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1、先天性心血管病先天性心血管病室间隔缺损室间隔缺损第一页，共六十八页。定义定义 先天性心血管病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部停顿所造成，病孩出生后即可发现有心血管病变，局部病孩又可自然或经治疗存活到成年因此在成人心血管病中也占一定比例。它是先天性畸形中最常见的一种，为儿科的常见病。第二页，共六十八页。病因病因遗传缺陷染色体异常、基因突变；遗传缺陷染色体异常、基因突变；环境因素：妊娠环境因素：妊娠3月子宫病毒感染柯萨奇月子宫病毒感染柯萨奇病毒感染、酗酒、放射线、细胞毒药物、病毒感染、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。高原缺氧等。第三页，共六十八页。发病情况发病情况儿童高于成人儿童高于
2、成人我国儿童患病率：上海我国儿童患病率：上海5.78；成都；成都3.10；福建、安徽等；福建、安徽等1.51 2.80；青；青海海13.7。国外儿童患病率国外儿童患病率3.28。动脉导管未闭几及房缺最为常见。动脉导管未闭几及房缺最为常见。第四页，共六十八页。分类分类粗分：有无紫绀粗分：有无紫绀 无发绀和发绀两类无发绀和发绀两类可合并两类或两类以上复合畸形。可合并两类或两类以上复合畸形。第五页，共六十八页。血液动力学检查血液动力学检查+病理解剖病理解剖+病理生理：病理生理：1、无分流：、无分流：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或
3、右位心等。第六页，共六十八页。2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流，如心房间隔缺损，心左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，局部肺静脉畸形引流，瓦氏缺损，局部肺静脉畸形引流，瓦氏Valsalva窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，假设在晚期发生肺动脉高压，有双向或右假设在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，
4、那么出现紫绀，又叫晚期紫到左分流时，那么出现紫绀，又叫晚期紫绀型。绀型。第七页，共六十八页。3、右向左分流：右心腔或肺动脉内压力异、右向左分流：右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征合征Eisenmengers syndrome等。等。第八页，共六十八页。诊诊 断断1、病症；、病症；2、体征；、体征；3、心电图；、心电
5、图；4、X线；线；5、超声心动图；、超声心动图；6、心导管或心血管造影等检查。、心导管或心血管造影等检查。第九页，共六十八页。预后预后 一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定；手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定；无分流类或者左到右分流类，轻者无病症、心电图和无分流类或者左到右分流类，轻者无病症、心电图和X线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳；预后较佳；假设已产生严重肺动脉高压双向分流那么预后较差，右假设已产生严重肺动脉高压双向分流那么预
6、后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术；至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术；轻者可选择手术时机，以轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。岁左右为佳。第十页，共六十八页。先天性心血管发育畸形的常见类型先天性心血管发育畸形的常见类型 非紫绀型非紫绀型 室间隔缺损室间隔缺损2530 动脉导管开放动脉导管开放1720 房间隔缺损房间隔缺损1015 紫绀型紫绀型 法乐四联症法乐四联症815 大血管移位大血管移位810 其他类型其他类型 主动脉缩窄主动脉缩窄57 肺动脉狭窄肺动脉狭窄57 主动脉口狭窄主动脉口狭窄45第十一页，共六十八页。我国常见先心病我国常见先心病房缺房
7、缺 21.4%动脉导管未闭动脉导管未闭 21.2%室缺室缺 15.5%单纯肺动脉口狭窄单纯肺动脉口狭窄 13.1%法洛四联症法洛四联症 13.1%艾森门格综合征艾森门格综合征 2.8%主动脉缩窄主动脉缩窄 1.4%单纯肺动脉扩张单纯肺动脉扩张 1.2%第十二页，共六十八页。室间隔缺损简介 室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形合并。本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故本病约占成人先天性心血管疾病的10%。在复旦大学医学院1085例先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。第十三页，共六十八页。第十四页，共六十八页。室间隔
8、缺损的血流动力学特点室间隔缺损的血流动力学特点 室间隔缺损的血流动力学特点在非发绀型的VSD患儿的血液分流方向为左向右分流，分流量取决于缺损的大小，而不是缺损的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流动力学不同从而产生不同的临床表现。心腔的大小直接取决于分流量的大小。对于较小的VSD，只有较少的血流通过室间隔缺损进入肺动脉，导致肺c充血较少，心腔增大亦较小，所以在胸片上无明显表现；第十五页，共六十八页。室间隔缺损室间隔缺损中等大小的VSD，由于分流血流较多，使左房、左室的血容量增加，导致在X线片上，心脏明显增大，在ECG上表现为左室肥厚，尽管分流量较大，但右室仍无明显扩大，压力仅有轻度
9、的增加。肺动脉压有轻度的增加，因此P2可有轻度的增强。对于较大的VSD，整个心脏都较中等大小的VSD增大，因为分流量较大，右室变的增大和肥厚。因此，在X线片上表现为双室增大，明显的肺血增多。ECG上表现为双室肥厚和左房增大。第十六页，共六十八页。第十七页，共六十八页。第十八页，共六十八页。室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型其中以膜部缺损最常见肌部缺损最少见膜部缺损又分为单纯膜部缺损嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损 第十九页，共六十八页。室间隔缺损室间隔缺损根据缺损的位置，可分为五型：一、室上嵴上缺损位于
