惊厥持续状态

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1、惊厥持续状态,惊厥持续状态属小儿常见的神经系统危重疾病,是由某些脑内或脑外疾病引起的临床综合征。临床上,抽搐发作持续30分钟以上;或者反复发作超过30分钟,并且间隙期不恢复意识者,都称为惊厥持续状态。本综合征可因严重的脑缺氧产生神经系统后遗症,病死率也可达到515% ,应及时正确处理此症。 病因 小儿病因多样化,常见病因如下: 1.严重感染 如败血症、感染中毒性休克、出血性坏死性小肠炎或各种颅内感染如细菌性,脑膜炎、病毒性脑炎以及脑型寄生虫病等。 2.代谢紊乱 低血钙症、低血镁症、低血钠症、低血糖症、高渗血症、严重碱中毒和水中毒等。 3.高热惊厥 大多数为复杂性热性惊厥,少数单纯性热性惊厥可发

2、生一次惊厥持续状态。远期癫痫发病率升高。 4.缺氧 吸入各种有毒气体、窒息、心跳呼吸骤停等引起的缺血缺氧性脑损害。 5.癫痫 惊厥持续状态可以是特发性癫痫的症状,也是继发性癫痫的一种常见表现。长期抗癫痫治疗的病人用药不正规或突然停药,都可以诱发惊厥持续状态。 6.脑出血及脑外伤 常见于新生儿产伤、晚发性维生素K依赖因子缺乏症、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、颅骨骨折、脑挫列伤等颅内压升高病人。 7.中毒 食物、药物、鼠药、农药及重金属 8.传染病 中毒性菌痢、破伤风、狂犬病等。 9.其它 脑肿瘤、先天性脑发育不全、瑞氏综合征以及神经皮肤综合征等。 发病机理 至今不太明确,脑功能代谢紊乱,在发病机理

3、上起重要作用。如果大脑细胞兴奋 性神经递质如乙酰胆碱、谷氨酸、门冬氨酸等合成和释放过多;或者抑制性神经递质如氨基酸、牛磺酸等合成和释放太少,都能使脑细胞代谢功能失调而产生惊厥持续状态。同时脑神经细胞内Na-K-ATP酶减少,细胞膜离子通道功能障碍,细胞内Na离子、Ca离子增多,K离子外流,诱发细胞膜电位变化,进而转化成峰形电位,致使脑神经细胞过度放电而发作。另外,参与发作的因素还有内啡呔、亮脑啡呔、生长抑制素、神经基因表达异常等。,病理生理 常见改变有代谢性酸中毒。主要是惊厥发作时全身骨骼肌抽搐或强直,喉部肌群和呼吸肌群强直使喉头痉挛和呼吸运动受限,肺通气不足。全身缺氧形成高乳酸血症即是代谢性

4、酸中毒;糖代谢紊乱。机体处于应激状态,肾上腺素、去甲肾上腺素会大量分泌,糖原分解加快。胰岛素分泌功能和胰岛素受体结合功能也会发生异常,血糖可以随着病情的严重程度持续升高。脑损害。容易发生脑缺氧,引起脑细胞膜脂质过氧化,产生大量脂质过氧化物,导致过氧化物歧化酶(SOD)下降,加重了缺氧性线立体损害。此外糖有氧代谢降,低,无氧代谢增加,ATP生成减少,脑细胞缺氧。同时细胞膜钠泵作用及钙离子交换障碍,细胞内水钠潴留,导致脑细胞毒性肿胀而产生脑水肿和脑细胞损害。钙离子大量内流,又使神经兴奋性增高,使惊厥加剧,形成恶性循环。严重的脑损害可带来神经系统后遗症。症状性高血压。由于肾上腺素、去甲肾上腺素的大量

5、释放,外周血管收缩,血压会很快升高。其它。如窒息、高热反应、吸入性肺炎、舌体咬伤等都是常见的损害。 临床表现 约85%发生在5岁以内。表现各种各样,分类有所差异。一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。,.全身性惊厥持续状态 1.强直阵挛性惊厥持续状态 最常见的一种惊厥持续状态。开始有短暂强直期,然后反复的全身阵挛发作。发作时意识丧失,间隙期意识 不恢复。也可以开始就是全身强直阵挛发作,还可由局限性发作扩展而来。 婴幼儿常无强直,直接为全身阵挛性发作。 此类型开始时与普通发作相似,随着时间延长而症状加重。可出现植物神经症状如高热、大汗、血压早期升高,晚期降低。气管、支气管分泌物增多和喉痉挛引起上

