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1、一例格林巴利一例格林巴利综合征的合征的病例分析病例分析中枢神经系统中枢神经系统周围神经系统周围神经系统疾病简介疾病简介p定义定义格林巴利综合征格林巴利综合征（吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征）（Guillain-Barre syndrome,GBSGuillain-Barre syndrome,GBS）是一类是一类免疫免疫介导的急性炎性介导的急性炎性周围神经病周围神经病。经典型的经典型的GBSGBS称为称为-“急性炎性急性炎性脱髓鞘脱髓鞘性多发性神经病性多发性神经病”p发病原因发病原因非特异病毒感染非特异病毒感染（空肠弯曲菌）（空肠弯曲菌）病原体某些成分病原体某些成分 自身免疫反应自身免疫反应周围
2、神经脱髓鞘周围神经脱髓鞘急性炎性脱髓鞘性神经病急性炎性脱髓鞘性神经病流行病学流行病学p流行病学流行病学儿童和青壮年多见（各年龄组均可发病）儿童和青壮年多见（各年龄组均可发病）双峰现象：双峰现象：16-2516-25岁和岁和45-6045-60岁岁夏秋季节有数年一次的流行趋势夏秋季节有数年一次的流行趋势临床特点临床特点v约约70%70%患者发病前患者发病前3 3周有前驱周有前驱感染史感染史（上呼吸道感（上呼吸道感 染、肺炎支原体等感染）染、肺炎支原体等感染）v迟缓性迟缓性肢体肌肉无力肢体肌肉无力是该病是该病核心症状核心症状，肌张力可，肌张力可 正常或降低，腱反射减低或消失正常或降低，腱反射减低或
3、消失v任何年龄、任何季节均可发病任何年龄、任何季节均可发病v急性起病，病情多在急性起病，病情多在2 2周左右周左右达高峰严重者累及呼达高峰严重者累及呼 吸肌吸肌病程及愈后单相病程：多在数日单相病程：多在数日-数周达到高峰，数周达到高峰，第第4 4周开始周开始恢复。恢复。85-90%85-90%病人基本完全恢复。病人基本完全恢复。10%10%有后遗症。有后遗症。3-5%3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。临床特征临床特征重症肌无力重症肌无力格林巴利格林巴利思考？思考？如何区别格林巴利与重症肌无力？二者区别二者区别重症肌无力重症肌无力 格林巴利格
4、林巴利机制：机制：神经肌肉接头传递神经肌肉接头传递 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 障碍的疾病障碍的疾病 （周围神经系统损害疾病）（周围神经系统损害疾病）诊断要点：诊断要点：“朝轻暮重朝轻暮重”脑脊液中脑脊液中“蛋白蛋白-细胞分离细胞分离”病因：病因：AchAch受体的损害有关受体的损害有关 70%70%的患者发病前的患者发病前有感染史有感染史临床特征：临床特征：眼外肌眼外肌最先受累最先受累 对称性肢体无力，对称性肢体无力，腱反射消失腱反射消失治疗：治疗：激素或免疫球蛋白冲击激素或免疫球蛋白冲击 免疫球蛋白冲击免疫球蛋白冲击 （不推荐使用激素）（不推荐使用激素）病例分析病例分析主诉主诉主诉主诉现病史现病
5、史现病史现病史患者张某，男性，患者张某，男性，1 18 8岁，岁，2012014 4.1.11 1.2727入院入院左上臂麻木无力左上臂麻木无力1 1个月伴双下肢麻木半个月个月伴双下肢麻木半个月1 11 1月中旬训练时过度拉伸上下肢后自月中旬训练时过度拉伸上下肢后自觉觉下肢麻木下肢麻木、无力，无特殊诊治，四、无力，无特殊诊治，四肢无力症状加重。肢无力症状加重。1 11 1-2-27 7来我院门诊就来我院门诊就诊诊 考虑考虑“格林巴利综合征格林巴利综合征”为进一步为进一步治疗入院。治疗入院。既往史既往史既往史既往史平素健康，半月前曾出现平素健康，半月前曾出现“呼吸道感染呼吸道感染”症状。症状。无
