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1、第 18 章 淋巴水肿Elizabeth R Raskin, Sumner A Slavin, Loren J Borud翻译：谭谦 林樾概要1淋巴水肿最常见于下肢。2. 原发性淋巴水肿源于淋巴管发育异样，而继发性淋巴水肿是由其他疾病所 引发。3. 原发性淋巴水肿的常见类型是早发性淋巴水肿。4. 活着界范围内，继发性淋巴水肿的常见病因是寄生虫感染，而在美国，最 多见的缘故是医源性因素所造成。5. 放射性核素扫描是淋巴水肿最准确的诊断方式。6. 只有难治性淋巴水肿才采纳外科手术医治。7. 要紧的保守医治方式是患肢举高和压迫医治。8. 外科手术包括淋巴分流术和病变组织切除术。9. 现已证明病变组织
2、切除术的疗效加倍靠得住。10.脂肪抽吸术也是一种有效的切除方式，已经用于医治上肢淋巴水肿。引言淋巴水肿是由淋巴管功能失调而引发的一种慢性疾病，全世界有超过两亿的 淋巴水肿患者，常常累及上肢（约 10%）、下肢（约 90%）和外生殖器（小于 1%）。 富含蛋白质的体液聚集在软组织间隙，引发进行性的组织纤维变性和淋巴管堵 塞，使受累肢体肿大变形，不仅阻碍功能，而且引发患者严峻的心理障碍。淋巴水肿的并发症包括由细菌或真菌引发的要挟肢体的急性蜂窝织炎和淋 巴管炎、慢性炎症、淋巴漏，乃至癌变。后者尽管罕有，但也有发生。依照病因，淋巴水肿可分为原发性和继发性。原发性淋巴水肿的病因常常是 淋巴系统的发育异样
3、，可分为三个亚型： 先本性淋巴水肿； 早发性淋巴水 肿； 迟发性淋巴水肿。各类亚型的原发性淋巴水肿都是由淋巴系统发育异样所引发。一岁之内发病 的称之为先本性淋巴水肿，占所有原发性淋巴水肿的 10-25%。由遗传因素所致 的先本性淋巴水肿称为 Milroy 氏病（图），是一种超级罕有的常染色体显性遗传 疾病，一样男性多于女性，仅发生在下肢，典型表现为完全性双下肢病变。可显 现腿部及足部的多发性乳头状瘤、趾甲发育不良和脚趾的皱褶等继发性皮肤病 变。最新的研究显示，Milroy氏病与胚胎发育时参与淋巴管形成的血管内皮生长 因子受体3（VEGFR-3）基因突变有关。因此，VEGF-C在增进淋巴管发生和
4、在淋 巴系统修复中有望发挥辅助作用。早发性淋巴水肿是最为常见的原发性淋巴水肿类型，约占65-80%（图）。早 发性的典型特点是常在20岁之前发病，女性发病率是男性的四倍。不同于先本 性淋巴水肿的是，早发性淋巴水肿常常单侧发病（ 70%），病变局限于膝关节以 下。图 Milroy 氏病图 早发性淋巴水肿常累及双下肢遗传性早发性淋巴水肿称为 Meige 氏病，青春期发病，同时还可伴有脊椎病 变、脑血管畸形、听觉丧失、黄甲和硬膜外囊肿等病变。迟发性淋巴水肿是指35 岁以后发病的原发性淋巴水肿，是最少见的一种类 型，仅占10%。组织学上表现为淋巴管伴随弯曲血管呈网状增生，血管瓣膜功能 常常丧失。继发性
5、淋巴水肿由明确的疾病致使正常淋巴系统的堵塞或损伤所引发。活着 界范围内，最多见的病因是班氏吴策丝虫病感染。在美国，乳癌放疗或腋窝淋巴 结打扫术是造成继发性淋巴水肿最多见的原因(图)。标准腋窝淋巴结打扫术后， 上肢淋巴水肿的发生率可达50%。目前，尽管前哨淋巴结打扫术(SLND)的普及 可显著降低淋巴水肿的发生率，但仍有造成上肢淋巴水肿的大量报导。随着上臂整形和大腿内侧整形需求的不断增加，咱们发觉淋巴水肿和囊性淋 巴管瘤的发病率有所增高，这将阻碍整形手术的成效。图 乳房切除、淋巴结打扫术后上肢淋巴水肿适应证和禁忌证绝大多数淋巴水肿患者可采纳保守医治。保守医治失败者，如对弹力套压迫 医治具有良好依
6、从性，并知情同意后可考虑行手术医治。淋巴水肿的诊断超级重要。辨别诊断需排除脂肪水肿，静脉回流障碍、心功 能不全、低蛋白血症引发的下肢水肿，和肥胖引发的“肥腿综合征”。除询问可 能的病因、家族史、手术外伤史、感染史、疫区接触史等典型病史外，还应认真 了解既往医治通过。在部份患者，淋巴水肿常归并有其他疾病，如病态性肥胖症 或静脉回流障碍性疾病，检查时要注意区别。淋巴水肿的特点是病变部位呈“生 面团样”肿胀，常累计足背，呈凹陷性水肿。放射性核素扫描（淋巴管闪烁成像） 是最经常使用的影像学诊断方式，对确诊淋巴水肿起到超级重要的作用。肢体体 积测量也超级重要，能够通过失血测量仪测量肢体体表面积，从而取得
7、精准的肢 体体积。不管何种缘故引发的淋巴水肿，最初都应是保守医治（图）。简单而有效的 保守医治方式是患肢举高并结合24 小时持续适当压力的弹力套压迫医治。压迫 医治的要紧问题是患者的依从性差，不能坚持，因此，对患者的健康宣教至为关 键，应该通过用或不用弹力套压迫医治的大量实例，宣传压迫医治取得的神奇成 效。另一个较为经常使用的保守医治方式是局部按摩，可起到手工淋巴引流（MLD ）的目的。图中列出了咱们的诊断和医治标准。图 图中患者行淋巴管闪烁造影显示庞大扭曲的异样淋巴管造影剂延迟显影。右 图显示小腿皮肤回耀斑，这是淋巴水肿的特点。图 左下肢膝关节下弹力套压迫。医治前（左图）和医治6个月后（右图
