《[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题4》由会员分享，可在线阅读，更多相关《[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题4（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、医学类考试密押题库与答案解析神经内科主治医师分类模拟题4医学类考试密押题库与答案解析神经内科主治医师分类模拟题4神经内科主治医师分类模拟题4简答题问题:1. 神经电生理检查在运动神经元病中诊断中的价值是什么?答案:神经电生理检查在运动神经元病中诊断中具有重要意义，可提供下运动神经元损害的证据，对鉴别诊断很有帮助。肌电图示典型的神经源性损害，静息状态下可见纤颤电位、正锐锐波，小力收缩时运动单位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩时呈单纯相；运动和感觉神经传导速度多无异常。胸锁乳突肌、胸段椎旁肌肌电图异常对诊断很有意义。问题:2. 运动神经元病的临床特点是什么?答案:中年以后隐匿起病，慢性进行
2、性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常。目前对本组疾病尚元有效的治疗措施。问题:3. 肌萎缩侧索硬化的诊断依据是什么?答案:世界神经病学联盟将ALS神经元变性的范围分为延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位，于1994年在西班牙首次提出该病的ELEscorial诊断标准，1998年又对诊断标准进行了修订。 该标准要求诊断ALS必须符合以下3点：临床、电生理或病理检查显示下运动神经元病变的证据；临床检查显示上运动神经元病变的证据；病史或检查显示上述症状在一个部位内扩展或者从一个部位扩展
3、到其他部位。 同时诊断ALS必须排除以下2点：电生理或病理检查提示患者有可能导致上下神经元病变的其他疾病；神经影像学提示患者有可能导致上述临床或电生理变化的其他疾病。 问题:4. 运动神经元病需与哪些疾病相鉴别?答案:运动神经元病需要与其他以上运动神经元和(或)下运动神经元病变为主要症状的疾病鉴别，如多灶性运动神经病、脊髓型颈椎病、脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤、上肢周围神经损伤、良性肌束震颤等。问题:5. 多灶性运动神经病的临床特点是什么?答案:多灶性运动神经病呈慢性进展的局灶性下运动神经元损害，推测是与抗神经节苷酯(GM1)抗体相关的自身免疫性疾病。MMN临床表现多为非对称性肢体无力、萎缩、肌束
4、震颤，而感觉受累很轻。腱反射可以保留。节段性运动神经传导测定可显示有多灶性运动传导阻滞，血清抗GM1抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别。问题:6. 运动神经元病的治疗及治疗机制、预后是什么?答案:目前对本组疾病尚无有效的治疗措施。 (1)谷氨酸抑制剂利鲁唑(riluzole)是第一个能延长ALS患者生存期的抗兴奋性氨基酸毒性药物。该药能抑制谷氨酸释放，减少电压依赖性钙通道的作用，从而对抗细胞内兴奋性毒性。利鲁唑成人剂量50mg，2次/日，饭前1小时或饭后2小时口服。适用于轻、中症患者。有乏力、恶心、体重减轻、氨基转移酶增高等不良反应。 (2)其他治疗包括应用神经营养因子的神经保护
5、治疗、应用维生素E等抗氧化治疗、应用大剂量免疫球蛋白的免疫治疗及干细胞移植治疗等，但缺乏系统研究，确切疗效尚有争议。 (3)对症支持治疗对保证患者的营养和改善全身状况极为重要。有吞咽困难者必要时应给予鼻饲或经皮胃造瘘术以保证营养，防止呛咳。对于晚期患者应加强护理，防止压疮和肺部感染。气管切开、间歇吸氧有助于延长生命。 (4)本病预后差。肌萎缩侧索硬化症平均病程为3年左右，进展快者可于起病后1年内死亡，慢者病程有时可达10年以上。 问题:7. 阿尔茨海默病的定义和特征性病理改变是什么?答案:阿尔茨海默病(Alzheimer sdisease，AD)是以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的神经系统
