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1、大疱性皮肤病大疱性皮肤病武汉大学中南医院武汉大学中南医院宋继权宋继权概概 述述是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病的皮肤病 遗传性遗传性:先天先天大疱性表皮松解症等大疱性表皮松解症等分类分类 原发性原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性获得性 继发性继发性: :大疱性药疹、大疱性药疹、SSSSSSSS、烫伤等、烫伤等Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤是当代一位杰出的皮肤病理学家，病理学家，1953年他首次提出了大疱性年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。并将它与天疱疮
2、区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善的预后大为改善三三 个个 里里 程程 碑碑 19491949年第一版年第一版 19531953年第二版年第二版 天疱疮天疱疮 类天疱疮类天疱疮BP 11-181949BP 11-191953 2ban天疱疮：表皮内疱天疱疮：表皮内疱类天疱疮：表皮下疱类天疱疮：表皮下疱 60年年代代现现代代免免疫疫学学取取得得重重大大进进展展，作作为为医医学学生生的的Robert E. Jordon 在在微微生生物物学学家家 Bentner 的的指指导导下
3、下，采采用用免免疫疫荧荧光光技技术术，于于1964年年发发现现在在天天疱疱疮疮患患者者的的血血清清中中存存在在着着抗抗棘棘细细胞胞间间物物质质的的自自身身抗抗体体。1967年年又又首首先先发发现现在在大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮患患者者的的血血清清中中存存在在有有抗抗基基底底膜膜带带抗抗体体，从从而而揭揭开开了了获获得得性性大大疱疱性性皮皮肤肤病病自自身身免免疫的基本性质疫的基本性质天疱疮棘细胞间荧光天疱疮棘细胞间荧光临床临床荧光荧光类天疱疮基底膜带荧光类天疱疮基底膜带荧光 80年年代代当当分分子子生生物物学学登登上上舞舞台台后后，对对大大疱疱病病的的研研究究从从自自身身抗抗体体转转向向自自身
4、身抗抗原原，进进而而进进入入基基因因水水平平的的研研究究。一一位位年年轻轻而而杰杰出出的的皮皮肤肤病病学学者者 John R.Stanley 站站到到了了研研究究的的前前列列，1984年年首首先先从从正正常常人人的的皮皮肤肤中中纯纯化化出出230KD BPAg1 的的大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮抗抗原，原，1988年又首先分离出年又首先分离出BPAg1 的的CDNA胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin, Dsc)桥桥 粒粒 结结 构构半桥粒半桥粒基底细胞
5、与基底膜带间的主要连接结构主要成分有BPAg1、BPAg2等天疱疮（天疱疮（Pemphigus） 天疱疮是一组以天疱疮是一组以表皮内棘层松解表皮内棘层松解为特点的为特点的严重的慢性复发性大疱性皮严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病目前认为是一种自身免疫性疾病临床分型临床分型寻常型天疱疮寻常型天疱疮增殖型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮其他：疱疹样天疱疮、其他：疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、天疱疮、副肿瘤性天疱疮（副肿瘤性天疱疮（PNP）、药物诱）、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮
6、发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮病病 因因 研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病证据：证据：1.1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白表皮棘细胞间存在免疫球蛋白( (天疱疮抗体天疱疮抗体) )2.2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行重程度相平行3.3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解血液透析清除循环抗体可使病情缓解4.4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型5.5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解6.6.免疫抑制剂治疗有效免疫抑制
7、剂治疗有效一、一、寻常型天疱疮寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris 最常见最常见好发年龄：好发年龄：中年人，儿童罕见中年人，儿童罕见发病部位：发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，泛发全身，60%60%患者初发损害为口腔粘膜，患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。表现为水疱和糜烂。4 46 6个月后才发生皮肤个月后才发生皮肤损害损害自觉症状：自觉症状：一般仅有轻痒一般仅有轻痒临临 床床 表表 现现皮损特点：皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱水疱，有时可达核桃大；疱
8、壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂；成糜烂、结痂； NikolskyNikolsky 征阳性；常有特异征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命血症而危及生命尼氏征（尼氏征（Nikolsky ）征：）征：又称棘层松解又称棘层松解征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压
9、迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散迫点向四周扩散(1)(1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动(2)(2)加压疱顶，疱液四周围移动加压疱顶，疱液四周围移动(3)(3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱(4)(4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离二、增殖型天疱疮二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate 是寻常性天疱疮的异型是寻常性天疱疮的异型好发部位：好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟
10、及四肢等部位门周围、鼻唇沟及四肢等部位自觉症状：自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状不明显，有时伴有高热等全身症状皮损特点：皮损特点：初起为松弛的水疱，初起为松弛的水疱，Nikolsky Nikolsky 氏征氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污秽，结痂秽，结痂 、有恶臭、有恶臭病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好后良好 三、落叶型天疱疮三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus好发年龄：好发年龄：中老年人中老年人好发部位：好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背开始主要发生于头、
11、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见上部，口腔粘膜受累少见皮损特点：皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。NikolskyNikolsky征阳性征阳性病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡而死亡四、红斑型天疱疮四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型是落
12、叶型天疱疮的异型好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及累及NikolskyNikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象象病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮疮五、疱疹样天疱疮五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetifo
13、rmis好发于中老年人好发于中老年人躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性阴性瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制，少数可转变成寻常型、落叶型天物长期控制，少数可转变成寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重疱疮。日晒后可加重寻常型天疱疮：寻常型天疱疮：水疱位水疱位于基底膜上方。疱底于基底膜上方。疱底有一层呈有一层呈“墓碑墓碑”的的基底细胞。基底细胞。增殖型天疱疮增殖型天疱疮与寻常与寻常型相同，但晚期病型相同，但晚期病变有
14、明显的棘细胞变有明显的棘细胞肥厚和乳头瘤样或肥厚和乳头瘤样或疣状增生疣状增生组组 织织 病病 理理落叶型天疱疮落叶型天疱疮和红斑型天疱和红斑型天疱疮：疮：裂隙或水裂隙或水疱位于棘层上疱位于棘层上部或颗粒层。部或颗粒层。颗粒层内可见颗粒层内可见角化不良细胞角化不良细胞疱疹样天疱疮：疱疹样天疱疮： 裂隙或水疱位于棘细胞层的中部，裂隙或水疱位于棘细胞层的中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞免免 疫疫 病病 理理免疫病理显示免疫病理显示IgG、IgA、IgM或或C3在角在角质形成细胞间隙内质形成细胞间隙内呈网状沉积。呈网状沉积。寻常寻常型天疱疮主要沉积型天疱疮主要沉积在棘
15、层的中下方；在棘层的中下方；落叶型天疱疮主要落叶型天疱疮主要沉积在棘层的上方沉积在棘层的上方至颗粒层至颗粒层主要诊断依据：主要诊断依据：皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害阳性，可伴有口腔粘膜损害组织病理显示表皮内水疱及棘层松解组织病理显示表皮内水疱及棘层松解免疫病理可见棘细胞间有免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或或C3网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体疱疮抗体诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断主要与大疱性类天疱
16、疮鉴别主要与大疱性类天疱疮鉴别大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和和/或或C3呈线状沉积呈线状沉积治治 疗疗1、一般治疗、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食，注高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆2、糖皮质激素、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型和红斑型相对用量较小落叶型和红斑型相对用量较小3、免疫抑制剂：免疫抑
