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1、主动脉夹层的诊断主动脉夹层的诊断 主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。近10年来，经食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。 病因病因 1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，
2、并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。病因病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作
3、均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。 病因病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病因病因病理分型病理分型 传统传统ADAD分型方法中应用最为广泛的是分型方法中应用最为广泛的是DebakeyDebakey分型和分型和StanfordStanford分型。分型。Debakey Debakey 将将ADAD分为三型：分为三型：I I型：型： ADAD起源于升主动脉并累及腹主动脉；起源于升主动脉并累及腹主动脉；IIII型：型： ADAD局限于
4、升主动脉局限于升主动脉IIIIII型：型：ADAD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为动脉者称为IIIAIIIA，累及腹主动脉者称，累及腹主动脉者称IIIBIIIB。Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升 主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II型，Stanford B型相当于Debakey III型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 病理分型病理分型 分区分区上述经典的上述经典的ADAD分型是为了适
5、应传统的开胸主动脉分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的，而置换手术而提出的，而ADAD腔内隔绝术对夹层裂口腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的升主动脉根部到髂外动脉的9 9条分线将主动脉及髂动条分线将主动脉及髂动脉分为脉分为8 8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。术具有更直接的现实指导意义。0 0区：裂口位于升主动脉；区：裂口位于升主
6、动脉；1 1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间；之间；2 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3 3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 主动脉弓；主动脉弓；分区分区4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。分区分区分类分类类：典型的类：典型的ADAD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真，即撕脱的内膜片将主动脉分为真 假两腔。假两腔。 AD AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂发病的特征性病理改变
7、是主动脉内中膜撕裂 （通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜 将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不 同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂 口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端 发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发 症的发生。症的发生。类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发 血肿。 由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主 动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉 壁内滋养
8、动脉破裂出血，并继发壁内血 肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存 在破损或裂口。该类病变约占AD的10%- 30%。分类分类类夹层又可分为两个亚类。A 亚类：表现为主动脉内壁光滑，主动脉直 不超过3.5cm，主动脉壁厚不超0.5cm。 在声检查中约1/3的该类患者可发现主动 脉壁低回声区，低回声区内无血流信号 血肿平均长度约11cm，该类常见于升主 动脉。分类分类B 亚类：多发生于主动脉粥样硬化患者，主 动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区， 主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均 约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检 查中发现低回声区。该类病变发生于降 主动脉的机率大于升主动脉。随访资料
9、 证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者 中28%-47%会发展为I类AD，10%的患者可 以自愈。分类分类 类：微夹层继发血栓形成。 指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓 形成。这种病变在随访中呈现两种预后。 如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称 为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流 进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD。分类分类类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡 主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA 腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限 于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主 动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可 导致主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。分类分类类：创伤性AD。分类分类分期分
10、期急性期： 指AD发病3天之内者；亚急性期：发病3天至2个月者；慢性期： 为发病2个月以上者；慢性期： 指体检中偶然发现的无症状者。 各种病因、各型、各区、各类的AD均可 纷呈于急性期和/或慢性期患者中。对怀疑对怀疑ADAD的患者最重要的是尽快明确诊断。的患者最重要的是尽快明确诊断。 典型的典型的ADAD患者往往是患者往往是6060岁左右的男性，岁左右的男性，90%90%伴有高伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的
11、脑、肢和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。别。临床表现-症状临床表现- -体征体征 周围动脉搏动消失可见于周围动脉搏动消失可见于20%20%的患者，左侧喉返的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上道时可出现咯血和呕血
12、，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现胸神经节出现HornerHorner综合征，压迫肺动脉出现肺栓综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。至坏死和肾梗死等体征。 在在A A型型0 0区夹层患者中区夹层患者中50%50%有舒张期主动脉瓣返流有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是性杂音。胸腔积液也是ADAD的一种常见体征，多出现的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意于左侧。伴有难控性高血
13、压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。识改变等高血压脑病的体征。急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉 开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型 AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表 现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现 主动脉影增宽。CT扫描：可发现主动脉双管征 影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉DuplexDuplex彩超彩超经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的
14、主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于对于A A型型0 0区区ADAD，TTETTE的敏感性为的敏感性为70-100%70-100%，特异性可，特异性可达达8090%8090%，而，而TEETEE的敏感性和特异性均可达到的敏感性和特异性均可达到95%95%以以上。上。对对B B型各区型各区ADAD，超声诊断的准确性只有，超声诊断的准确性只有70%70%左右，尤左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。断的准确性更低。TEETEE的缺点是可能引起干呕、心动的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉
15、。过速、高血压等，有时需要麻醉。影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉DuplexDuplex彩超彩超 CTACTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，假两腔，SSDSSD、MIPMIP、MVRMVR等重建图像可提供主动脉全等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达评估方法，其敏感性达90%90%以上，其特异性接近以上，其特异性接近100%100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉
16、搏动产生的伪影干扰。搏动产生的伪影干扰。影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉CTACTA断层扫描断层扫描 MRAMRA无创，可从任意角度显示无创，可从任意角度显示ADAD真、假腔和累及真、假腔和累及范围，其诊断范围，其诊断ADAD的准确性和特异性均接近的准确性和特异性均接近100%100%，有，有替代动脉造影成为替代动脉造影成为ADAD诊断金标准的趋势。诊断金标准的趋势。 其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者者影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用-主动脉主动脉MRAMRA尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSADSA仍然保留仍然保留着诊断着诊断AD“AD“金标准金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术的地位。目前常在腔内隔绝术中中应用。应用。新一代三维新一代三维DSADSA造影对准确判断夹层裂口
