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1、多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺(ji zhun pn xin)功能亢进骨病骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论演示文稿1页，共81页，星期一。优选多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤的临床影像学诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)概论2页，共81页，星期一。概念概念(ginin)多多发性骨髓瘤性骨髓瘤浆细胞（骨髓细胞）浆细胞（骨髓细胞）骨骼骨骼(gg)破坏破坏血清出现克隆的免疫球蛋白血清出现克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿本周蛋白尿 贫血贫血 肾衰肾衰3页，共81页，星期一。病因和发病(f bng)机制病因尚不明确。有学者认为人人类8 8型疱疹病毒型疱疹
2、病毒参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓( su)瘤患者骨髓( su)中IL-6IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.4页，共81页，星期一。发病(f bng)情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美(u mi)为2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血血液系液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。5页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现l骨髓
3、瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏(phui)所引起的临床表现1.骨骼疼痛和破坏2.髓外浸润3.贫血表现l血浆蛋白异常引起的临床表现1.感染2.肾功能损害3.高粘滞综合征4.出血倾向5.淀粉样变性和雷诺现象6页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（一）1.骨骼疼痛(tngtng)和破坏2.髓外浸润3.贫血表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现7页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏：骨骼疼痛和破坏：骨质疏松、溶骨性破坏和骨折l骨痛为早期主要症状l主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节(ji ji)者
4、为本病特征。l少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现8页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（一）骨骼破坏：骨骼破坏：骨骨痛痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重(fzhng)时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。骨折：骨折：可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好骨破坏好发部位部位：头颅椎体肋骨骨盆肢体骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现9页，共81页，星期一。10页，共81页，星期一。11页，共81页，星期一。12页，共81页，星期一。13页，共81
5、页，星期一。14页，共81页，星期一。15页，共81页，星期一。16页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（一）髓外浸髓外浸润：l肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40 % ，半数有脾大。l髓外骨髓瘤:孤立(gl)性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。 l神经浸润。l可可发展展为浆细胞白血病。胞白血病。lPOEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症（M ）和皮肤改变（S ）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现17页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（一）髓外浸髓外浸润(jnrn)(jnrn)：骨髓瘤细
6、胞大量增生引起的临床表现18页，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（一）贫血表血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养(yngyng)因素等有关。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现19页，共81页，星期一。1.感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。2.肾功能损害。3.高粘滞综合征：临床出现头晕(tu yn)、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。4.出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。5.淀粉样变性和雷诺现象。病理(bngl)生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现20页
7、，共81页，星期一。病理(bngl)生理和临床表现（二）M蛋白(dnbi)引起的临床表现21页，共81页，星期一。1、感染感染(gnrn)(Infection)体液免疫缺陷体液免疫缺陷(quxin)细胞免疫下降胞免疫下降l最多见的是肺炎，其次为尿路感染。最多见的是肺炎，其次为尿路感染。l病病原原菌菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的临床表现22页，共81页，星期一。2、肾功能功能损害害(snhi)发病机制：病机制： 游离游离轻链沉沉积病病 高高钙血症血症 尿酸尿酸过多多 感染感染(gnrn) 肿瘤侵瘤侵润表现蛋
8、白尿、管型尿、急性肾功能衰竭表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭M蛋白引起的临床表现23页，共81页，星期一。高高钙血症血症(Hypercalcemia)典型的症状典型的症状恶心、呕吐、心、呕吐、厌食食多尿、脱水多尿、脱水神志模糊，甚至神志模糊，甚至(shnzh)昏迷昏迷M蛋白(dnbi)引起的临床表现24页，共81页，星期一。25页，共81页，星期一。3、高粘滞、高粘滞(zhn zh)综合征合征(Hyperviscosity Syndrome)视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。中枢神经系统(xtng)：头昏、眼花、视力障碍、手足麻木，严重可影响大脑功能而昏迷。心血管系心血管系统肾功能不全
