《世界卫生组织软组织肿瘤分类》由会员分享，可在线阅读，更多相关《世界卫生组织软组织肿瘤分类（12页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、脂肪组织肿瘤 良性脂肪瘤 8850/0*脂肪瘤病 8850/0神经脂肪瘤病 8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病 8881/0血管脂肪瘤 8861/0肌脂肪瘤 8890/0软骨样脂肪瘤 8862/0肾外血管肌脂肪瘤 8860/0肾上腺外髓脂肪瘤 8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤 8854/0冬眠瘤 8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/ 高分化脂肪肉瘤 8851/3恶性去分化脂肪肉瘤 8858/3粘液样脂肪肉瘤 8852/3圆形细胞脂肪肉瘤 8853/3多形性脂肪肉瘤 8854/3混合型脂肪肉瘤 8855/3未归类的脂肪肉瘤 8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
2、良性结节性筋膜炎 增生性筋膜炎和增生性肌炎 骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤 8820/0婴儿纤维性错构瘤 肌纤维瘤/肌纤维瘤病 8824/0颈纤维瘤病 青少年玻璃样变性纤维瘤病 包涵体纤维瘤病 _*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）726和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（http:/snomed.org）腱鞘纤维瘤 8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤 8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤 8825/
3、0钙化性腱膜纤维瘤 8810/0血管肌纤维母细胞瘤 8826/0细胞性血管纤维瘤 9160/0颈背型纤维瘤 8810/0Gardner纤维瘤 8810/0钙化性纤维瘤 巨细胞血管纤维瘤 9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖） 韧带样瘤型纤维瘤 8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和 8815/1 血管外皮瘤 9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤 8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 8811/3婴儿纤维肉瘤 8814/3恶性成人纤维肉瘤 8810/3粘液纤维肉瘤 8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤 881
4、1/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤 8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤 良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤 9251/0深部良性纤维组织细胞瘤 8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤 8835/1软组织巨细胞肿瘤 9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/ 未分化高度恶性多形性肉瘤 8830/3巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/ 巨细胞型型未分化多形性肉瘤 8830/3炎症型恶性纤维组织细胞瘤/ 炎症型未分化多形性肉瘤 8830/3平滑肌肿瘤 血管平滑肌瘤 8894/0深部软组织平滑肌瘤 8890/0生殖道平滑肌瘤 8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外） 8890/3
5、血管外皮细胞瘤 血管球瘤（和各种亚型） 8711/0恶性血管球瘤 8711/3肌外皮瘤 8713/1骨骼肌肿瘤 良性横纹肌瘤 8900/0成人型 8904/0胎儿型 8903/0生殖道型 8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤 8910/3 （包括梭形细胞型、 8912/3葡萄状和间变型） 8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型） 8920/3多形性横纹肌肉瘤 8901/3血管肿瘤 良性血管瘤 皮下/深部软组织血管瘤 9120/0 毛细血管瘤 9131/0 海绵状血管瘤 9121/0 动静脉血管瘤 9123/0 静脉性血管瘤 9122/0 肌间血管瘤 9132/0 滑膜血管瘤 9120/0
6、上皮样血管瘤 9125/0血管瘤病淋巴管瘤 9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤 9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤 9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤 9135/1复合型血管内皮瘤 9130/1Kaposi肉瘤 9140/3恶性上皮样血管内皮瘤 9133/3软组织血管肉瘤 9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤 9220/0间叶软骨肉瘤 9240/3骨外骨肉瘤 9180/3未确定分化的肿瘤 良性肌间粘液瘤 8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤 8840/0深部进展型粘液瘤 8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤 8587/0交界性（很少转移）
7、血管瘤样纤维组织细胞瘤 8836/1骨化性纤维粘液瘤 8842/0（包括不典型和恶性） 混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤 9040/3上皮样肉瘤 8804/3腺泡性软组织肉瘤 9581/3软组织透明细胞肉瘤 9044/3骨外粘液性软骨肉瘤 9231/3 （脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤 PNET 9364/3 骨外尤文肉瘤 9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤 8963/3恶性间叶瘤 8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤 血管内膜肉瘤 8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征
8、、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer 大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。恶性间叶组织肿瘤占人类罹患全部恶性肿瘤的比例低于1%，由于软组织肉瘤（STS）的组织学亚型有50多种，而每种亚型又有独立的临床特征、预后和治疗方法，所以诊断和治疗仍然有较大困难。在过去的几十年中，我们无论是在组织病理学还是遗传学方面对这些肿瘤的认识都有了明显的提高。通过病理医生、外科医生和肿瘤科医生的相互沟通，许多以前认为几乎是致死性的肿瘤，现在的无疾存活率明显提高1960。四肢STS的总体5
9、年存活率在65-70%之间1960。设计最佳的治疗方案需要做细致的体格检查和放射影像检查来评估肿物的大小、深度和部位，以及神经侵犯表现。流行病学良性间叶组织肿瘤的发病率至少是恶性间叶组织肿瘤的100倍。每年良性软组织肿瘤的临床发病率（就诊的人数）估计超过3 000/百万1830，而每年软组织肉瘤发病率是30/百万861,1663，这个数字只占不到全部恶性肿瘤的1%。目前没有数据显示肉瘤的发病率在不同地域之间有明显差别。发病年龄和部位分布 至少1/3的良性肿瘤是脂肪瘤，1/3是纤维组织细胞瘤和纤维瘤，10%为血管肿瘤，5%为神经鞘瘤。肿瘤的类型与肿瘤症状、部位和患者年龄、性别相关。脂肪瘤是无痛性的，很少发生在手、小腿和足，在儿童中非常少见1830。多发性（血管）脂肪瘤有时有疼痛，最常见于年轻人，血管平滑肌瘤经常有疼痛，常发生于中年妇女的小腿。有一半的血管性肿瘤发生于20岁以前1524。99%的良性软组织肿瘤发生在表浅部位，95%直径小于5cm1524。软组织肉瘤可发生于任何部位，3/4发生于肢端（大腿最常见），10%见于躯干，10%见于腹膜后。男性发病比例稍高。与其他恶性肿瘤相似，软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁。肢端和躯干的肿瘤中有1/3位置表浅，直径平均5cm，2/3位于深部，平均直径9cm861。腹膜后肿瘤通常生长至较大时才有
