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1、第九章第九章 代谢障碍性骨疾病代谢障碍性骨疾病 第一节第一节 骨代谢异常骨代谢异常第二节第二节 骨疏松骨疏松第三节第三节 骨软化骨软化第一节第一节 骨代谢异常骨代谢异常代谢障碍性骨疾病的发病机理主代谢障碍性骨疾病的发病机理主 要包括：要包括： 1、骨吸收异常；、骨吸收异常； 2、骨生长异常；、骨生长异常； 3、矿物质沉积异常。、矿物质沉积异常。第二节第二节 骨疏松骨疏松 分类：全身性和局限性；原发性和续生性。分类：全身性和局限性；原发性和续生性。 原因：原因： 1、成骨不足。、成骨不足。 2、原料供应障碍。、原料供应障碍。 3、绝经后、老年性、废用性。、绝经后、老年性、废用性。 X线：线：骨小
2、梁减少、变细、间隙增宽，松骨小梁减少、变细、间隙增宽，松骨骨 间孔变大，松骨结构粗糙，骨皮质变薄。间孔变大，松骨结构粗糙，骨皮质变薄。生长障碍线，骺线，双凹生长障碍线，骺线，双凹“鱼脊椎鱼脊椎”，压缩。，压缩。骨疏松骨疏松*坏血病坏血病 维生素维生素C缺乏症缺乏症。常见于。常见于8个月个月2岁人工喂岁人工喂养的小儿，成人主要是由于酒精中毒或长期养的小儿，成人主要是由于酒精中毒或长期饮食不调而来。饮食不调而来。 病理：病理：由于由于VitC在体内起着细胞内氧化和在体内起着细胞内氧化和还原过程中的触媒作用，对细胞间质粘合质还原过程中的触媒作用，对细胞间质粘合质的形成有重要作用。一旦缺乏时，毛细血管
3、的形成有重要作用。一旦缺乏时，毛细血管的脆性和通透性明显的脆性和通透性明显，而引起广泛出血，常，而引起广泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜不和齿龈等发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜不和齿龈等处。处。坏血病坏血病 病理：病理：骨骼的主要改变是由于细胞活动力障碍，不骨骼的主要改变是由于细胞活动力障碍，不能形成软骨基质和成骨基质或骨样组织，而一些非能形成软骨基质和成骨基质或骨样组织，而一些非细胞性的活动如骺板钙质的沉着，骨皮质和松质骨细胞性的活动如骺板钙质的沉着，骨皮质和松质骨的内吸收并无影响，因此，已钙化的骨骺板厚度异的内吸收并无影响，因此，已钙化的骨骺板厚度异常常，骨皮质和松质骨普遍性疏松萎缩。
4、骨膜下出血，骨皮质和松质骨普遍性疏松萎缩。骨膜下出血可形成血肿，日久血肿钙化，尤多见于较大的长骨。可形成血肿，日久血肿钙化，尤多见于较大的长骨。 临床：临床：四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，亦四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，亦可见齿龈出血，患肢少动，触痛明显，呈假性麻痹可见齿龈出血，患肢少动，触痛明显，呈假性麻痹状态。好发于生长最迅速和最活动的软骨化骨的部状态。好发于生长最迅速和最活动的软骨化骨的部位，如膝、肩、踝、腕等。位，如膝、肩、踝、腕等。坏血病坏血病X线线： 1、干骺端先期钙化带增、干骺端先期钙化带增厚，密度厚，密度，呈不规则碎片状，呈不规则碎片状，即碎屑带，即碎屑带，“曲姆尔
