《川崎病若干研究进展年月》由会员分享，可在线阅读，更多相关《川崎病若干研究进展年月（57页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、（优选）川崎病若干研究进展年月1页，共57页，星期二。年龄：年龄：1212天天-32-32岁岁5 5岁以上发病占川崎病的岁以上发病占川崎病的5%5%季节：季节：冬春季、秋季好发，四季均有冬春季、秋季好发，四季均有 3 3月、月、6 6月、月、8 81010月为高峰月为高峰1 12 2月、月、11 1112 12 月为最少月为最少2页，共57页，星期二。性别：性别：男女均可发病男女均可发病 男：女男：女 1.83:1 1.83:1 （上海）（上海） 1.50:1 1.50:1（日本）（日本） 1.38:1 1.38:1（我院）（我院） 男性冠状动脉受累率高男性冠状动脉受累率高 3页，共57页，星
2、期二。不完全型川崎病诊断不完全型川崎病诊断年长儿或成人川崎病年长儿或成人川崎病少见或罕见川崎病临床表现少见或罕见川崎病临床表现关于治疗的部分问题关于治疗的部分问题川崎病远期并发症与随访川崎病远期并发症与随访4页，共57页，星期二。不完全型川崎病不完全型川崎病诊断诊断5页，共57页，星期二。不完全川崎病诊断标准：不完全川崎病诊断标准： 指指发热发热5 5天天以上，其他主要临床表现仅以上，其他主要临床表现仅符合符合3 3项或项或2 2项项，但超声心动图证实有，但超声心动图证实有冠状动脉病变冠状动脉病变诊断诊断必要条件必要条件：冠状动脉病变：冠状动脉病变 6页，共57页，星期二。冠状动脉早期异常表现
3、冠状动脉早期异常表现冠状动脉壁辉度增加冠状动脉壁辉度增加左冠状动脉前降支或右冠状动脉左冠状动脉前降支或右冠状动脉Z Z值值为为2-2.52-2.5。冠状动脉变形冠状动脉变形左室功能下降左室功能下降二尖瓣返流二尖瓣返流心包积液心包积液 7页，共57页，星期二。不完全型川崎病的实验室特点不完全型川崎病的实验室特点uC C反应蛋白反应蛋白(CRP)(CRP)显著增高显著增高30mg/L30mg/Lu血沉（血沉（ESRESR）显著增快）显著增快40mm/h40mm/h8页，共57页，星期二。辅助实验室诊断指标辅助实验室诊断指标急性期白细胞计数增多急性期白细胞计数增多15109/L15109/L，以成熟
4、，以成熟及未成熟的粒细胞为主及未成熟的粒细胞为主不明原因贫血不明原因贫血低白蛋白血症低白蛋白血症30g/L30g/L血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高无菌性脓尿，尿无菌性脓尿，尿WBCWBC计数计数10/10/高倍视野高倍视野热程热程7 7天后血小板天后血小板45045010109 9/L/L9页，共57页，星期二。不完全型川崎病诊断不完全型川崎病诊断指导性规则（指导性规则（20042004年年AHA)AHA)10页，共57页，星期二。American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747American Hear
5、t Association. Circulation 2004; 110:274711页，共57页，星期二。年长儿或成人川崎病年长儿或成人川崎病12页，共57页，星期二。 113 113 患儿研究报告显示患儿研究报告显示2020例例(17.7%) 5(17.7%) 5岁，岁，9393例例(82.3%) 5(82.3%) 5岁岁年长儿发热时间更长年长儿发热时间更长 （IVIGIVIG用药前后发热时间均长）用药前后发热时间均长）； 川崎病各项临床表现出现时间均晚于年幼儿（颈川崎病各项临床表现出现时间均晚于年幼儿（颈淋巴结除外）淋巴结除外）年长儿组颈淋巴结发生率高于年幼儿（分别为年长儿组颈淋巴结发生
