再生障碍性贫血(实用课件)

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1、感谢您的阅览,下载可编辑再生障碍性贫血(实用课件)1病例 患者,1474102,男,68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血2病史主诉:乏力、纳差,活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史:患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少,纳差,进食量为原食量的1/3, 上楼后出现胸闷、气促,有发热,于每晚8时左右 出现,最高体温为38.9,就诊血液科,症状未明 显改善即出院,上述不适反复发作后收住我科, 有腔隙性脑梗病史,曾做双侧髋关节置换术。 3病史体格检查: 体温:36。C,脉搏94次/分,呼吸20次/分,血压99/54mmHg,体重81kg,疼痛评分3分,神志清, 表情淡漠,被动体位,慢性

2、病容辅助检查: 血常规:白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml, 三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml,甲状腺素4.01ug/dl, 直胆9.7ummol/l,间胆3.6 ummol/l,白蛋白31.4g/l, B超示:肝脏弥漫性改变,脾大并脾实质内多发低回 声灶。 4病情发展 体温最高达38.6,血常规:白细胞最低降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ,血红蛋白83g/L,心电图示阵发性房颤 5再生障碍性贫血一、概述 概念:简称再障,是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)

3、功能障碍造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。出血和全血细胞减少。6发病情况: 在我国为少见疾病,占住院总人数0.02% 0.14%,发病率7.4/(10万人口年)急性再障年龄、性别波动较大,以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性,男、女慢性再障发病率在老年期(5060岁)均有明显高峰。7分类 遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障8二、病因及发病机制1、病因原发性找不到明确原因继发性药物、化学、物理、病毒感染等(1)药物引起剂量有关:药物毒性

4、引起,抗肿瘤药剂量无关:过敏,持续不可逆,氯霉素(2)化学物质:苯,影响造血母细胞DNA、RNA合成,损害染色体。油漆、塑料、染料。9(3)物理因素:X射线、Y射线,阻碍DNA的复制 而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞的数量 减少(4)病毒感染:风疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒(非甲非乙肝炎病毒)(5)其他:PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等102、发病机制(1)造血干细胞内在缺陷(种子学说):造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ,造血干细胞质和量的异常。(2)造血微环境的异常(土壤学说):骨髓“ 脂肪化”和局部结构组织的病理变化。(3)免疫异常(免疫学说):T淋巴细胞数量

5、与功能异常。11三、病理1、造血组织减少:全身红髓容量减少,黄 骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少,非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩,脾缩小。1/6病人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血,多见于儿童12四、护理评估(一)健康史1、药物及化学物质接触史2、射线接触史3、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病13(二)临床表现1、急性再障起病急,发展迅速,不经有效治疗多 在一年内死亡(1)出血:皮肤、粘膜,呼吸道、消化道、眼底、 颅内等(2)感染:口腔、呼吸道,易发展为败血症,坏 死性感染,不易控制(3)贫血:进行性加重,随病情进展,Hb可下降 致30g/L142、慢性再障起病缓慢、病程长(1)以贫

6、血为主要表现(2)出血:轻,限制在皮肤粘膜(3)感染:以呼吸道为主,易控制(4)病程恶化,表现同急性型,称为重型再障II型,预后凶险15(三)实验室检查1、血象:全血细胞减少,程度可不同,网织红1.0%,中性粒0.5109/L,血小板20109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见,可出现畸形血小板。2、骨髓象:为确诊的主要依据,骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下,粒、红系明显减少,不同部位增生减低不一致。16五、诊断要点 临床表现:进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查:全血细胞减少,网织红,淋 巴细胞比例相对性;骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下,三系减少;骨髓活检示 造

7、血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病 病史17六、治疗要点支持疗法 加强保护措施:预防感染;避免诱发或加重出血 对症治疗 控制感染,根据药敏试验选择抗生素,必要时输注白细胞混悬液 控制出血,可输注同型血小板 纠正贫血,输注浓缩红细胞18治疗要点针对发病机制 免疫抑制剂:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 促进骨髓造血: 雄激素,刺激产生EPO,促进红细胞生成 造血细胞因子 造血干细胞移植,包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等19七、护理诊断1、活动无耐力:与肝功能受损有关。2、疼痛:NRS评分为3分3、跌倒、坠床评分55分4、体温过高:与感染有关。5、生活自理能力

8、缺陷:ADL评分45分6、皮肤完整性受损:Braden评分17分7、潜在并发症:脑疝20活动无耐力:与肝功能受损有关目标:患者在五日内活动耐力有所增加。措施:1、卧床休息,利于肝细胞修复。 2、病情严重者协助患者做好生活护理。评价:患者在五日内活动耐力未增加。212、疼痛:NRS评分为3分目标:患者在三日内能说出缓解疼痛的方法,舒适 度有所增加。措施:1、定时评估患者疼痛的程度。 2、指导患者卧床休息,采取舒适的体位。 3、指导家属陪伴患者,采取聊天、读报、 看电视、听音乐等方式分 散注意力。 4、必要时遵医嘱使用镇痛药物,并观察 用药效果。评价:患者能说出缓解疼痛的方法,舒适度有所 增加。2

9、23、跌倒、坠床评分55分目标:患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识, 并且不发生 跌倒、坠床。措施:1、每日评估跌倒、坠床风险。 2、24小时留人陪护,活动时有人陪伴。 3、保持病房的清洁、干燥、通畅,指导患者穿 合适的衣裤。 4、教会患者使用床头灯及呼叫器,日用品置于 可取处。 5、使用床档,指导患者渐起渐卧的方法。 6、建立标识,重点交班,加强巡视。评价:患者能说出缓解疼痛的方法,舒适度有所增加。234、体温过高:与感染有关。目标:患者在五日内体温有所下降,舒适度增加。措施:1、评估患者体温过高的程度。 2、给予物理降温,或遵医嘱用药。 3、鼓励患者多饮水。 4、定时监测体温,如有异

10、常及时告知并处 理。 5、指导患者卧床休息,减少活动。 6、做好患者的皮肤护理及口腔护理。 7、适时通风,限制探视。评价:患者体温有所下降,舒适度有所增加。245、生活自理能力缺陷:ADL评分45分目标:患者在住院期间的基本生活需要能得到 满足。措施:1、评估患者生活自理能力的程度。 2、及时巡视病房,协助患者进食、洗漱 等,满足基本生活需要。 3、做好晨晚间护理,定时翻身。 4、协助患者活动,鼓励患者做力所能及 的事。评价:患者基本生活需要能得到满足。256、皮肤完整性受损:Braden评分17分目标:患者在出院前皮肤破损无扩大。措施:1、 每日Braden评分一次。 2、建立标识,严格交班。 3、每2小时翻身一次,使用气垫床、 减压贴。 4、保持床单位的清洁、干燥。 5、做好患者及家属的健康宣教。评价:患者皮肤破损无扩大267、潜在并发症:出血、脑疝目标:护士密切观察神志、瞳孔及出血倾向 ,如有异常,立即报告。措施:1、密切观察神志、瞳孔及出血倾向。 2、遵医嘱给予心电监测,密切观察 生命体征。 3、注射部位按压时间长,注意观察 鼻腔、牙龈、皮肤及大便的颜色。评价:患者瞳孔散大,因脑疝死亡。2728感谢您的阅览,下载可编辑29

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