5、带曲姆尔带” 或或“弗弗兰克尔白线兰克尔白线”，并向两旁凸出于，并向两旁凸出于 干骺端之外，干骺端之外， 形成刺样改变，称形成刺样改变，称“皮尔坎氏征皮尔坎氏征”。 *在先期钙化带之下有一带状骨质在先期钙化带之下有一带状骨质稀疏区，称为稀疏区，称为坏血病带坏血病带或赖多夫带。或赖多夫带。此处可因骨折而分裂和移位。此处可因骨折而分裂和移位。 边缘骨皮质和松质骨可呈单侧或边缘骨皮质和松质骨可呈单侧或双侧性缺损，或形成透光裂隙。双侧性缺损，或形成透光裂隙。坏血病坏血病2、骨骺改变与干、骨骺改变与干骺端相似，骨骺骺端相似，骨骺四周围钙化增多四周围钙化增多而呈密度增高的而呈密度增高的环状，中央则因环状，
6、中央则因松质骨萎缩而呈松质骨萎缩而呈毛玻璃样密度毛玻璃样密度，使骨骺呈指环状使骨骺呈指环状称称“温伯格环温伯格环”。3、骨质普遍稀疏、骨质普遍稀疏萎缩，骨小梁模萎缩，骨小梁模糊不清，呈毛玻糊不清，呈毛玻璃样，皮质薄，璃样，皮质薄，髓腔宽。髓腔宽。坏血病坏血病 X线：线：4、骨膜下出血，出现较晚，、骨膜下出血，出现较晚，X线线下最初为软组织肿胀，密度下最初为软组织肿胀，密度，其后在骨旁出现三角形掀起的钙其后在骨旁出现三角形掀起的钙化阴影。日久血肿机化钙化可呈化阴影。日久血肿机化钙化可呈包壳状。包壳状。5、VitC治疗后，病变很快痊愈，治疗后，病变很快痊愈，表现为表现为“坏血病线消失坏血病线消失”
7、，骨小，骨小梁结构清晰，增厚的梁结构清晰，增厚的先期钙化带可随骨干生先期钙化带可随骨干生长而以一条增白细线埋长而以一条增白细线埋入骨干中，骨皮质增厚。入骨干中，骨皮质增厚。骨骺中央稀疏区和骨膜骨骺中央稀疏区和骨膜下血肿的钙化包壳，也下血肿的钙化包壳，也持续数年之久。持续数年之久。“坏血坏血病线病线”处的分离和移位处的分离和移位可自行复位愈合可自行复位愈合.第三节第三节 骨软化骨软化 是指成骨过程中，骨样组织的是指成骨过程中，骨样组织的骨盐沉积不足，即骨盐沉积不足，即1g骨组织所骨组织所含钙质较正常为少，使骨在质含钙质较正常为少，使骨在质上发生异常。上发生异常。 成人成人骨质软化症骨质软化症.
8、儿童儿童佝偻病佝偻病.一、骨质软化症一、骨质软化症由于成人缺乏由于成人缺乏VitD和钙质引起，以骨和钙质引起，以骨质软化和骨胳畸形为特征。多见于孕质软化和骨胳畸形为特征。多见于孕期和哺乳期妇女。期和哺乳期妇女。 原因原因：日光照射不足；日光照射不足；食物食物中维生素中维生素D供应不足；供应不足；消化吸收不消化吸收不良（肠炎）；良（肠炎）；维生素维生素D代谢障碍；代谢障碍；多次妊娠，长期哺乳大量地消耗钙多次妊娠，长期哺乳大量地消耗钙质等。质等。 骨质软化症骨质软化症 病理：病理：VitD缺乏缺乏Ca+.p+代谢失调代谢失调骨样组织骨样组织无机盐沉积少，使新生的骨样组织不能骨化。骨胳无机盐沉积少，
