医学细胞遗传学课件2014-3细胞基本结构2

细胞的基本结构细胞的基本结构 2过氧化物酶体过氧化物酶体 Peroxisome (微体微体microbody)n一层单位膜构成的囊泡状球体。一层单位膜构成的囊泡状球体。n含多种氧化酶。含多种氧化酶。n类核体类核体尿酸氧化尿酸氧化酶酶n氧化还原反应：底物氧化还原反应：底物 O2 代谢产物代谢产物过氧化氢过氧化氢 水水n代谢糖、脂、氮代谢糖、脂、氮n肝肾解毒肝肾解毒线粒体线粒体Mitochondrionncellular power plants”-convert organic materials into ATP.n形态：与种类、生理状况有关，受酸碱度、渗透形态：与种类、生理状况有关，受酸碱度、渗透压的影响压的影响n数量分布：数量分布：不同细胞、生理状况相差很大，集中不同细胞、生理状况相差很大，集中于代谢旺盛区域于代谢旺盛区域线粒体的结构线粒体的结构n两层膜封闭的膜囊结构：外膜、内膜、膜两层膜封闭的膜囊结构：外膜、内膜、膜间腔和基质间腔和基质n外膜由脂类、蛋白质构成，通透性强外膜由脂类、蛋白质构成，通透性强n内膜蛋白质含量高，高度选择性通透内膜蛋白质含量高，高度选择性通透n嵴嵴cristaen基质基质 基粒基粒elementary particle(ATP synthase)转位接触点转位接触点 translocation contact site 化学组成化学组成n含含120多种酶多种酶n外膜：合成线粒体脂类的酶（单胺氧化酶）外膜：合成线粒体脂类的酶（单胺氧化酶）n内膜：呼吸链酶系、内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系（细胞色素氧合成酶系（细胞色素氧化酶）化酶）n基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂肪酸氧基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系、化酶系、蛋白质与核酸合成酶系、DNA、RNA、核糖体、核糖体线粒体基因组线粒体基因组n一个线粒体内可含有一至数个一个线粒体内可含有一至数个DNA分子。分子。nmtDNA不与组蛋白结合，主要编码供线粒体自身不与组蛋白结合，主要编码供线粒体自身使用的使用的tRNA、rRNA和一部分蛋白质，所使用的和一部分蛋白质，所使用的遗传密码也有着与核基因密码不同的含义。遗传密码也有着与核基因密码不同的含义。n线粒体线粒体DNA呈双链环状，复制方呈双链环状，复制方式为半保留复制。式为半保留复制。mtDNA全长全长16569 bp，共编码，共编码37个基因，根个基因，根据转录物离心后的不同密度可分为据转录物离心后的不同密度可分为重链和轻链。重链和轻链。n与核基因组相比，线粒体基因组非与核基因组相比，线粒体基因组非常紧凑，只含少量非编码序列。常紧凑，只含少量非编码序列。mt基因组基因组蛋白质基因蛋白质基因(13(13个个)rRNA 基因基因tRNAtRNA基因基因(22(22个个)Cytb 基因（基因（1个）个）ATP酶复合体酶复合体亚单位基因亚单位基因Cytc氧化酶氧化酶亚单位基因亚单位基因 N A D H 脱脱 氢氢 酶酶 基基 因因(2个个)(3个个)(7个个)(2(2个个)16SrRNA基因基因(1个个)12SrRNA基因基因(1个个)（3737个基因）个基因）核编码蛋白质的线粒体转运核编码蛋白质的线粒体转运n 线粒体中有大约有线粒体中有大约有1000个基因产物，其中仅个基因产物，其中仅37个基因产物由线粒体基因组编码，因此线粒体内个基因产物由线粒体基因组编码，因此线粒体内大多数参与电子传递链的蛋白都是核编码的线粒大多数参与电子传递链的蛋白都是核编码的线粒体蛋白。体蛋白。n线粒体所需要的大部分蛋白质仍需要由核基因编线粒体所需要的大部分蛋白质仍需要由核基因编码，且是在细胞质中合成后再运进线粒体，所以码，且是在细胞质中合成后再运进线粒体，所以线粒体的生长和增殖受核基因组和线粒体基因组线粒体的生长和增殖受核基因组和线粒体基因组的共同控制，也称线粒体是具有半自主性的细胞的共同控制，也称线粒体是具有半自主性的细胞器。