6、变性疾病，是痴呆最常见的病因。病变主要累及前脑基底、海马及大脑皮质，以神经元丧失、老年斑(细胞外淀粉样蛋白沉积)、神经元纤维缠结及海马锥体细胞颗粒空泡变性为主要病理特征。问题:8. 什么是老年斑?答案:老年斑(senile plaque，SP)是含淀粉样蛋白以及早老素-1、早老素-2、1-抗糜蛋白酶、载脂蛋白E、2-巨球蛋白和泛素等的细胞外沉积物，是阿尔茨海默病典型的三大特征性病理改变之一。问题:9. 神经元纤维缠结的主要组分是什么?答案:神经元纤维缠结的主要组分是淀粉样蛋白和过度磷酸化的tau蛋白。问题:10. 阿尔茨海默病的病因及发病机制是什么?答案:AD是老年期痴呆的最常见类型，约占总数
7、的50%以上。65岁以上的老年人约有5%患有AD，随年龄的增长患病率升高，85岁以上可达20%或更高。女性患者多于男性。目前阿尔茨海默病的病因及发病机制至今尚未明确，已提出诸多假说。 (1)遗传因素约5%的患者有明确的家族史，称为家族性AD(FAD)，为单基因遗传，与早老素-1(PS-1)、早老素-2(PS-2)或-淀粉样蛋白前体基因(APP)突变有关。载脂蛋白E基因(APOE)是目前唯一公认的散发性AD(SAD)的易感基因。载脂蛋白E4等位基因可显著增加SAD的发病风险。 (2)-淀粉样蛋白(-amyloid，A)瀑布假说认为A的生成与清除失衡是神经元变性和痴呆发生的始动因素，可诱导tau蛋
8、白功能异常、炎症反应等一系列病理过程。 (3)细胞骨架改变神经元内过度磷酸化的tau蛋白影响了细胞骨架微管蛋白的稳定性，从而导致神经元纤维缠结形成，破坏神经元及突触的正常功能。 (4)神经递质障碍AD患者大脑中存在广泛的神经递质异常，包括乙酰胆碱系统、单胺系统、氨基酸类及神经肽类等。这些递质对学习和记忆等认知功能有重要的作用。 (5)炎症作用AD的淀粉样斑块中存在炎症反应和胶质细胞增生。 (6)铝中毒AD患者脑中铝含量较高，且选择性地蓄积在海马神经元内。 (7)头颅外伤早年脑外伤可能是AD的一个危险因素。 以上任何一种学说都不能完全解释AD的所有临床表现，目前唯一已经确认的AD危险因素是高龄。
9、 问题:11. 阿尔茨海默病的临床特点是什么?答案:(1)AD多于5060岁后发病，女性多于男性，多为散发，5%有明确家族史。 (2)AD的临床特征是隐匿起病，呈持续进行性发展的智力衰退。记忆障碍是最早出现的主要症状，早期以近记忆力受损为主，逐渐出现视空间障碍、语言障碍、执行功能障碍、失认和失用等，导致职业、社会和日常能力减退。病程中晚期出现人格改变和精神症状患者逐渐变得孤僻，对周围环境兴趣减少，自私狭隘。精神障碍日益突出，包括情绪不稳、打人骂人、幻觉妄想、谵妄，缺乏耻辱及伦理感，行为不顾社会规范等，给照料者和社会带来负担。 (3)神经心理测验示痴呆，排除了谵妄和假性痴呆。 (4)目前AD尚无
10、特殊检查。血常规、尿常规、血生化检查均正常。CSF常规检查通常正常，ELISA检测可有tau蛋白增高、-淀粉样蛋白降低。头颅CT和MRI示海马、内侧颞叶萎缩，与早期记忆损害有关，随病情发展，出现弥漫性脑萎缩，脑回变窄、脑室扩大、脑沟和脑池增宽，并逐渐加重。PS-1、PS-2、APP基因检测可确诊FAD，载脂蛋白E4的检出可为诊断SAD提供依据。 问题:12. 阿尔茨海默病的诊断思路是什么?答案:目前对AD多采用临床诊断，确诊有赖于脑组织病理学检查。首先根据痴呆的定义和诊断标准及神经心理评估诊断痴呆。其次结合患者的起病形式、病程发展特点、各认知域和精神行为损害的先后顺序，以及既往病史和体格检查提