9、使新生的骨样组织不能骨化。骨胳可塑性可塑性，在身斥重力等负荷作用不发同各种复制品，在身斥重力等负荷作用不发同各种复制品形，如骨盆呈三叶状，脊柱后突或侧突，椎体呈双形，如骨盆呈三叶状，脊柱后突或侧突，椎体呈双凹形，髋、膝关节常有内、外翻畸形。常可并发骨凹形，髋、膝关节常有内、外翻畸形。常可并发骨折，骨折后可形成大量骨样组织，然而不能骨化。折，骨折后可形成大量骨样组织，然而不能骨化。 临床：初发症状临床：初发症状肌肉无力，以下肢明显，致行肌肉无力，以下肢明显，致行走困难，以后出现全身疼痛和压痛，骨胳变形走困难，以后出现全身疼痛和压痛，骨胳变形身身体畸形。体畸形。 血清钙正常或偏低，血磷低，血硷性磷
10、酸酶血清钙正常或偏低，血磷低，血硷性磷酸酶。骨质软化症骨质软化症X线：线：1、骨质密度减低。、骨质密度减低。（骨钙化不全）骨皮质变（骨钙化不全）骨皮质变薄，严重者呈线条状。薄，严重者呈线条状。2、骨小梁粗糙而模糊。、骨小梁粗糙而模糊。粗糙粗糙骨样组织骨样组织，模，模糊糊钙化不全。钙化不全。3、广泛的骨骼变形。典、广泛的骨骼变形。典型表现有：三叶状骨盆，型表现有：三叶状骨盆，髋内翻，膝内翻，成髋内翻，膝内翻，成“X”形腿，脊柱侧突、形腿，脊柱侧突、后突，椎体呈双凹，松底后突，椎体呈双凹，松底凹陷。凹陷。骨质软化症骨质软化症X线：线：4、骨折和假、骨折和假骨折线出现。假骨骨折线出现。假骨折线为一细
11、长带状折线为一细长带状透光区，可完全或透光区，可完全或部分贯穿骨胳，与部分贯穿骨胳，与骨皮质成直角相交，骨皮质成直角相交，边缘较清晰，外围边缘较清晰，外围骨质可稍呈硬化，常呈对称而多发。称为骨质可稍呈硬化，常呈对称而多发。称为“Looser带带”。5、经、经VitD和钙质治疗后，骨质密度和骨小梁可和钙质治疗后，骨质密度和骨小梁可渐渐恢复，骨胳畸形则常永久存在。渐渐恢复，骨胳畸形则常永久存在。二、佝偻病二、佝偻病VitD缺乏症缺乏症VitD的主要机能是调整钙、磷代谢，的主要机能是调整钙、磷代谢，维持钙、磷在体内的生理比例：直接维持钙、磷在体内的生理比例：直接促进钙从肠道内吸收；间接影响磷从促进钙
12、从肠道内吸收；间接影响磷从肾脏的再吸收。肾脏的再吸收。通常食物中只包含足量的通常食物中只包含足量的VitD原，胆原，胆固醇等，在肠道吸收后必须通过阳光固醇等，在肠道吸收后必须通过阳光中的紫外线照射，才能转变为中的紫外线照射，才能转变为VitD。佝偻病佝偻病VitD缺乏症缺乏症*病理：病理：VitD缺乏缺乏钙磷代谢紊乱钙磷代谢紊乱骨样组织钙化不骨样组织钙化不良良骨质软化。可影响全身骨胳，以生长迅速的干骨质软化。可影响全身骨胳，以生长迅速的干骺端为最严重，病变的严重程度与骨的生长速度成骺端为最严重，病变的严重程度与骨的生长速度成正比，表现为干骺端膨大，骨样组织大量增生而不正比，表现为干骺端膨大，骨