器。部分核编码的线粒体蛋白部分核编码的线粒体蛋白线粒体定位线粒体定位 蛋白质蛋白质 基质基质 乙醇脱氢酶（酵母）乙醇脱氢酶（酵母）氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物）氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物）柠檬酸合酶（柠檬酸合酶（citrate synthase）与其他柠檬酸酶）与其他柠檬酸酶 DNA聚合酶聚合酶 F1ATP酶亚单位酶亚单位（除植物外）（除植物外）、（某些真菌）（某些真菌）Mn2+超氧物岐化酶超氧物岐化酶 鸟氨酸转氨酶（哺乳动物）鸟氨酸转氨酶（哺乳动物）鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物）鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物）核糖体蛋白质核糖体蛋白质 RNA聚合酶聚合酶 内膜内膜 ADP/ATP 反向转运体（反向转运体（antiporter）复合体复合体亚基亚基1、2、5（铁（铁-硫蛋白）、硫蛋白）、6、7 复合体复合体（COX）亚基）亚基4，5，6，7 F0ATP酶酶 生热蛋白（生热蛋白（thermogenin）膜间腔膜间腔 细胞色素细胞色素c 细胞色素细胞色素c过氧化物酶过氧化物酶 细胞色素细胞色素b2和和c1（复合体（复合体亚基）亚基）外膜外膜 线粒体孔蛋白（线粒体孔蛋白（porin）P70n运进线粒体的核编码蛋白质都在运进线粒体的核编码蛋白质都在N端有一段端有一段基质导入序列（基质导入序列（matrix targeting sequence,MTS），可与线粒体内外膜上），可与线粒体内外膜上相应的受体相互识别并结合。相应的受体相互识别并结合。n线粒体前体蛋白在输送时还依赖分子伴侣线粒体前体蛋白在输送时还依赖分子伴侣的协助，从而防止紧密折叠构象的形成，的协助，从而防止紧密折叠构象的形成，也能防止已疏松蛋白的再聚集。也能防止已疏松蛋白的再聚集。n分子伴侣分子伴侣（molecular chaperone）是一是一类能够协助其它多肽进行正常折叠、组装、类能够协助其它多肽进行正常折叠、组装、转运转运、降解的蛋白。、降解的蛋白。n转运时大多数和分子伴侣转运时大多数和分子伴侣hsc70结合的前体蛋白结合的前体蛋白复合物与外膜上的受体相结合，后者与内膜接触复合物与外膜上的受体相结合，后者与内膜接触点共同形成跨膜通道使前体蛋白得以通过。点共同形成跨膜通道使前体蛋白得以通过。n转运需要线粒体外膜转运需要线粒体外膜/内膜上内膜上的转运体蛋白的帮助。的转运体蛋白的帮助。n当前体蛋白到达目的地后，被蛋白酶水解，当前体蛋白到达目的地后，被蛋白酶水解，然后在分子伴侣的作用下重新折叠，形成然后在分子伴侣的作用下重新折叠，形成成熟蛋白发挥功能。成熟蛋白发挥功能。核糖体核糖体Ribosomenan organelle composed of rRNA and ribosomal proteins.nIt translates mRNA into a polypeptide chain.n存在于细胞质及线粒体中，核内也有相似存在于细胞质及线粒体中，核内也有相似颗粒。颗粒。核糖体的结构核糖体的结构n电镜显示核糖体的电镜显示核糖体的结构均有大小两个结构均有大小两个亚单位。亚单位。n两个亚基在核仁中分别合成，两个亚基在核仁中分别合成，经核孔运送出核后以特定形经核孔运送出核后以特定形式聚合组装。式聚合组装。多聚核糖体（多聚核糖体（polyribosome）n核糖体组装时核糖体组装时rRNA折叠成复杂的三维结折叠成复杂的三维结构，组成核糖体的骨构，组成核糖体的骨架架核糖体的活性部位核糖体的活性部位nmRNA结合位点结合位点nA部位、部位、P部位部位nT因子因子nG因子因子nE部位部位细胞骨架细胞骨架CytoskeletonnThe cytoskeleton is a network of protein filaments throughout the cells cytoplasm.nMicrofilaments(Actin filaments)nIntermediate filamentsnMicrotubules微管（绿）微丝（红）微管（绿）微丝（红）微管微管n呈中空的圆柱状结构，呈中空的圆柱状结构，管壁由管壁由13条原纤维条原纤维(protofilaments)纵向纵向排列而成排列而成n主要成分是微管蛋白主要成分是微管蛋白（tubulin）和微管结合）和微管结合蛋白。