《第五、六、七节-骨关节发育异常ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第五、六、七节-骨关节发育异常ppt课件（66页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程第五节第五节 骨关节发育畸形骨关节发育畸形 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 一、四肢骨畸形一、四肢骨畸形病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程马德隆畸形（Madelung deformity）为常染色体显性遗传病变。 （一）马德隆畸形马德隆畸形病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程
2、度的病理生理过程【临床与病理临床与病理】 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。 此种畸形常双侧发病，女性多于男性。至青春期，症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动后腕关节疼痛。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程【影像学表现影像学表现】患儿常在2岁以后出现X线改变;桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出，二者形成“V” 形切迹；桡骨远端关节面向掌侧、尺侧
3、明显倾斜（内倾角正常值为2035），内侧有缺损；近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130）变小。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更为确切。 （二）（二） 先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位病原体侵入机体，消弱机
4、体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 【临床与病理临床与病理】 新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的则增加20%的机会，多双侧发病。 发病原因包括机械因素与功能因素：98%的病变发生在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致；功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。 生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步” 等表现，患肢外展受限，两下肢不等长。 病理改变主要表现在以下四个方面：（1）髋臼角增大
5、；（2）股头发育小；（3）股骨颈发育短小；（4）髋关节周围肌腱、韧带松驰。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 【影像学表现影像学表现】 X线线：髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺的缺血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正常值为3012，随年龄增长逐渐变小。出生时为30，1岁时23，2岁20，以后每增加1岁，髋臼角减少1，到10岁时为12左右（即成人的髋臼角）。髋臼角增大为发育异常。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理
6、生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程二、躯干骨畸形二、躯干骨畸形病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 (一一)脊柱畸形脊柱畸形1椎体融合 （vertebral coalition）又称为阻滞椎(vertebral block
7、s)，是发育过程中脊椎分节不良所致，最常见于腰椎和颈椎。两个或两个以上的椎体之间融合，可完全融合或部分融合，前者椎间盘消失；后者残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性终板。可只累及椎体或椎体与附件同时受累。融合的椎体高径不变或稍增加（见于颈椎），前后径稍变小，应与边缘型结核鉴别。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 2寰枕融合：为枕骨和寰椎间分节不完全所致，可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块。严重
8、的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 3半椎体及矢状椎体裂：胎儿的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全则形成半椎体(hemivertebra)，在正位照片上呈楔形，可累及一个或数个椎体，常引起不同程度的脊柱侧弯。椎体内若有胎生时期的脊索残存，则椎体中央出现较大范围的缺损，造成椎体矢状裂。在正位照片上，椎体中央很细，或者由两个不相连的楔形骨块组成，形似蝴蝶的两翼，故称蝴蝶椎。病原体侵入机
9、体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 4移行椎 移行椎(transitional anomalies)为常见脊柱先天性异常，由脊柱错分节所致。整个脊柱的脊椎总数不变，在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎变异，出现相邻节段脊椎的特点。 常见的为第五腰椎出现骶椎的特点，称为腰椎骶化，表现为一侧或两侧横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节，椎体间亦可融合，可引起下腰疼。骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至骶1-2间出现椎间隙，则为骶椎腰化