13、样组织大量增生而不能如期钙化，干骺端膨大呈喇叭状。肋软骨与骨交能如期钙化，干骺端膨大呈喇叭状。肋软骨与骨交界处的骨骺板也增粗突起，形如肋串珠，界处的骨骺板也增粗突起，形如肋串珠，“鸡胸鸡胸”畸形。四肢长骨软骨化骨障碍，便骨长长受阻，重畸形。四肢长骨软骨化骨障碍，便骨长长受阻，重者导致佝偻病性侏儒，脊柱弯曲，骨盆变形扁，下者导致佝偻病性侏儒，脊柱弯曲，骨盆变形扁，下肢肢“O”、“X”形腿，囟门延迟闭合，颅缝增宽，形腿，囟门延迟闭合，颅缝增宽，方颅。方颅。*临床：多临床：多6个月个月3岁小儿，岁小儿，3M多由母体中得病，多由母体中得病，为胎儿性佝偻病，表现为躁动不安，哭闹，多汗，为胎儿性佝偻病，表
14、现为躁动不安，哭闹，多汗，方颅，鸡胸，方颅，鸡胸，“O”“X”腿等。腿等。佝偻病佝偻病VitD缺乏症缺乏症*X线线：1、活动期：、活动期： 干骺端先期钙化带模糊，干骺端先期钙化带模糊，不规则，与骨骺的距离增宽，不规则，与骨骺的距离增宽，干骺端横径增宽，受重力压干骺端横径增宽，受重力压迫呈杯口状凹陷、骨小梁紊迫呈杯口状凹陷、骨小梁紊乱，疏松而粗糙，模糊呈毛乱，疏松而粗糙，模糊呈毛刷状。刷状。骨骺按时出现或略晚，边骨骺按时出现或略晚，边缘毛糙不齐，其内骨松骨稀缘毛糙不齐，其内骨松骨稀疏，有时变小甚至消失。疏，有时变小甚至消失。骨干长度沿纵轴缩短，由骨干长度沿纵轴缩短，由于钙质少，骨质呈普遍性稀于钙
15、质少，骨质呈普遍性稀疏、密度疏、密度，皮质变薄，常伴，皮质变薄，常伴多发性青枝骨折。由于负重，多发性青枝骨折。由于负重，出现出现“O”“X”畸形腿。畸形腿。佝偻病佝偻病VitD缺乏症缺乏症X线：线：2、痊愈期：、痊愈期： 接受治疗后，干骺端骨比接受治疗后，干骺端骨比渐趋正常，其杯口状凹陷及渐趋正常，其杯口状凹陷及毛刷状边缘渐趋整齐，密度毛刷状边缘渐趋整齐，密度呈一带状。干骺端与骨骺的呈一带状。干骺端与骨骺的距离缩短，骨骺也发生同样距离缩短，骨骺也发生同样的变化，先出现环形致密影，的变化，先出现环形致密影，渐增厚与中央骨质明融合。渐增厚与中央骨质明融合。骨皮质致密而清晰，但变形骨皮质致密而清晰，
16、但变形可长期存在。可长期存在。佝偻病 假 骨折线佝偻病： VITD缺乏所致。 X线表现： 1、临时钙化带模糊、变薄、消失。 2、干骺端凹陷变形，呈杯口状、毛刷状。 3、干骺端出现延迟骨龄延迟。 4、骨骺与干骺端距离增宽。 5、窜珠肋、“X”或“O”形腿。 窜珠肋*佝偻病与坏血病的佝偻病与坏血病的鉴别鉴别： 坏坏 血血 病病佝佝 偻偻 病病干干骺骺端端先期先期钙钙化化带带增厚致密增厚致密,且向且向两两侧侧伸展伸展,有骨刺形成有骨刺形成,超超过过干干骺骺端端宽宽度度,其下有透其下有透亮亮带带。先期先期钙钙化化带带模糊模糊,干干骺骺端端边边缘缘呈毛刷状呈毛刷状,并并扩张扩张成杯成杯口状凹陷。口状凹陷。骨骨骺骺中心呈磨玻璃中心呈磨玻璃样样改改变变,周周围围有密度增高有密度增高环环状影。状影。密度普遍减低密度普遍减低,轮轮廓模糊，廓模糊，体体积积小小骨骨干干皮皮质变质变薄征薄征轮轮廓清楚廓清楚,似似铅铅笔划笔划线线,骨干弯曲畸形少骨干弯曲畸形少见见。皮皮质变质变薄而模糊薄而模糊,常有骨干常有骨干弯曲畸形弯曲畸形骨骨膜膜有骨膜下出血有骨膜下出血,晚期出晚期出现现骨骨膜膜钙钙化化,骨膜增厚多偏于骨膜