6、率高于年幼儿（分别为85%85%和和51.6%51.6%）.ClinPediatr,2011May3113页，共57页，星期二。两组两组ESRESR有明显差异（分别为有明显差异（分别为85.92 85.92 和和 67.27). 67.27). 年长儿更易年长儿更易IVIGIVIG耐药，使用第耐药，使用第2 2次次IVIGIVIG比例高比例高年长儿冠状动脉异常比例高年长儿冠状动脉异常比例高ClinPediatr,2011May3114页，共57页，星期二。法国年法国年长儿川崎病多中心儿川崎病多中心10年回年回顾研究研究（1999-2009）大于大于5 5岁的患者发病率占岁的患者发病率占6%6%
7、最大最大2121岁岁7 7月年龄月年龄 多有心脏损害多有心脏损害确诊并治疗的确诊并治疗的 时间中位数为时间中位数为11.211.2天天所有病人初步诊断非川崎病所有病人初步诊断非川崎病8 8岁以上儿童和岁以上儿童和3030岁以下成人川崎病患者预后较年岁以下成人川崎病患者预后较年幼儿差幼儿差 （因发病少见，诊断延迟）（因发病少见，诊断延迟）ArchPediatr.2011Jul;18(7):731-73615页，共57页，星期二。日本日本KYOKOKANNO等等报道道1例孕例孕妇川崎病川崎病CaseRepDermatol.2011Jan-Apr;3(1):98102首例孕妇川崎病报道首例孕妇川崎病
8、报道患者，患者，3232岁，孕岁，孕1717周周低热、头痛低热、头痛3 3天，诊断上感，服阿莫西林无效天，诊断上感，服阿莫西林无效起病起病7 7天后出现全身皮疹伴高热到皮肤科就诊天后出现全身皮疹伴高热到皮肤科就诊体检掌足红斑，手足肿胀，双结膜充血，颈淋巴体检掌足红斑，手足肿胀，双结膜充血，颈淋巴结肿大，下唇充血，其它体征正常结肿大，下唇充血，其它体征正常16页，共57页，星期二。UCGUCG正常正常ESRESR、CRPCRP增高，增高，WBCWBC增高，增高，GPTGPT增高，增高，无菌性脓尿无菌性脓尿抗核抗体正常抗核抗体正常病原学检查阴性病原学检查阴性皮肤活检无特异改变皮肤活检无特异改变17
9、页，共57页，星期二。静滴甲强龙静滴甲强龙40 mg/d for 2 days40 mg/d for 2 days，泰能，泰能1 g/d for 3 1 g/d for 3 daysdays无效无效阿司匹林阿司匹林+IVIG+IVIG治疗，治疗，48hr48hr体温正常，临床症状体温正常，临床症状消失消失1010天后指趾开始脱皮天后指趾开始脱皮随访无冠状动脉病变随访无冠状动脉病变18页，共57页，星期二。19页，共57页，星期二。少见或罕见川崎病表现少见或罕见川崎病表现20页，共57页，星期二。胰腺炎胰腺炎：川崎伴胰腺炎或胰腺炎起病：川崎伴胰腺炎或胰腺炎起病胆囊炎胆囊炎肝炎，黄疸肝炎，黄疸麻痹
10、性肠梗阻：麻痹性肠梗阻：罕见罕见休克休克溶血性贫血：溶血性贫血：罕见罕见间质性肾炎，急性肾功能不全：间质性肾炎，急性肾功能不全：罕见罕见心包炎，胸膜炎心包炎，胸膜炎21页，共57页，星期二。关节炎或关节炎或/ /和关节痛：和关节痛：疾病第疾病第1 1周。多关节，大小周。多关节，大小关节，病程关节，病程1010天后多为大的负重关节天后多为大的负重关节单侧外周性面瘫单侧外周性面瘫：一过性：一过性神经性耳聋神经性耳聋：一过性高频听力受损。罕见永久：一过性高频听力受损。罕见永久性。性。睾丸炎睾丸炎肺部结节：肺部结节：罕见罕见嗜血细胞综合症：嗜血细胞综合症：罕见罕见22页，共57页，星期二。关于关于KD
11、KD治疗的部分观点治疗的部分观点23页，共57页，星期二。IVIGIVIG应用应用最佳应用时间窗：发热后最佳应用时间窗：发热后5-105-10天天发热发热1010天后如仍有发热，或其它川崎病临床天后如仍有发热，或其它川崎病临床表现，或冠状动脉瘤形成，或炎症反应指标表现，或冠状动脉瘤形成，或炎症反应指标仍高，仍建议应用仍高，仍建议应用IVIGIVIG2g/kg2g/kg单剂应用最佳单剂应用最佳1g/kg1g/kg多数能达到相同疗效多数能达到相同疗效24页，共57页，星期二。回顾性分析回顾性分析2000-20082000-2008年住院川崎病患者年住院川崎病患者组组I: I:发热发热1010天内诊