11、供的线索对痴呆的病因进行初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定是否为阿尔茨海默病。问题:13. 阿尔茨海默病的影像学检查有哪些?答案:(1)MRI常规检查显示：阿尔茨海默病患者海马、内侧颞叶萎缩、脑皮质萎缩和脑室扩大，伴脑沟、裂增宽。并可排除某些可引起痴呆的其他疾病，如脑血管病和颅内肿瘤等。 (2)MRI定量检查方法：包括线性和体积测量两种。AD患者脑损害最早局限于内嗅皮质，然后扩展到海马和新皮质，早期测量患者的内嗅皮质、后扣带回及海马对诊断AD可能有益。 (3)功能影像学检查：单光子发射计算机断层成像术(SPECT)和正电子发射型计算机断层显像(PET)显示血流减少、代谢降低，以颞顶枕三
12、级联合皮质下降最明显；95%的患者葡萄糖代谢下降与痴呆严重程度一致。 问题:14. 神经心理学检查在阿尔茨海默病诊疗中有何价值?答案:神经心理学检查可为AD的诊断及其严重程度提供客观依据，通过心理测试可发现早期改变，追踪患者的病情变化，评价治疗效果。常用的量表有简易精神状态检查(MMSE)、长谷川痴呆量表(HDS)、California词语学习测验(CVLT)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)和临床痴呆评定量表(CDR)等，Hachinski缺血量表(HIS)用于与血管性痴呆的鉴别。问题:15. 阿尔茨海默病国际上应用的诊断标准是什么?答案:国际上广泛应用的ICD-10、DSM-、NINCD
13、S-ADRDA等诊断标准的共同点是：首先符合痴呆的标准；痴呆的发生和发展符合AD的特征：隐匿性起病、进行性恶化；需要排除其他原因导致的痴呆。其中NINCDS-ADRDA标准在研究中更常应用(下表)。 NINCDS-ADRDA的AD诊断标准 (1)很可能AD标准： 1)临床检查有痴呆，并有神经心理检查确定 2)进行性恶化 3)意识状态无改变 4)4090岁之间起病，常在60岁以后 5)能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆或认知障碍 (2)确定标准：临床符合很可能老年性痴呆标准，且有病理学证据 (3)支持可能诊断标准： 1)特殊认知功能的进行性衰退(如失语、失认、失用) 2)影响日常生
14、活能力，且有行为的改变 3)家族中有类似的患者 4)实验室检查：腰椎穿刺压力正常；脑电图正常或无特殊性的改变如慢波 增加；头颅CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重 (4)怀疑标准： 1)发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病 2)痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因 3)无明显病因的单项认知功能进行性损害 (5)排除可能AD的标准： 1)突然及卒中样发作 2)病程早期出现局灶的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等 3)发病或病程早期出现癫痫或步态异常 (6)为研究方便，可分为下列几型： 1)家族型 2)早发型(发病年龄65岁) 3)21号染色体三联体型 4)合并其他变性病，如帕金森病等 问题:16. 用于研究的阿尔茨海默病新的诊断标准是什么?答案:随着对AD神经心理学特征，影像学特征及外周标志物的研究，2007年柳叶刀神经病学刊载了修订NINCDS-ADRDA标准的新AD诊断标准。该标准直接以AD的临床特征和客观标记物为诊断条件，有利与对AD的早期诊断和提高诊断的特异性。 AD研究用诊断标准NINCDS-ADRDA标准的修订见下表。 AD研究用的诊断标准 很可能AD的标准：符合(1)，同时具有(2)、(3)和(4)中的一条或以上。 (1)核心条件