10、。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 5脊柱侧弯 脊柱侧弯（scoliosis）有原发性和继发性两种，前者原因不明，后者继发于先天性脊椎畸形（如半椎体、椎体联合等）、小儿麻痹和胸部病变等。 原发性脊柱侧弯多见于女性，一般在6岁7岁发病。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形，导致胸廓畸形和驼背。 脊柱侧弯多发生在胸椎上部，其次为胸腰段。侧弯一般呈“S” 形，在中间有一个大的原发性侧弯（主弯曲），上下端各有一个代偿性小弯。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过
11、程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 6椎弓峡部不连及脊椎滑脱 椎弓峡部不连（spondylolysis）是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称为椎弓崩裂。多数学者认为是先天发育不良，也有人认为是应力性骨折所致，还有人认为是在先天发育薄弱的基础上，再加上多次微小骨折所致。如果由于椎弓峡部不连而导致椎体向前不同程度移位则称为脊椎滑脱（spondylolisthesis）。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程【临床与病理临床与病理】 此病多发生于20岁4
12、0岁的成年人，男比女为21。绝大多数发生于第五腰椎（90%），多发者占15%。峡部缺损可为单侧性或双侧性。主要临床症状为下腰痛，并向髋部或下肢放射。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程【影像学表现影像学表现】 X线：线：前后位片上椎弓峡部不连可表现为椎弓峡部裂隙、密度增高、结构紊乱等改变；侧位片上，椎弓峡部缺损位于椎弓的上、下关节突之间，为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化，有时，因滑脱而使裂隙两边的骨质有分离和错位。左、右后斜位片上峡部显示最清楚、最可靠，并可确定哪一侧不连。左后斜位显示的是左侧椎弓峡部，右
13、后斜位显示的是右侧椎弓峡部。在斜位片上，正常附件的投影形似“猎狗” ：被检侧横突的投影似被检侧横突的投影似“猎狗猎狗” ” 的嘴部；椎弓根的轴位的嘴部；椎弓根的轴位投影似一只投影似一只“狗眼狗眼” ” ；上关节突的投影似上关节突的投影似“狗耳朵狗耳朵” ；上下关节突之间的峡部似“狗的颈部” ；椎弓为椎弓为“狗的体部狗的体部” ；同侧和对侧的下关节突似同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿狗的前后腿” ” ；对侧横突为对侧横突为“狗狗的尾巴的尾巴” ” 。当峡部出现椎弓裂时，“猎狗” 的颈部（即峡部）出现一纵行的带状透亮裂隙。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位
14、生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 显示椎体向前移位以侧位片为准，测量滑脱程度以Meyerding测量法较适用，即将下一椎体上缘由后向前分为四等份，根据前移椎体后下缘在下一椎体上缘的位置，将脊椎滑脱分为四度：例如位于第一等份内的为度滑脱，位于第二等份的为度滑脱，依此类推。 CT：上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的间距增宽，椎管前后径增加，因椎间盘未移位在椎体后缘形成条带影，易被误认为椎间盘膨出，在椎弓峡部层面可显示不连。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定
15、性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程第六节第六节 骨关节发育障碍骨关节发育障碍病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程一、成骨不全一、成骨不全成骨不全又叫脆骨病，是由于缺乏成骨细胞而致的骨质形成障碍。多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍为其三大特点。本病分早发型（Vrolik病）和晚发型（Lobstein病）两种。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 【临床与病理临床与病理】 胶原纤维，特别是型胶原纤维合成减少或结构异常，使含有胶原纤维的组织
16、结构不同程度受累。成骨异常，骨皮质缺乏成熟的骨基质。骨质脆而易骨折。 早发型出生时即有骨折，或在婴幼儿期发病。病儿头大而软，前额突出。手和足一般不受累；晚发型出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少发病。长管状骨和肋骨为好发部位。骨折次数随年龄增长而逐渐减少。90%有蓝巩膜，为巩膜的透亮度增加使蓝色的脉络膜色素显露所致。约1/4病例有进行性耳聋，常在儿童时期出现。 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程【影像学表现影像学表现】 X线线：基本征象为多发骨折、骨皮质菲薄和骨密度减低，以长管状骨为明显。 长管状骨的X线表现可分为三种类型：粗短型，一般胎儿和婴儿发病，其长管状骨粗短，伴多发骨折和弯曲畸形；囊型，少见，生后即发病，呈进行性，骨内可见多发囊样区，似蜂窝样，以下肢明显，长管状骨明显弯曲畸形；细长型，发病较迟，病情较轻，亦可在胎儿或生后即出现，表现为骨干明显变细，干骺端相对增宽，骨骺和干骺交界处可见横行的致密线。 颅骨改变多见于婴幼儿。头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增大，闭合延迟，常