6、气道梗阻。发作,时常有瞳孔散大,光反射消失,角膜反射消失。 可以出现病理反射。意识障碍程度与发作次数。或持续时间有密切关系,发作越多或持续时间越长,脑水肿越严重。同时脑缺氧和脑水肿又可引起全身性发作,形成恶性循环。若不及时控制抽搐,可导致窒息死亡。发作后脑电图常表现为高波幅波和波。 2.肌阵挛性惊厥持续状态 全身性或躯干、肢体、面部或其它某个局部肌群突然发生短暂的、快速的、反复有力的收缩。主要表现有突然点头、弯腰或后仰,有时突然跌倒。也可表现为某个肢体突然抽动如伸臂、曲肘或踢腿等动作。肌阵挛发作常见于婴儿痉挛症、中枢神,经系统感染、颅脑外伤等疾病。脑电图为多棘慢波、棘慢波或尖慢波。 3.强直性

7、惊厥持续状态 发作时意识丧失,开始为颈部肌肉收缩,继而面肌、咀嚼肌收缩,眼球上翻,凝视不动,逐渐到四肢强直,胸部肌肉收缩而引起呼吸困难。也可表现为全身强直收缩呈角弓反张姿势。此外,植物神经功能也有明显改变,如呼吸困难、发绀、心率加快、流涎、血压升高、瞳孔散大等。严重者可发生死亡。脑电图常表现为弥散性高波幅波。也可出现棘慢波。,4.半侧性惊厥持续状态 发作时双眼共同偏视,一侧面部、上肢、下肢呈阵挛性抽搐,持续时间平均约1小时左右,其间可有短的间隙。有时发作呈左右交替出现。若仅局限一侧时,意识状态可保持清醒。脑电图常为弥散性两侧同步异常,也可是局部病灶性脑电图。此类型多见于新生儿和婴儿低血钙症、低

8、血镁症、缺血缺氧性脑病等。 .部分性惊厥持续状态 主要为面部或肢体的一部分局限性阵挛发作,可长达数日或更长,局部抽搐时无意识障碍。,脑电图背景正常,棘波放电局限于中央区,也可为中央区病灶扩散或多病灶。病因多样化,以感染、肿瘤多见。 .复杂部分性惊厥持续状态 多数发生在年长儿。主要为精神症状伴临床行为异常。可有沉默、呆滞、活动减少、注意力丧失、定向障碍、只能发单音等。也有表现为紧张、恐惧、焦虑不安、急噪、冲动行为。还可以幻觉、妄想。部分患儿可有自动症,甚至盲目出逃。意识障碍轻者出现思维缓慢,重者木僵、昏迷、大小便失禁等。并且出现全身性大发作。持续数小时至数月不等同。病人对,发作情况不能回忆,有近

9、事或远事记忆的损害。常需23个月才能完全恢复。 脑电图对诊断具有重要意义。发作时两侧半球脑电活动变慢,多数为一侧颞区或顶颞区、枕颞区尖波、棘慢波,也可以出现双侧颞区弥散性波暴发;间隙期脑电图表现有颞区局灶性棘波。睡眠诱发实验可提高阳性率。此类型常见于颞叶癫痫病儿。 实验室检查 由于病因多样化,除检查脑电图外,选择性进行以下检查。 1.血液检查 包括血常规、出凝血时间、血钠、钾、钙、镁、血糖、肾功能、血培养。,抗 癫痫药物的血浓度、血液气体分析和血浆渗透压等。 2.脑脊液检查 包括脑脊液常规、生化和培养。选择性做脑脊液病毒抗体或结核杆菌抗原抗体检查。测定脑脊液压力以便判断颅内压升高的程度。 3.

10、头颅X线检查 对颅脑外伤所致惊厥持续状态较可靠。 4.脑超声波检查 用于诊断脑室系统扩大、脑实质出血、硬膜下积液、硬膜下血肿、脑肿瘤等。结合中线移位的情况,判断病变的部位。,5.头颅电子计算机X线断层扫描(CT) 疑诊颅内病变所致惊厥持续状态者,应进行CT检查。对脑室系统扩大、脑肿瘤、脑萎缩、颅内出血、颅内钙化等具有诊断价值。 6. 其它 核磁共振影象(MRI)、染色体分析、智商测定等可结合临床考虑。 诊断 诊断惊厥持续状态并不难,结合临床和脑电图可进一步区分发作类型。重要的是做出病因诊断。 仔细询问病史和体检尤为重要。应注意病儿是否有发热,发作前有无精神症状,意识改变程度。首先应判断是否由颅

11、内病变引起的惊厥,持续状态。若系无热惊厥,应考虑电解质紊乱或其它生化改变引起。另一类则可能是癫痫病或肿瘤类疾病等引起发作。 必须考虑年龄的特点。新生儿常见病因为电解质紊乱和产伤引起的脑损害、窒息、细菌性脑膜炎,并且发作时可以不典型。常表现为强直阵挛性或强直发作。婴幼儿期以电解质紊乱、高热惊厥、脑发育不全、脑膜炎、脑炎和婴儿痉挛症等多见。发作类型多数为全身性发作。儿童期的病因多种多样,发作类型也各异。临床仔细的体格检查和选择CT、脑电图等检查后,通常都能作出正确的诊断。,鉴别诊断 应与某些具有发作性特征的疾病进行鉴别。 1.癔病 儿童多种多样,发生在学龄前期或学龄期,与周围环境暗示性和自我暗示性

