广医大内科学课件05-1贫血

贫血贫血 贫血概述【定义】外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。平原地区成人贫血的诊断标准：男性 女性HB(g/L)120 110RBC 4.5 4.0(1012/L)HCT 100 32-35 巨幼贫正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血小细胞 80 32 IDA、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血低色素性二、根据贫血的病因和发病机 制分类1、RBC生成减少1）造血干细胞增生和分化异 常：AA、PRCA、MDS、甲减及肾衰;2）骨髓被异常组织浸润：白血病、MM、转移癌、MF、MH;3）细胞成熟障碍：DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍 IDA、铁粒 幼 2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷：膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白 生成障碍性贫血2）RBC外在因素：免疫性溶贫：AIHA、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、DIC、行军等 其它：理化、生物、脾亢3、失血 急性、慢性失血性贫血（IDA）【临床表现】临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现：疲乏无力、低热、苍白 2、心血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大 5、泌尿生殖系统表现：尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查 3、实验室检查：血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】1、病因治疗 2、药物治疗：铁剂、VitB12、叶酸、VitB6、糖皮质激素、雄激素、EPO等 3、输血：成分输血4、脾切除5、干细胞移植：Allo-BMT、Allo-PBSCT、脐血移植 缺铁性贫血 IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。【发病情况】是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg 分布：2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁 二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg，孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe+,易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收三、铁的运输 进入血浆的Fe+经铜蓝蛋白氧化 Fe+，与转铁蛋白（2：1）结合 组织、幼红细胞受体 胞内 Fe+，用于合成HB等 四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足）2、摄入减少 3、吸收障碍：食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统 【临床表现】一、贫血的表现 缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性：代谢异常2、骨骼肌内乳酸：乏力3、MAO活性：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少二、骨髓象 1.增生活跃；2.红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核；3.粒、巨核系正常；4.铁染色示内、外铁减少或 消失缺铁性贫血骨髓象小细胞低色素性贫血缺铁性贫血 骨髓细胞内、外铁染色均阴性三、生化检查 1、血清铁 64.44umol/L(360ug/dl)铁饱和度（15%)2、铁蛋白(4.5ug/gHb)【诊断与鉴别诊断】一、诊断 病因+IDA 1、缺铁：贮存铁消耗 2、缺铁性红细胞生成：铁代谢异常 3、缺铁性贫血：HB明显减少，红细胞减少二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 2、慢性病性贫血 3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后 服用，HB正常后继续36月或铁蛋 白50ug/L才停药2、肌注铁剂：总量(mg)=150-患者HB（g/L）体重（kg）0.33或 =正常Hb g/dl-病人Hb g/l 300+500【预防】营养宣教；防治疾病【预后】取决于原发病 再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。【病因和发病机制】一、病因 1、多数病例原因不明 2、可能的原因 化学因素、物理因素、生物因素二、发病机制 1、造血干细胞缺陷 （种子异常）2、免疫异常 3、造血微环境缺陷 （土壤异常）4、遗传倾向【临床表现】贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严 重程度分为 重型再障 慢性再障【实验室检查】一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。再障骨髓活检急性再障造血岛有核细胞增生极度减低【诊断和鉴别诊断】一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检 查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准：Ret 0.01；绝对值15109/L；N绝对值 0.5 109/L；BPC 结合珠蛋白的结 合量Hb尿或含铁血黄 素尿 2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb珠蛋白、血红素珠蛋白分解成AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe+和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）【临床表现】一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查 1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出，尿胆原排出 2、血管内溶血：Hb血症、血清结合珠蛋白降低、Hb尿、含铁血黄素尿 二、提示骨髓幼红细胞代偿性 增生的实验检查 1、网织红细胞增多 2、血中出现幼红细胞 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实 验检查 1、形态异常 2、吞噬红细胞现象与自凝反应 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加 5、红细胞寿命缩短【诊断和鉴别诊断】一、诊断 临床表现+实验检查溶血性贫血网织红细胞增多单核细胞吞噬红细胞二、鉴别诊断 1、贫血+网织红增多：IDA、失血、巨幼贫 2、贫血+间接胆红素：无效性红细胞生成 3、无贫血+间接胆红素：家族性非溶血性黄疸 4、幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、网织 红增多：骨髓转移癌三、病因诊断 1、理化、生物因素接触史 2、Coombs(+):AIHA 3、Coombs(-)，球形红细胞多 考虑为HS，做渗透脆性检查4、畸形红细胞增多：HE、DIC、海洋性贫血5、Coombs(-)，无畸形：做Hb电泳（Hb病）高铁血红蛋白还原实验 （G6PD缺乏症）6、血红蛋白尿：做Hams、CD55、CD59检查 （PNH）【治疗】一、去除病因：药物、DIC等二、药物治疗：糖皮质激素等三、输血：成分输血四、脾切除术：HS、AIHA、海洋性贫血谢谢！谢谢！