积形成褐绿色的K-F环。 “三偏”：内囊受损时，出现病变对侧的偏身感觉丧失、偏瘫和偏盲。脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)：脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。脊髓休克(spinal shock)：脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性瘫痪,肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出、尿潴留,一般持续24周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高、腱反射亢进、病理征(+)&反
6、射性排尿。丘脑综合征(Dejerine-Roussy syndrome)：丘脑膝状体动脉阻塞，产生对侧偏身感觉消失，伴短暂轻偏瘫，经一段时间后感觉恢复，但出现对侧弥漫性疼痛，可因各种刺激而阵发性加剧。延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)：小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型，表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；吞咽困难、构音困难，同侧软颚、声带瘫痪及咽反射消失(舌咽迷走神经、疑核受损)；同侧面部痛、温度觉障碍(三叉神经脊束核损害)；对侧偏身痛觉、温度觉障碍(脊髓丘
7、脑束受损)；同侧Horner综合征(下行交感神经受损)；同侧肢体共济失调(绳状体及脊髓小脑束)。交叉性感觉障碍：三叉神经脊束核和脊髓丘脑束受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)：延髓内侧综合征又称为脊髓前动脉综合征，又称舌下神经交叉性偏瘫，所涉及的结构和导致的症状包括：皮质脊髓束（延髓椎体）损伤导致对侧痉挛性瘫痪；内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干意识性本体感觉和精细触觉障碍；舌下神经核或舌下神经根（CN-XII）损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。脑桥上部外侧综合征：表现为：眩晕、恶心、呕吐
8、、眼球震颤(前庭核损害)；两眼向病灶侧水平凝视不能(脑桥侧视中枢损害)；同侧肢体共济失调(脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害)；同侧Horner综合征(下行交感神经受损)；同侧面部感觉障碍(三叉感觉束损害)和对侧痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束损害)；对侧下肢深感觉障碍(内侧丘系外侧部分损害)。脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndorm)： 桥脑下部腹侧受损，出现患侧眼球不能外展(展神经损害)、周围性面瘫(面神经核损害)及对侧中枢性偏瘫(椎体束受损)。中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)：中脑大脑脚受损，出现病侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。贝尔征Bell sign：特
9、发性面神经麻痹的患者，表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全，试闭眼时出现双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。去皮层综合征（decorticated syndrome)：皮质损害较广泛的缺氧性脑并、脑炎、外商在恢复过程中皮质下中枢及脑干因受损较轻而先恢复，皮质因受损重而仍处于抑制状态。无意识睁闭眼，眼球能活动，瞳孔光反射、角膜反射恢复，四肢肌张力高，病理反射阳性。无动性缄默症（akinetic mutism)：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和脑的网状激活系统，大脑半球及其传出通路则无病变。病人能无目的地注视检查者及周围的人，似觉醒状态，但缄默不语，肢体不能活动。胆
10、碱能危象cholinergic crisis：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒芹碱样反应。Lhermitte莱尔米特征：当脊髓后索受损时被动屈颈时会诱导出一种刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱向下放射至躯干或四肢，称为Lhermitte征。癫痫（epilepsy）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。癫痫病灶lesion：是癫痫发作的病理基础，指可直接或间接导致痫性放点或癫痫发作的脑组织形态或结构异常，CT或MRI通常可显示病灶，有的需要在显微镜下才能发现。致
11、痫灶（seizure focus）：是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放点部位，痫性放电可因病灶挤压、局部缺血等导致皮质神经元减少和胶质增生所致。Jackson发作：癫痫部分运动性发作的一种形式，异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展，称为Jackson发作。Todd麻痹（或瘫痪）：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。自动症（automatisms）：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。均在意识障碍的一处伤发作，伴有遗忘。West综合征：又
12、称婴儿痉挛症，出生后1年内起病，37个月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征。Lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和GTCS等多种类型并存，精神发育迟缓、EEG示棘-慢复合波和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。癫痫持续状态status epilepticus SE：又称癫痫状态，传统是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedy syndrome）
13、：表现为同侧嗅觉确实和视神经萎缩，对侧视神经盘水肿，见于额叶底面肿瘤。古兹曼综合征（Gerstmann syndrome）：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读，亦称“四失”综合征。黄斑回避macular sparing：一侧视中枢病变可产生偏盲特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称为黄斑回避。帕里诺综合征Parinaud syndrome：由肿瘤压迫中脑四叠体而引起，症状多为双侧。主要表现为：瞳孔对光反射消失（上丘受损）；眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；神经性耳聋（下丘受损
14、）；小脑性共济失调（结合臂受损）。一个半综合征one and a half syndrome：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。基底动脉尖综合征top of the basilar syndrome：基底动脉尖分出了小脑上动脉和大脑后动脉，供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶，受累时可出现基底动脉尖部综合征，表现为：眼球运动及瞳孔异常；对侧偏盲或皮质盲；严重的记忆障碍；少数患者可有脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉；可有意识障碍
15、。脊髓前动脉综合征：为供应脊髓前2/3区域的脊髓前动脉发生闭塞所致，主要表现为病灶水平以下的上运动神经元性瘫痪，分离性感觉障碍（痛温觉缺失而深感觉正常）及膀胱直肠功能障碍。脊髓后动脉综合征：为供应脊髓后1/3的脊髓后动脉闭锁所致，主要表现为病变水平以下的深感觉障碍，可伴有不同程度的上运动神经元性瘫痪，轻度膀胱光直肠功能障碍。亨特综合征Hunt syndrome：见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌支受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称为亨特综合征。总体反射：脊髓完全横贯性损害时可出现脊髓自动
16、反射，它是Babinski征的增强反应，又称防御反应或回缩反应。表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧Babinski征和双下肢回缩（髋膝屈曲、踝背屈）。若反应更加强烈时，还可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛及皮肤发红，称为总体反射。延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome：小脑下后动脉闭塞引起的延髓背段梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓引起，而中青年人多位心源性或动脉源性栓塞引起。三叉神经痛trigeminal neuralgia ：是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。扳机点：三叉神经痛患者的口角、鼻翼、颊部或舌部为疼痛敏感区，轻触可诱发三叉神经痛的发作，故称为扳机点。痛性抽搐tic
