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1、胃肠胰神经内分泌胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展肿瘤的诊治进展(ppt)（优选）胃肠胰神经内分泌肿（优选）胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展瘤的诊治进展神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤n n 嗜铬细胞瘤n n甲状腺髓样癌n n 小细胞肺癌n n 甲状旁腺肿瘤n n 垂体肿瘤n n 胰腺内分泌肿瘤n n 胃肠道神经内分泌肿瘤n n 肺和胸腺神经内分泌肿瘤胺类物质胺类物质n n 5-羟色胺n n 组织胺n n 儿茶酚胺类n n 5-HIAA肽类激素肽类激素n n 胃泌素胃泌素n n 胰岛素胰岛素n n 胰高血糖素胰高血糖素n n 血管活性肠肽血管活性肠肽n n 生长抑素生长抑素n n 胰多肽胰多肽n nAC
2、TH ACTH n n生长激素生长激素n n IGF-1 IGF-1n n 泌乳素泌乳素n n 降钙素降钙素n n 甲状旁腺激素甲状旁腺激素神经内分泌相关的蛋白质和肽类神经内分泌相关的蛋白质和肽类n n CgAn n CgBn n CgCn n NSE神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤n n是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤质性肿瘤质性肿瘤质性肿瘤n n可发生于全身许多器官和组织，包括胃肠道、胰可发生于全身许多器官和组织，包括胃肠道、胰可发生于全身许多器官和组
3、织，包括胃肠道、胰可发生于全身许多器官和组织，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞分泌细胞分泌细胞分泌细胞胃肠胰神经内分泌肿瘤胃肠胰神经内分泌肿瘤n n胃肠胰神经内分泌肿瘤（胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NENGEP-NEN）最常见最常见n n约占所有约占所有NENNEN的的5
4、5%-70%55%-70% 命名中英文对照命名中英文对照n n 神经内分泌肿瘤 neuroendocrine neoplasm, NENn n 神经内分泌瘤 neuroendocrine tumor, NETn n 神经内分泌癌 neuroendocrine carcinoma, NECn n 类癌和类癌综合征 carcinoid ，carcinoid symdrome 与恶性肿瘤相比，与恶性肿瘤相比，NET总体发病率呈总体发病率呈迅速增长迅速增长2.0001.003.004.005.006.0001002003004005006005.25年年74 76 78 80 82 84 86 88
5、90 92 94 96 98 00 02 04所有恶性肿瘤的发病人数所有恶性肿瘤的发病人数神经内分泌肿瘤的发病人数神经内分泌肿瘤的发病人数每十万人中每十万人中NET的发病人数的发病人数每十万人中恶性肿瘤的发病人数每十万人中恶性肿瘤的发病人数来源: 美国 SEER数据库.Adapted with permission from Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008:26:3063-3072.消化道是消化道是NET最常见的原发部位最常见的原发部位消化系统消化系统肺肺其他其他/未知未知分布百分比分布百分比(%)17.2 直肠13.4 空肠/回肠6.40 胰腺6.00 胃
6、4.00 结肠3.80 十二指肠3.20 盲肠3.00 阑尾0.80 肝脏Yao JC et al. J Clin Oncol 2008;26：30633072 .NETNET患病率在消化系统恶性肿瘤中位居第患病率在消化系统恶性肿瘤中位居第2 2NET诊断时，往往已是晚期诊断时，往往已是晚期Source：US SEER Database.远处转移局部扩散局限性转移性50%27%23%Yao JC，et al. J Clin Oncol. 2008;26：3063-3072胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEP-NET）胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃
7、肠道神经内分泌肿瘤 （约占（约占（约占（约占2/32/3）n n伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征 n n无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征 胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤 （约占（约占（约占（约占1/31/3）n n无功能性（无功能性（45%-45%-60%60%）n n功能性（功能性（40%-55%40%-55%）l l胃泌素瘤胃泌素瘤l l胰岛素瘤胰岛素瘤l l胰高糖素瘤胰高糖素瘤l l血管活性肠肽瘤血管活性肠肽瘤n n神经内分泌瘤，神经内分泌瘤，1 1级级 （NET G1NET G1） 2 2级级 （NET G2NE
8、T G2）n n神经内分泌癌，神经内分泌癌，3 3级级 （NEC G3NEC G3） 大细胞癌大细胞癌 小细胞癌小细胞癌n n混合性腺神经内分泌癌混合性腺神经内分泌癌 （MANECMANEC） GEP-NEN 组织病理学分类组织病理学分类(WHO 2010)神经内分泌肿瘤（神经内分泌肿瘤（NET ） 小细胞小细胞NEC 小细胞小细胞NEC大细胞大细胞NEC混合性腺神经内分泌癌（混合性腺神经内分泌癌（ MANEC）Ki-67分级分级1级级2级级3级级核分裂像20Ki-67指数 201. Rindi G，et al. Virchows Archiv. 2006;449：395-401. 2. Ri
