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1、心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗北京积水潭医院北京积水潭医院心内科心内科1 12021/7/202021/7/20星期二星期二心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。2 22021/7/202021/7/20星期二星期二心肌疾病的分类心肌疾病的分类当代心肌病分类当代心肌病分类当代心肌病分类当代心肌病分类1.遗传性：（1）肥厚性心肌病（HCM）（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原贮积病（5）传导系统
2、疾病（6）线粒体疾病（7）离子通道病：长、短QT间期综合征，Brugada综合征3 32021/7/202021/7/20星期二星期二心肌疾病的分类心肌疾病的分类2、混合型心肌病（1）扩张性心肌病（2）限制性心肌病4 42021/7/202021/7/20星期二星期二心肌疾病的分类心肌疾病的分类(美国2006年)3.获得性心肌病(1)炎症性心肌病(2)应激性心肌病（心脏气球样变）(3)围生期心肌病(4)心动过速性心肌病(5)酒精性心肌病5 52021/7/202021/7/20星期二星期二6 62021/7/202021/7/20星期二星期二 内内 容容 一、一、扩扩 张张 型型 心心 肌肌
3、病病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心三、心 肌肌 炎炎7 72021/7/202021/7/20星期二星期二 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 内容 一、病因一、病因 二、病理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、临床表现四、临床表现 五、检查五、检查 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 七、治疗七、治疗 8 82021/7/202021/7/20星期二星期二 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 定义定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和
4、收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死 9 92021/7/202021/7/20星期二星期二流行病学epidemiology发病率：13-84/10万（19/10万我国）5年存活率15-50%。扩张型心肌病：男性女性10102021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病病因散发性散发性 持续性病毒感染与自身免疫反应持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、：柯萨奇病毒、ECHOECHO病毒、流感病毒等病毒、流感病毒等.家族性：家族性：遗传因素：遗传因素：25-50%25-50%的的DCMDCM有基因突变或家族
5、遗传背景，有基因突变或家族遗传背景，已定位了已定位了2626个染色体位点与该病相关，并从中成功找个染色体位点与该病相关，并从中成功找出出2222个致病基因个致病基因11112021/7/202021/7/20星期二星期二1.1.肉眼肉眼:(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常2.2.镜下镜下:(无特异性无特异性)心肌肥大,变性,纤维化混合出现 扩张性心肌病病理12122021/7/202021/7/20星期二星期二 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征
6、。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”）13132021/7/202021/7/20星期二星期二心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张和扩张.14142021/7/202021/7/20星期二星期二显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化15152021/7/2
7、02021/7/20星期二星期二扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:(1)(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流三尖瓣返流 RAPRAP 体循环淤血体循环淤血 二尖瓣返流二尖瓣返流 LAPLAP 肺循环淤血肺循环淤血(2)(2)心肌收缩无力心肌收缩无力 EFEF CO CO CI CI 组织器官灌注不足组织器官灌注不足2.附壁血栓 ：脱落脱落 肺栓塞肺栓塞 体循环栓塞体循环栓塞 16162021/7/202021/7/20星期二星期二1.1.进行性心力衰竭进行性心力衰竭 (1)(1)症状症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿
8、，晚期顽固性低血压。水肿，晚期顽固性低血压。(2)(2)体征体征:-心脏扩大的体征心脏扩大的体征:-相对性二相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音三尖瓣关闭不全的杂音 -S-S3 3,S,S4 4(75%)(75%)2.2.各种心律失常：各种心律失常：症状症状,体征体征3.3.栓塞栓塞:相应的症状相应的症状,体征体征4.4.猝死：猝死：心衰心衰 室颤室颤 栓塞栓塞扩张性心肌病临床表现17172021/7/202021/7/20星期二星期二1.X-ray1.X-ray:(1):(1)心影明显扩大：心胸比例大于心影明显扩大：心胸比例大于50%50%。(2)(2)心脏搏动减弱心脏搏动减弱 (3)(3)肺淤血
9、或间质性肺水肿肺淤血或间质性肺水肿 （4 4）肺动脉高压、胸腔积液）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG2.ECG:(1)(1)各种心律失常各种心律失常 (2)(2)广泛导联的广泛导联的ST-TST-T改变改变 (3)(3)病理性病理性Q Q波波 发生率发生率20%20%注意与心梗鉴别注意与心梗鉴别 扩张性心肌病检查方法18182021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病检查方法3.3.超声心动图（超声心动图（UCGUCG）早期：早期：心腔轻度扩大心腔轻度扩大左室收缩功能保留左室收缩功能保留后期：后期：各心腔均扩大各心腔均扩大室壁运动普遍减弱室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流二、三尖瓣返
10、流左室收缩功能降低（左室收缩功能降低（LVEFLVEF）19192021/7/202021/7/20星期二星期二超声心动图echocardiogram各心腔均扩各心腔均扩大大室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱伴有心包积伴有心包积液液20202021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等21212021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病化验检查1、
11、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高2、部分患者心肌酶3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等22222021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等23232021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。LVEDd2.7m2，体表面积（m2）0.