蛋白。微管蛋白（微管蛋白（tubulin）n微管蛋白呈球形，微管蛋白呈球形，主要有主要有和和两种两种亚单位，亚单位，一般以异一般以异二聚体形式存在。二聚体形式存在。微管微管 Microtubulen异二聚体首尾相接异二聚体首尾相接构成一条原丝，构成一条原丝，13条原丝围成一条原丝围成一根微管。根微管。微管蛋白（微管蛋白（tubulin）n每一个每一个异二聚体都有异二聚体都有GTP/GDP、Mg2、Ca2、秋水仙素和长春碱的结合位点、秋水仙素和长春碱的结合位点n-tubulin：约占微管蛋白总量约占微管蛋白总量1%。n-tubulin ring complex（-TuRC）involved in nucleation process微管结合蛋白微管结合蛋白n微管相关蛋白微管相关蛋白(microtubule-associated protein,MAP)：结合在微管表面，可以稳：结合在微管表面，可以稳定微管的结构，参与微管的装配。定微管的结构，参与微管的装配。n微管聚合蛋白：增加装配起始点，提高起微管聚合蛋白：增加装配起始点，提高起始速度。始速度。微管存在形式微管存在形式n细胞中的微管以单管细胞中的微管以单管(singlet)、二联管、二联管(doublet)、三联管、三联管(triplet)的形式存在。的形式存在。微管的组装微管的组装n按照细胞的需按照细胞的需要，微管可进要，微管可进行快速的组装行快速的组装与去组装与去组装纺锤丝纺锤丝-动态微管动态微管（dynamic microtubule）鞭毛鞭毛-稳定微管稳定微管（stable microtubule）微管的体外组装微管的体外组装踏车现象踏车现象n影响因素：影响因素：GTP与蛋白浓度、温度、离子与蛋白浓度、温度、离子浓度、浓度、PH、药物、药物微管的组装微管的组装n体内装配时受严格的时间与空间控制体内装配时受严格的时间与空间控制 时间：受细胞周期运行控制时间：受细胞周期运行控制 -纺锤体纺锤体 空间：空间：MTOC（microtubule organizing center）n微管由中心外周物微管由中心外周物质质（pericentriolar material，PCM）中发射生长出来。中发射生长出来。微管的功能微管的功能n参与鞭毛、纤毛、中心粒的构造参与鞭毛、纤毛、中心粒的构造n构成网状支架，提供机械支持并维持细胞构成网状支架，提供机械支持并维持细胞形状形状n参与细胞内物质运输参与细胞内物质运输n维持内膜系统的定位维持内膜系统的定位中心粒与中心外周物质中心粒与中心外周物质n鞭毛鞭毛/纤毛结构纤毛结构基体基体-9+0轴丝轴丝-9+2微丝微丝microfilamentn由肌动蛋白由肌动蛋白(actin)组成的直径约组成的直径约7nm的骨的骨架纤维，又称肌动蛋白纤维（架纤维，又称肌动蛋白纤维（actin filament）。）。n微丝的主要成分是肌动蛋白，单体形态为微丝的主要成分是肌动蛋白，单体形态为球形分子，称为球形分子，称为G肌动蛋白，多聚体形态称肌动蛋白，多聚体形态称为为F-肌动蛋白。肌动蛋白。nG肌动蛋白由肌动蛋白由2个亚基组成，个亚基组成，有阳离子、有阳离子、ATP/ADP与肌动与肌动蛋白结合蛋白的结合位点。蛋白结合蛋白的结合位点。It can exchange bound ADP for ATP.ATP binds,along with Mg2+,within a deep cleft between subdomains 2&4.微丝的组装微丝的组装n在溶液中若在溶液中若G肌动蛋白达到一定浓度，加入肌动蛋白达到一定浓度，加入一定量的一定量的K、Mg2或或Na离子即可自发离子即可自发形成