12、有关。临床常见情感暴发、哭闹、又说又唱。有时为恐惧发作、喊叫,可伴有轻度意识障碍,但并不完全丧失。最常见有痉挛发作,四肢挺直或肢体抽动,手痉挛呈爪状,下肢瘫痪而与神经系统解剖生理部位不相符合,不能站立,失音等。有时持续时间较长。应与惊厥持续状态相鉴别。癔病发作常有明显的精神因素,与环境暗示和自我暗示有关,而惊厥发作大多数是,突然发生;癔病可表现憋气,慢慢倒下,但并无紫绀,瞳孔光发射仍然存在。而惊厥发作时呼吸暂停,伴有紫绀,瞳孔光反射消失,舌体咬伤,尿失禁等;癔病脑电图正常。 2.屏气发作 多见于2岁以内病儿,但很少在6个月内发生。主要在精神上受刺激时发生,如疼痛、未能满足要求等。开始表现为大哭

13、一声或几声,随后呼吸暂停。屏气时间长时可有紫绀、意识丧失、全身强直、角弓反张、尿失禁。通常发作时间短,睡眠时不会发生。 3.交叉擦腿发作 一般1岁以后起病,女孩多见。表现为两腿交叉内收,进行擦腿动作,同时出现面部潮红、出汗、两眼凝视,但意识,不丧失,对周围环境反应正常。 4.心脏疾病 如度房室传导阻滞、QT延长综合征、紫绀型先天性心脏病(法洛氏四联症)、室性心动过速等均可导致脑缺氧,发生阿斯综合征。病儿可有紫绀、昏迷、惊厥等表现。但只要仔细询问病史,严格心脏检查,做ECG、心脏彩色超声波等。一般不难鉴别。 治疗 小儿发病比成人高,容易留后遗症。发作持续时间与预后密切相关。发作时间越长控制抽搐越

14、难,合并症越多。一般发作持续1小时以上,海马、杏仁核、小脑、丘脑和大脑神经细胞就会出现不可逆转的损害。,.常规治疗 1.保持呼吸道通畅 清除鼻咽腔分泌物。注意防止胃内容物反流引起窒息,用牙垫以防舌体咬伤。 2.氧疗 无论临床是否有紫绀,为了避免和减少脑损害,都应通过鼻前庭、面罩、头罩等方式给氧。 3.减少刺激 为了避免再次发作,尽可能减少一切不必要的刺激。 4.监测抗惊厥药物的血浓度 便于调整药物的剂量(如鲁米那)。,5.人工气道 对伴有脑水肿者,因随时可发生呼吸衰竭或窒息,应做好气管插管的准备。中枢性呼吸衰竭的病儿在控制惊厥时,宜及时进行人工机械通气。 .病因治疗 应尽快明确原发病因。某些原

15、发病因的治疗是控制惊厥的关键。如新生儿常见颅内出血、缺血缺氧性脑病、化脓性脑膜炎等;婴儿常见电解质紊乱、晚发性维生素 K依赖因子缺乏症引起颅内出血等;儿童常见细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、癫痫、中毒、高热惊厥和颅脑外伤等。,.抗惊厥治疗 本病常导致脑水肿或神经系统后遗症等不良后果,所以,应选用作用强、显效时间快、容易透过血脑屏障的止惊药物。 1.苯甲二氮卓(安定) 具有抑制惊厥灶放电向皮层下扩散,终止或减少惊厥的作用,是治疗惊厥持续状态的首选药物.安定经静脉注射后可迅速分布于脑组织,作用快,一分钟脑内浓度即可达高峰。一般静脉注射后35分钟内抽搐停止。部分病人在缓慢注射的过程中即可终止抽搐。安定一次

16、剂量为0.30.5mg/kg,在心电呼吸监护下可用到1mg/kg。静脉注射速度以每分钟1mg较安全。每次剂量一般不超过10mg为宜。若抽搐不理想,15分钟后可重复,一次。每日总量不宜超过40mg。 此药虽能很快控制抽搐,但4560分钟后脑内浓度就很低。为了避免惊厥复发,可在注射安定后即刻给予止惊作用时间较长的苯巴比妥钠510mg 肌肉注射,或用其它止惊作用较长的药物。副作用一般较轻,但严重缺氧病人,特别是心脏存在动静脉分流的病人容易发生呼吸 抑制。静脉注射速度不均匀,短时间速度太快,即使正常剂量也可抑制呼吸,应于高度重视。安定肌肉注射后1小时血浓度才达高峰,控制惊厥显效时间较慢,此给药途径不用于惊,厥持续状态病儿。 2.咪唑安定(力月西) 水溶性安定类药物,能溶解于生理盐水和葡萄糖水是其最大的优点之一。静脉注射药物

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