12、0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5）24242021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病排除标准高血压（高血压（160160100mmHg100mmHg）冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%50%）长期过量饮酒史（女性长期过量饮酒史（女性40g/d40g/d）,男性男性80g/d,80g/d,饮饮酒酒5 5年以上）年以上）持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常 系统性疾病系统性疾病 心包疾病心包疾病 先天性心脏先天性心脏 肺心病肺心病252
13、52021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病鉴别诊断u冠心病u糖尿病性心肌病u风湿性瓣膜病26262021/7/202021/7/20星期二星期二扩张性心肌病扩张性心肌病急性心肌梗塞急性心肌梗塞心电图动态演变心电图动态演变无无有有心肌酶动态变化心肌酶动态变化无无有有超声心动图示室壁节超声心动图示室壁节断性运动障碍断性运动障碍无无有有冠脉造影冠脉造影正常正常动脉狭窄动脉狭窄27272021/7/202021/7/20星期二星期二糖尿病病史糖尿病病史糖尿病视网糖尿病视网膜病变膜病变糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病性心糖尿病性心肌病肌病55年年有有有有扩张性心肌扩张性心肌病病无或无或51
14、5mm，或与后壁厚度之比1.3（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。44442021/7/202021/7/20星期二星期二肥厚性心肌病的次要诊断标准（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V46导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚1114mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。45452021/7/202021/7/20星期二星期二肥厚性心肌病排除标准（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。（2）运动员心脏肥厚464620
15、21/7/202021/7/20星期二星期二临床确诊HCM标准符合以下任何一项者：（1 1）1 1项主要标准次要标准；项主要标准次要标准；（2 2）1 1项主要标准项主要标准 阳性基因突变；阳性基因突变；（3 3）1 1项主要标准项主要标准 二维超声：室间隔和左室壁二维超声：室间隔和左室壁厚厚111114mm14mm；（4 4）二维超声：室间隔和左室壁厚二维超声：室间隔和左室壁厚111114mm+14mm+基基因突变；因突变；（5 5）心电图改变心电图改变+基因突变基因突变47472021/7/202021/7/20星期二星期二鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断高血压心肌肥厚高血压心肌肥厚高血压
16、心肌肥厚高血压心肌肥厚肥厚性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病高血压病史高血压病史高血压病史高血压病史有有有有无无无无SAMSAM征征征征无无无无有有有有左室后壁与室间左室后壁与室间左室后壁与室间左室后壁与室间隔厚度之比隔厚度之比隔厚度之比隔厚度之比1.31.3 1.31.348482021/7/202021/7/20星期二星期二冠心病冠心病肥厚性心肌病肥厚性心肌病危险因素危险因素有有无无超声心动图超声心动图节段性运动障碍节段性运动障碍 心肌肥厚心肌肥厚冠脉造影冠脉造影血管病变血管病变无异常无异常49492021/7/202021/7/20星期二星期二肥厚性心肌病的危险评估超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。梗阻性HCM：安静时压力阶差超过安静时压力阶差超过30mmHg30mmHg。无梗阻性HCM：安静时压力阶差低于安静时压力阶差低于30mmHg30mmHg。50502021/7/202021/7/20星期二星期二高危HCM的评估uu主要危险因素主要危险因素：uu心脏骤停心脏骤停（心室颤动）存活者；（心室颤动）存活者；uu自发性
