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1、扩心病指南解读文档ppt第一页，共三十八页。近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，应该像重视高血压一样重视扩心病防治2018年4月21日，我国首部中国扩张型心肌病诊断和治疗指南在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定廖玉华教授华中科技大学同济医学院心血管病研究所所长、协和医院心内科主任心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.我国首部扩心病指南中国扩张型心
2、肌病诊断和治疗指南发布第二页，共三十八页。中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM,扩张型心肌病第三页，共三十八页。指南要点心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.1、扩张型心肌病的定义与病因分类2、扩
3、张型心肌病的生物标记物3、扩张型心肌病的影像学检查4、扩张型心肌病的诊断标准5、扩张型心肌病的治疗原则6、扩张型心肌病的药物与非药物治疗7、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点8、扩张型心肌病的心脏康复治疗第四页，共三十八页。扩张型心肌病的定义和病因分类心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.1定义DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等临床表现：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死2病因分类原发性家族性DCM：约60%FDCM患者显示
4、与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方式为常染色体遗传获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50%，基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型继发性继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病要点1第五页，共三十八页。基因基因定位定位蛋白蛋白频率, %TTNSarcomereTitin2530LMNANucleusLamin A/C1015MYH7Sarcomere-Myosin heavy chain510MYH6S
5、arcomere-Myosin heavy chain510TNNT2SarcomereCardiac troponin T510ACTC1SarcomereCardiac actin510BAG3Co-chaperonesAthanogene 315DSPDesmosomeDesmoplakin15MYBPC3SarcomereMyosin-binding protein C15RBM20Regulator of mRNA splicingRNA-binding protein 2015SCN5AIon channelSodium channel15TPM1Sarcomere-Tropomy
6、osin15扩张型心肌病主要相关基因频率扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物未列入频率1%的基因心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统测序通量低的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病，FDCM的主要遗传标记物见下表DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病要点2第六页，共三十八页。抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗AN
7、T抗体、抗1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.ANT,线粒体腺嘌呤核苷异位酶;1AR,肾上腺素能1受体;M2R,胆碱能M2受体;MHC,肌球蛋白重链;L-CaC,L型钙通道;DCM,扩张型心肌病第七页，共三十八页。扩张型心肌病的影像学检查心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.超声心动图是诊断和评估DCM的
8、重要检查方法(I类推荐)主要表现主要表现(4)其他：附壁血栓多发生在左室心尖部(1)心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压(2)左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动减弱(3)左室收缩功能下降：左室射血分数45%，左室短轴缩短率25%；合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离1.7cm、右室面积变化分数5.0cm(女性)和LVEDd 5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%)LVEF45%(Simpsons法)，LVFS40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上)，既往
9、无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解围生期心肌病：符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内，AHA在46-60%的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类推荐)心动过速性DCM：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间每天总时间的12%-15%的持续性心动过速，心室率多160次/minDCM,扩张型心肌病;VMC,病毒性心肌炎;RNA,核糖核酸;WHO,世界卫生组织;AHA,阳性抗组蛋白抗体;PPCM,围生期心肌病第十三页，共三十八页。扩张型心肌病的病因诊断特发性及继发性DCM心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5
10、)：421-434.特发性DCM：符合 DCM 临床诊断标准，病因不明AHA在41%85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA(I类推荐)继发性DCM：中国人常见以下类型： 自身免疫性心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据1代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据2 其他器官疾病并发心肌病：尿毒症性心肌病、贫血性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等，符合DCM临床诊断标准3AHA,阳性抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病第十四页，共三十八页。DCM早期筛查：对于家族
11、性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐)出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者左心扩大但是LVEF正常45%LVEF50%心电传导异常检测出与心肌病变有关的基因变异抗心肌抗体检测为阳性磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化DCM早期诊断线索与筛查心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数第十五页，共三十八页。DCM的治疗原则心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM的防治宗旨阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死
12、和栓塞，提高患者的生活质量及生存率DCM,扩张型心肌病要点5第十六页，共三十八页。DCM分为3期心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.早期中期晚期NYHA心功能I级NYHA心功能II-III级NYHA心功能IV级DCM,扩张型心肌病;NYHA,纽约心脏病协会要点6第十七页，共三十八页。HFrEF症状 & 进展利钠肽系统(NPS)NPRsNPs4.Kemp&Conte.CardiovascularPathology2012;3653715.Schrier&Abraham.NEnglJMed1999;341:577856.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南.临床心血
13、管病杂志，2018,34(5)：421-434纤维化心肌细胞肥大增生抑制心室重构扩张血管利钠/利尿血压交感神经系统活性血管加压素醛固酮SNSRAAS收缩血管血压交感神经系统活性醛固酮AngIIAT1R-阻断剂心肌细胞肥大增生纤维化心率心肌收缩力肾上腺素去甲肾上腺素1,1,2受体收缩血管RAAS活性血管加压素RAAS 抑制剂 (ACEI, ARB, MRA)中性肽酶抑制剂-ARNI三大类药三大类药针对心衰的针对心衰的SNS-RAAS-NPSSNS-RAAS-NPS三大系统拮抗剂三大系统拮抗剂心衰异常激活SNS-RAAS-NPS三大系统1.McMurrayetal.EurHeartJ2012;33
14、:17878472.Figurereferences:Levinetal.NEnglJMed1998;339:32183.Nathisuwan&Talbert.Pharmacotherapy2002;22:2742ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂;Ang:血管紧张素;ARB:血管紧张素受体阻断剂;AT1R:血管紧张素-1型受体;MRA:醛固酮拮抗剂;NP:利钠肽;NPRs:利钠肽受体;RAAS:肾素血管紧张素醛固酮系统;SNS:交感神经系统;HFrEF,射血分数降低的心力衰竭第十八页，共三十八页。药物治疗心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.针对DCM病因治
15、疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)针对心室重构进行早期药物干预，包括受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂DCM早期阶段心衰的药物治疗第十九页，共三十八页。药物治疗心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.针对心衰病理生理机制的三大系统(交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、利钠肽系统)的异常激活，采用三大类神经激素拮抗剂受体阻滞剂、ACEI/ARB/ARNI、MRA治疗被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率存在体液
16、潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂(I类推荐，C级证据)所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB(I类推荐，A级证据)，或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片(I类推荐，B级证据)，它们均能降低心衰患者的发病率和病死率对无禁忌证、病情稳定且LVEF70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg每天2次(IIa类推荐，B级证据)中药芪苈强心(IIa类推荐，B级证据)DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂;ARNI,血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂;MRA,醛固酮受体拮抗剂;LVEF,左心室射血分数DCM中期阶段心衰的药物治疗第二十页，共三十八页。RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂新利钠肽系统RASS系统交感神经系统新金三角(作用靶点)2018中国首部心肌病指南旧MRAACEI(或ARB)受体阻滞剂旧金三角(药物)心衰指南