12、断；天内诊断； 组组II:II:发病发病1010天后诊断天后诊断发病率：组发病率：组I: 88.2%I: 88.2%； 组组II: 11.8%II: 11.8%年龄、性别：无差异年龄、性别：无差异组组II II体重显著低于组体重显著低于组I(p =0.01);I(p =0.01);组组II II年龄更小年龄更小(p = 009) (p = 009) ；组组II CAAII CAA发生率更高发生率更高(75% vs 19%) (p0.001)(75% vs 19%) (p0.001)组组II II 冠状动脉严重程度更大冠状动脉严重程度更大 (312% vs 95%) (p = 0.04). (3
13、12% vs 95%) (p = 0.04).AnnTropPaediatr.2011;31(2):109-14.25页，共57页，星期二。IVIGIVIG无反应型（非敏感型，耐药，难治无反应型（非敏感型，耐药，难治性川崎病）性川崎病）IVIGIVIG治疗后治疗后4848小时（小时（AHAAHA定义定义3636小时）发热不退小时）发热不退（T38T38）；）；给药后给药后2-72-7天症状再现发热及至少一项天症状再现发热及至少一项KDKD症状症状除外继发感染除外继发感染概率：概率：510510IVIGIVIG治疗无反应是并发冠状动脉瘤的高危因素治疗无反应是并发冠状动脉瘤的高危因素America
14、n Heart Association. Circulation 2004; 110:2747American Heart Association. Circulation 2004; 110:274726页，共57页，星期二。建议处置建议处置u追加追加IVIG 2g/kgIVIG 2g/kg, ,一次静脉滴注一次静脉滴注u如果发热仍不退，如果发热仍不退，采用采用GCGCS S治疗治疗u甲强龙：甲强龙：2mg/kg/d,bid/tid2mg/kg/d,bid/tid，静脉，静脉3 3天，改口服，热天，改口服，热退并且退并且CRPCRP改善后渐减量，疗程改善后渐减量，疗程6 6周。周。Ameri
15、can Heart Association. Circulation 2004; 110:2747American Heart Association. Circulation 2004; 110:274727页，共57页，星期二。u冲击治疗冲击治疗1 1：甲强龙甲强龙剂量剂量202030mg/(kg.d)30mg/(kg.d)，一次，一次静脉滴注，连用静脉滴注，连用1 13 3天（视退热情况而定）后减天（视退热情况而定）后减量停药量停药u冲击治疗冲击治疗2 2：甲强龙甲强龙剂量剂量202030mg/(kg.d)30mg/(kg.d)，一，一次静脉滴注，连用次静脉滴注，连用1 13 3天（视退
16、热情况而定）后，天（视退热情况而定）后，改为泼尼松改为泼尼松2mg/(kg.d ) 2mg/(kg.d ) ，分次口服，复查血清，分次口服，复查血清CRPCRP正常后，即减为正常后，即减为1 mg/(kg.d ) 1 mg/(kg.d ) ，两周内逐渐减量，两周内逐渐减量至停药至停药GCGCS SAmerican Heart Association. Circulation 2004; 110:2747American Heart Association. Circulation 2004; 110:274728页，共57页，星期二。发热仍不退发热仍不退乌司他丁：中性粒细胞碱性酶抑制剂乌司他丁：中性粒细胞碱性酶抑制剂 英夫利昔（英夫利昔（InfiximabInfiximab）：）：TNFTNF单克隆抗体单克隆抗体血浆置换血浆置换 细胞毒性药物：环孢霉素细胞毒性药物：环孢霉素A A等等29页，共57页，星期二。IVIGIVIG过敏或不接受过敏或不接受IVIGIVIG治疗治疗30页，共57页，星期二。美国美国Shirley DAShirley DA报道报道1 1例例3 3岁不完全性川崎病男