8、）图 淋巴水肿患者的建议诊断医治流程少数患者无法同意弹力套压迫和/或局部按摩等保守医治的效果而要求行外 科手术医治。保守医治对多数患者或许能取得较好成效，取得成功医治，但对一 部份患者可能无效。通过咱们的临床实践，以为仅仅靠患者通过残留的肢体肿胀 程度或反复的感染来评判保守医治的成效是不适合的，必需结合医生提供的明显 肿胀和/或频繁发作的蜂窝组织炎等明确证据，来判定保守医治是不是有效。不 管何种类型的淋巴水肿手术切除术后，患者必需终身利用弹力套压迫，其目的并 非是“治愈”淋巴水肿，而是减轻淋巴水肿的程度，缩小肢体体积。手术方式（下肢）淋巴水肿的手术方式可分为两大类：一是生理性淋巴分流术，即通过
9、显微外 科技术吻合淋巴管来增进淋巴回流；二是病变组织切除术，即通过切除多余的皮 肤和皮下组织，缩小病变区域。尽管生理性淋巴分流术在临床应用中取得了必然 成效，但重复性差，其确切疗效尚不能确信。淋巴水肿晚期，由于淋巴液渗出和脂肪和纤维组织的沉积、增生造成的肢体 粗大，不能单纯依托弹力压迫医治解决问题，可考虑病变组织切除。目前，最要 紧的病变组织切除方式是分期纵向切除术（Miller法），而完整切除后断层皮片 移植的方式（Charles法）已较少用。据报导，脂肪抽吸技术（Br巾rson法）在 下肢淋巴水肿医治中的应用也取得必然成效（详见后述）。Miller 法，采纳纵向切口，切除下肢内侧部份皮肤和
10、皮下组织，将切口前后 缘皮肤和皮下组织直接拉拢，分层缝合，切口下放置负压引流。若是需要，可二 期行下肢外侧切除缝合术。Miller等应用此方式医治下肢淋巴水肿取得了良好的 长期成效。优化结果预备行病变组织切除术之前，必需进行有效的压迫医治（住院医治或门诊医 治），减少组织中过量的淋巴液，减缓凹陷性水肿，仅剩脂肪和纤维组织， 手术时予以切除。若是需要二期手术，可在一期手术后3-6个月进行。并发症和副作用Miller 法术后发生感染较少见。若是感染，那么需开放切口引流，并静脉应 用抗生素。切口裂开是最多见的并发症，通常需二期愈合。术后处置患者术后必需举高患肢两周。在咱们医院，一样术后2-5 天出院
11、，必需持续 永久利用松紧适度的弹力套。手术方式（上肢）近些年来，最令人兴奋的应该是环形脂肪抽吸技术的应用（Br巾rson法）， 它是目前上肢淋巴水肿病变组织切除术可选择的先进方式。患者全身麻醉，止血 带下，在淋巴水肿的部位用脂肪抽吸技术尽可能吸除上肢一周过量的皮下组织 （图）。因为经常使用的抽吸管无法清除纤维组织，需要用特殊的带切割刀的抽 吸管。很多上肢淋巴水肿的患者，大部份区域的病变组织被清除（图），两上肢 周径大体相同（图）。与术前相较，抽吸术后上肢蜂窝织炎的发生率降低四倍。图 脂肪抽吸术中（Br巾rson法）图 图中患者的抽吸物，多为固体不正常组织图 乳房切除术后右上肢淋巴水肿，行脂肪抽
12、吸术（Br巾rson法）。术前观（上图） 和术后观（下图）优化结果术后初期尽管能够取得必然的矫正成效，但并非是最终结果，应持续利用弹 力套压迫。最终术后成效在6个月较明显。患者必需终身利用弹力套压迫医治。并发症和副作用脂肪抽吸术对深部神经不受阻碍，但浅表神经损伤是不可幸免的，可致使临 时性的局部皮肤麻木。从理论上讲，皮肤血液循环有可能受到阻碍，但在 100 多篇的相关文献中，没有发觉一例皮肤坏死的报导，也未见感染、淋巴水肿加重 等并发症的报导。术后处置术后应举高上肢，并加压包扎约两周时刻。肢体消肿后，需定做一副弹力套， 并紧密随访观看，依照情形调整原先弹力套的尺寸或改换小一号的弹力套，以保 证
13、弹力套适度的张力。结论淋巴水肿的医治尚存在争议，但总是从保守医治开始，关于那些严格遵循弹 力套压迫医治但没有达到良好成效的患者可考虑手术医治。病变组织切除术对大 多数患者是有效的，关于下肢淋巴水肿，建议利用Miller法；关于上肢淋巴水肿, 能够考虑Br巾rson法。不管如何，使患者熟悉得手术后必需长期应用弹力套压 迫是超级重要的。参考文献1. Karkkainen MJ, Ferrell RE, Lawrence EC et al. Missense mutations interfere with VEGFR-3 signalling in primary lymphoedem. Nat
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