9、ndi G，et al. Virchows Archiv. 2007;451：757-762. 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分级标准胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分级标准 Ki-67NET病理报告规范内容病理报告规范内容n n 肿瘤部位肿瘤部位n n 肿瘤大小，侵犯范围肿瘤大小，侵犯范围n n 分化程度（高分化、低分化）分化程度（高分化、低分化）n n 分级（分级（G1G1，G2G2，G3G3） 根据根据 Ki-67 Ki-67指数，核分裂计数指数，核分裂计数n n 免疫组化必查项目：免疫组化必查项目：CgA, SynCgA, Syn，Ki-67Ki-67核医学检查核医学检查n n生长抑素受体显像 99
10、m99m99m99mTc-HYNIC-TOC,Tc-HYNIC-TOC,Tc-HYNIC-TOC,Tc-HYNIC-TOC,适用于适用于适用于适用于NETNETNETNETn n PET-CT 18181818F-FDGF-FDGF-FDGF-FDG，适用于，适用于，适用于，适用于NECNECNECNECn n PET-CT 68 68 68 68Ga-DOTA-TATEGa-DOTA-TATEGa-DOTA-TATEGa-DOTA-TATE，适用于，适用于，适用于，适用于NETNETNETNET 敏感性更高，将来有可能取代生长抑素受体显像敏感性更高，将来有可能取代生长抑素受体显像敏感性更高，
11、将来有可能取代生长抑素受体显像敏感性更高，将来有可能取代生长抑素受体显像生长抑素受体显像生长抑素受体显像n n发现并定位发现并定位发现并定位发现并定位NETNET及其转移灶及其转移灶及其转移灶及其转移灶n nNETNET分期；分期；分期；分期；n n随访以评估复发；随访以评估复发；随访以评估复发；随访以评估复发；n n指导生长抑素类似物治疗指导生长抑素类似物治疗指导生长抑素类似物治疗指导生长抑素类似物治疗n n选择有转移灶的患者进行肽选择有转移灶的患者进行肽选择有转移灶的患者进行肽选择有转移灶的患者进行肽受体放射性核素治疗受体放射性核素治疗受体放射性核素治疗受体放射性核素治疗（PRRTPRRT
12、）Balon HR, 等等,美国核医学杂志美国核医学杂志. 2001;42(7):1134-1138 生长抑素受体显像生长抑素受体显像 恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤 敏感性敏感性敏感性敏感性胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤 75% 75%至至至至100%100% （胰岛素瘤（胰岛素瘤（胰岛素瘤（胰岛素瘤, 50%, 50%至至至至60%60%） 胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤 86% 86%至至至至95%95% 嗜铬细胞瘤、副神经节瘤嗜铬细胞瘤、副神经节瘤嗜铬细胞瘤、副神经节瘤嗜铬细胞瘤、副神经节瘤
13、80% 80% 肺肺肺肺NETNET 80% 80%至至至至100%100% 甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌 65% 65%至至至至70%70%Balon HR, 等等,美国核医学杂志美国核医学杂志. 2001;42(7):1134-1138 PET-CT18F-FDG PET适用于恶性程度高的适用于恶性程度高的NEC 18F-FDG 18F-FDG68Ga-TATE68Ga-TATE支气管类癌支气管类癌18F-FDG18F-FDG68Ga-TATE68Ga-TATE6868Ga-Ga-奥曲肽：未来发展方向奥曲肽：未来发展方向 68Ga-DOTA-奥曲肽进行奥曲肽进行PET/
14、CTK. Oberg教授友情提供教授友情提供实验室检测实验室检测n n 肿瘤标记物： 血清血清CgACgA、NSENSE、CEACEAn n 各种激素： 血清胃泌素、胰岛素、胰高血糖素、血清胃泌素、胰岛素、胰高血糖素、ACTHACTH 生长激素，生长激素，IGF-1IGF-1，儿茶酚胺类，儿茶酚胺类n n 24h尿5-HIAA临床表现临床表现胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEP-NET）胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤 （约占（约占（约占（约占2/32/3）n n伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征 （30%30%）n
15、 n无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征 （70%70%）胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤 （约占（约占（约占（约占1/31/3）n n无功能性（无功能性（45%-45%-60%60%）n n功能性（功能性（40%-55%40%-55%）l l胃泌素瘤胃泌素瘤l l胰岛素瘤胰岛素瘤l l胰高糖素瘤胰高糖素瘤l l血管活性肠肽瘤血管活性肠肽瘤识别类癌综合征识别类癌综合征n n临床表现： 发作性皮肤潮红（90%） 腹泻 （80%） 腹痛 （40%） 类癌心脏病 （10%-30%） 喘鸣 （15%）n n n n与血液中的5-羟色胺、组织胺、速激肽
16、有关n n多见于小肠神经内分泌肿瘤肝转移患者n n 也可见于肺类癌患者n n 胰腺NET罕见类癌综合征 面部皮肤潮红面部皮肤潮红 背部皮肤潮红背部皮肤潮红类癌综合征：鉴别诊断类癌综合征：鉴别诊断n n 腹泻l l IBS 肠易激综合征肠易激综合征l l IBD 炎症性肠病炎症性肠病 (Crohn (Crohn 病病, , 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎) )n n皮肤潮红l l Menopause 更年期更年期胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤n n无功能性（45%-60%）n n功能性（40%-55%）l l胃泌素瘤（Gastrinoma）l l胰岛素瘤（Insulinoma）l l胰高糖素瘤（Glucagonoma）l l血管活性肠肽瘤（VIPoma）胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤n n 无功能性肿瘤l l 体检发现，早期l l 肿瘤增大、转移，晚期胃泌素瘤胃泌素瘤 Gastrinoman n发生部位：胰腺、十二指肠、胃窦部n n化验： 血清胃泌素n n症状：卓-艾综合征。顽固性的消化性溃疡，需要长期、大量抑酸药物治疗。n n大部分胃泌素瘤是恶性的。血管活性肠肽瘤血管活性肠肽瘤（