9、M蛋白引起的临床表现26页，共81页，星期一。4、出血出血(ch xi)倾向向血小板减少血小板减少血小板功能血小板功能(gngnng)降低降低血液粘滞性增高血液粘滞性增高表现表现: 鼻出血和皮肤紫癜鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血内脏出血M蛋白引起的临床表现27页，共81页，星期一。血血 象象正正细胞、正色素胞、正色素(s s)(s s)型型贫血血红细胞胞缗钱状排列状排列血沉增快血沉增快M蛋白(dnbi)引起的临床表现28页，共81页，星期一。多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白(dnbi)骨髓( su)浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白 免疫缺陷感染骨痛贫血高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样
10、变性神经系统症状29页，共81页，星期一。分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。根据M蛋白的类别分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%60% )IgA型骨髓瘤(20%25% )轻链型骨髓瘤(、） (20% )IgD型骨髓瘤(1.5% )IgE型骨髓瘤(0.5% )IgM型骨髓瘤(0.1% )非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白30g/L.Bm中浆细胞10%，无贫血(pnxu)、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。多发性骨
11、髓瘤的分型 30页，共81页，星期一。孤立性骨髓瘤孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有单个骨骼(gg)损害，称为孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤髓外骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤不分泌型骨髓瘤 极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。多发性骨髓瘤的特殊(tsh)类型 31页，共81页，星期一。多发性骨髓瘤影像学表现(bioxin) X线表现：1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正常。2、骨质疏松：好发部位的局部(jb)骨质疏松。3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出
12、现5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。32页，共81页，星期一。多发性骨髓瘤33页，共81页，星期一。患者男，60岁，贫血、头疼(tutng)、纳差、无力。34页，共81页，星期一。35页，共81页，星期一。患者(hunzh)女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷. 36页，共81页，星期一。多发性骨髓瘤注意：多多发的的颅骨骨(lg)穿穿凿样骨骨质破坏，和骨盆的硬化性骨破坏，和骨盆的硬化性骨质破坏破坏（箭示）。成骨性（箭示）。成骨性/硬化性骨髓瘤是其少硬化性骨髓瘤是其少见的一种表的一种表现。37页，共81页，
13、星期一。多发性骨髓瘤影像学表现(bioxin) CT表现： 基本与X线相似(xin s)。MRI表现： 长T1长T2信号改变38页，共81页，星期一。多发性骨髓瘤骨扫描（SPECT）表现(bioxin)：加了伪彩的图像。颜色深的尤其是红色部分为核素浓聚，提示为骨质破坏区域。注意其分布主要在红骨髓区。39页，共81页，星期一。多发性骨髓瘤诊断(zhndun)依据骨髓中浆细胞15%，或者组织活检有浆细胞的证据血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，无其他原因(yunyn)的溶骨损害或广泛的骨质疏松。 诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有、两项者属不分泌型；仅有、两项者须除外反应性浆细胞
14、增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。40页，共81页，星期一。定义：定义：原发性甲旁亢原发性甲旁亢( (primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁是由于甲状旁腺本身病变引起的腺本身病变引起的 PTH PTH 合成、分泌过多而导致的钙、合成、分泌过多而导致的钙、 磷和磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现(bioxin)(bioxin)为骨吸收增加的为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。原发性甲状旁腺功能原发性甲状旁腺功能(gngnng)亢进（性骨病）亢进（性骨病
15、）41页，共81页，星期一。易患人群易患人群 ：原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙筛选(shixun)检查后，有报告达 1。中国的自然发病率尚不明了。女性较男性多见，女与男之比例为24:1。尸体病理检查的材料表明，老年人中7有甲状旁腺腺瘤。 原发性甲状旁腺原发性甲状旁腺(ji zhun pn xin)功能亢进（性功能亢进（性骨病）骨病）42页，共81页，星期一。病理：病理：有腺瘤、增生和腺癌三种。腺瘤最多见，占7890。大多为单个腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤；增生约占1020，多数 4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准；腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部
16、可以摸到。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。约3的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并(hbng)垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤型。 原发性甲状旁腺原发性甲状旁腺(ji zhun pn xin)功能亢进功能亢进（性骨病）（性骨病）43页，共81页，星期一。病理病理(bngl)生理生理原原发性甲状旁腺性甲状旁腺(ji zhun pn xin)功功能亢能亢进甲状旁腺激素甲状旁腺激素肾小管对肾小管对磷的吸收磷的吸收破骨细胞破骨细胞血钙、尿钙血钙、尿钙骨吸收、骨骨吸收、骨质疏松质疏松成骨细胞成骨细胞（限局性）（限局性）血清碱性血清碱性磷酸酶磷酸酶肠道对钙肠道对钙的吸收的吸收磷盐尿中磷盐尿中排出排出肾结石、迁移肾结石、迁移性钙化性钙化44页，共81页，星期一。原原发性甲状旁腺功能性甲状旁腺功能(gngnng)亢亢进（性骨病）（性骨病）临床症状床症状(zhngzhung)主要表主要表现为三个方面：三个方面：1.高血高血钙症状（症状（厌食、食、恶心、呕吐、多尿、心、呕吐、多尿、脱水、衰竭、无力、嗜睡和昏迷）。