10、右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。二、室上嵴下缺损位于室间隔膜部，此型最多见，约占6070。三、隔瓣后缺损位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣前方，约占20。第二十页，共六十八页。室间隔缺损室间隔缺损四、肌部缺损位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。五、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。第二十一页，共六十八页。第二十二页，共六十八页。室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损，缺损在0.13cm 间，位于膜部者那么较大，肌部者那么较小，后者又称Roger氏病。缺损假设0.5cm那么分流量较小，多无临床病症。缺
11、损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。第二十三页，共六十八页。病理生理小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可长期无病症；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的病症；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。第二十四页，共六十八页。病理生理病理生理 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心
12、室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。第二十五页，共六十八页。第二十六页，共六十八页。病症病症缺损小，可无病症。缺损大者，病症出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。第二十七页，共六十八页。体征体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。典型体征：胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。假设分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及
13、分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。第二十八页，共六十八页。实验室检查实验室检查X线线 缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少，肺野反而清晰。第二十九页，共六十八页。第三十页，共六十八页。第三十一页，共六十八页。第三十二页，共六十八页。第三十三页，共六十八页。心电图心电图缺
14、损小者心电图无异常。中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。第三十四页，共六十八页。室间隔缺损的心电图特点室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面：1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波大于4.5mV，在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。第三十五页，共六十八页。第三十六页，共六十八页。第三十七页，共六
15、十八页。超声心动图超声心动图左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断。多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。第三十八页，共六十八页。第三十九页，共六十八页。心导管检查心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或右心室平均血氧饱和度右心房4%以上即可认为心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动脉水平的血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉导管未闭。第四十页，共六十八页。心血管造影彩色多普勒超声诊断单纯室缺的敏感
16、达100%，准确性达98%，故一般不需做造影检查。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损相鉴别，可行逆行性主动脉造影。对疑难病例可行选择性左心室造影，以明确缺损部位及大小。第四十一页，共六十八页。第四十二页，共六十八页。第四十三页，共六十八页。第四十四页，共六十八页。第四十五页，共六十八页。第四十六页，共六十八页。第四十七页，共六十八页。第四十八页，共六十八页。第四十九页，共六十八页。诊断根据典型体征，X线、心电图，超声心动图及心导管等检查可以确诊。需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖，而易于漏诊，室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室，易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊断。第五十页，共六十八页。鉴别诊断鉴别诊断一、房间隔缺损原发孔未闭型 二、肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低，X线示肺血管影稀少，右心导管检查无分流，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。第五十一页，共六十八页。室间隔缺损室间隔缺损三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心