6、其它病史无其它病史发病初期发病初期四肢最先受累四肢最先受累发病前有感染史发病前有感染史GBSGBS治疗治疗治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键一般治疗：一般治疗：心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他对症处理心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他对症处理（控制血压、控制感染等（控制血压、控制感染等对症治疗对症治疗）免疫治疗免疫治疗 静脉注射静脉注射免疫球蛋白或血浆交换免疫球蛋白或血浆交换治疗及治疗及糖皮质激素糖皮质激素营养神经营养神经 始终始终应用应用B B族维生素族维生素治疗治疗康复治疗康复治疗 用药目的用药目的药物药物用法用量用法
7、用量免疫治疗免疫治疗静注人免疫球蛋白静注人免疫球蛋白2 27.7.5g 5g 静脉输液静脉输液 1/1/日日营养神经营养神经维生素维生素B1B1注射液注射液100mg 100mg 肌肉注射肌肉注射 1/1/日日甲钴胺注射液甲钴胺注射液500ug500ug 肌肉注射肌肉注射 1/1/日日抗病毒抗病毒抗病毒颗粒抗病毒颗粒10g 10g 口服口服 3/3/日日祛痰祛痰甘草远志合剂甘草远志合剂 3/3/日日初始药物治疗方案初始药物治疗方案分析分析-免疫球蛋白的应用免疫球蛋白的应用机制机制结论结论据文献报道据文献报道根据根据【中国格林中国格林-巴利综合征（吉兰巴利综合征（吉兰-巴雷综合征）诊治指南巴雷综
8、合征）诊治指南】提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！免疫治疗-糖皮质激素？国外的多项临床试验结果均显示：国外的多项临床试验结果均显示：1.1.单独应用糖皮质激素治疗单独应用糖皮质激素治疗GBSGBS无明确疗效无明确疗效2.2.糖皮质激素和糖皮质激素和IVIgIVIg联合治疗与单独应用联合治疗与单独应用IVIgIVIg治治疗的疗的效果也无显著差异。效果也无显著差异。因此，国外的因此，国外的GBSGBS指南均指南均不推荐不推荐应用糖皮质激素治应用糖皮质激素治疗疗GBSGBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无
9、法接受有些患者无法接受IVIgIVIg或或PEPE治疗，目前许多医院治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗仍在应用糖皮质激素治疗GBSGBS，尤其在早期或重症，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBSGBS的疗效以及的疗效以及对不同类型对不同类型GBSGBS的疗效还的疗效还有待于进一步探讨。有待于进一步探讨。-中国格林巴利综合征诊治指南中国格林巴利综合征诊治指南分析分析-营养神经药物的应用营养神经药物的应用维生素维生素B B族的作用是相互相成的，族的作用是相互相成的，单独单独摄取任何一种或其中之摄取任何一种或其中之数种只会数种只会增加增加其他其他未补
10、充未补充维生素维生素B B的的需要需要量，使摄取不足的部量，使摄取不足的部分因为缺乏而造成身体异常，反而弄巧成拙。分因为缺乏而造成身体异常，反而弄巧成拙。营养神经：要始终应用营养神经：要始终应用B B族维生素族维生素治疗，包括维生素治疗，包括维生素B1B1、维生、维生素素B12B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6B6等。等。-【中国吉兰中国吉兰-巴雷综合征（格林巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南巴利综合征）诊治指南】治疗日志治疗日志第14天免疫球蛋白冲击免疫球蛋白冲击5d5d、营养神经治疗后，、营养神经治疗后，患者肢体力量逐渐恢复。随出院调养。患者肢体力量逐渐恢复。随出院调养。维生素维生素B1B1片片 1010毫克毫克 3/3/日；日；甲钴胺片甲钴胺片 0.50.5毫克毫克 3/3/日；日；出院医嘱：出院医嘱：1.1.了解重症肌无力与格林巴利的了解重症肌无力与格林巴利的 区别区别 2.2.注意注意“B B族维生素共融现象族维生素共融现象”小结小结
