《第二十六章免疫缺陷病及检测》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第二十六章免疫缺陷病及检测（8页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第二十六章 免疫缺陷病及其检验Immunodeficiency diseases and immunoassay第一部分 目的要求和教学内容一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。二、教学内容1免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。2免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞免疫缺陷病的
2、检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。第二部分 测 试 题一、选择题：(一)单项选择题(A型题)淋巴细胞系先天发育障碍不可导致： （ ） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症2慢性肉芽肿属于： （ ）A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍3原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是： （ ） A慢性肉芽肿 BDiegorge综合症 CBruton型丙种球蛋白缺乏症D共济失调性毛细血管扩张症 EAID
3、S4原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是： （ ）A慢性肉芽肿 BDiegorge综合症 CAIDSDBruton型丙种球蛋白缺乏症 E共济失调性毛细血管扩张症 5Bruton综合症患者骨髓中缺乏： （ ） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞D.浆细胞 E.中性粒细胞6Diegorge综合症属于： （ ） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍7原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病： （ ） AT细胞 B. 单核细胞 C. B细胞D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞8怀疑为先天性胸腺发育不全的患
4、者，需作下列哪项检查：（） AEAC花环试验 BPFC试验C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定. 淋巴细胞转化实验9评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） AE花环试验 B淋巴细胞转化试验C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定.OT试验10最常见的选择性B细胞缺陷症为： （ ）A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症11男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除： （ ） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿D. G-6-PD缺
5、乏症 E. 选择性IgA缺乏症12下列哪种情况不支持细胞缺陷病的诊断：（） A. 患者反复发生病毒性肺炎 B. 患者外周血花环形成率低下 C. 患者外周血淋巴细胞对反应增强 D. 患者结核菌素试验阴性E. 患者外周血淋巴细胞SmIg细胞数正常 13. AIDS的特征性免疫学异常是：（）A 血清IgG、IgA升高B 迟发性皮肤超敏反应减弱或消失C 选择性T细胞缺陷，CD4/CD8比值下降D 补体降低E 体内出现自身抗体14AIDS是由HIV侵犯下列哪种细胞引起的继发性免疫缺陷病： （ ） ACD4+T细胞 C. B细胞BCD8+T细胞 D. NK细胞.中性粒细胞15.有关M蛋白，下列哪项叙述是错
6、误的： （ ）A多由骨髓恶性增殖的浆细胞分泌B是一种异常增多的单克隆丙种球蛋白C理化性质均一D具有一定的免疫活性E其性质可为IgG、IgA、IgM、IgE或IgD16AIDS是属于（） A原发性联合免疫缺陷病B原发性体液免疫缺陷病C原发性细胞免疫缺陷病D继发性细胞免疫缺陷病17AIDS的免疫缺陷特征指标是：A CD4，CD8不变，CD4/CD8比值B CD4，CD8，CD4/CD8比值C CD4，CD8不变，CD4/CD8比值D CD4不变，CD8，CD4/CD8比值E CD4不变，CD8，CD4/CD8比值18CD4/CD8T细胞比值，正常为：A0.7B0.81C1.01.5D1.52E22
7、.519B细胞缺陷病的试验常应用：A OT试验B 血清Ig定量测定C E 花环试验D EAC花环试验E 淋巴细胞转化试验20AIDS属于哪种免疫缺陷病？A 原发性T细胞缺陷病B 原发性B细胞缺陷病C 原发性免疫缺陷病D 获得性免疫缺陷病E 原发性联合免疫缺陷病21DiGeorge综合征宜作哪项检测？A E 花环试验B EAC花环试验C 溶血空斑试验D T淋巴细胞数量、亚群及功能试验E Ig定量检测22AIDS的主要传播途径是：A 性接触、注射途径、母婴垂直传播B 性接触、注射途径、呼吸道传播C 性接触、注射途径、消化道传播D 性接触、母婴垂直传播、呼吸道传播E 性接触、母婴垂直传播、消化道传播
8、23疑为Bruton综合征时，应作哪项检查？A E 花环试验B 血清Ig定量测定C 混合淋巴细胞反应D 淋巴细胞转化试验E T淋巴细胞及其亚群测定24HIV主要破坏的细胞为：A CD8细胞B CD8细胞C CD4细胞D CD20细胞E CD19 细胞25AIDS主要的免疫异常是：A 体液免疫功能正常B B细胞受损为主C 补体活性降低D CD4T细胞，CD4/CD8T细胞比值E 血清IgG、IgA26无丙种球蛋白血症是指成人血清中Ig总量和IgG：A3g/L和2g/LB4g/L和3g/LC5g/L和4g/LD6g/L和5g/LE7g/L和6g/L27免疫缺陷病最常见的临床特点是：A 恶性肿瘤发生
9、率高B 自身免疫病发生率高C 各种感染发生率高D 超敏反应发生率高E 白血病28DiGeorge综合征属于：A B细胞免疫缺陷B T细胞免疫缺陷C 联合免疫缺陷D 吞噬细胞缺陷E 补体缺陷29Bruton综合征属于：A T细胞免疫缺陷B B细胞免疫缺陷C 联合免疫缺陷D 吞噬细胞缺陷E 补体缺陷30血中_Ig含量减少或缺乏主要应考虑：A 免疫增殖病B 免疫缺陷病C 自身免疫病D 重链病E 轻链病（二）、配伍题问题（1-2）AELISA法B免疫印迹法C免疫扩散法D免疫散射比浊法E淋巴细胞转化试验1HIV的筛选试验是：2HIV的确证试验是：问题（3-6）ABtk基因缺陷BCD40L基因突变CIL-
10、2受体链基因突变DADA基因缺陷E先天胸腺发育不良3DiGeorge综合征的发病机制主要是：4X-LA发病机制主要是：5性联IgM增高综合征发病机制主要是：6X-SCID 发病机制主要是：二、填空题1DiGeorge综合征的发病机制主要由于( )所致。2原发性补体缺陷主要发生补体系统的( )、( ) 和膜结合调节蛋白。3HIV在分类中是属于 ( )属。4HIV基因组为( ) 。5( )、（ ）、（ ）缺陷易发生细菌性感染。6T细胞免疫缺陷易发生( )感染。7X-LA的发病机制主要由于( )所致。三、名词解释：1免疫缺陷(immunodeficiency)2免疫缺陷病(immunodeficie
11、ncy diseases)3获得性免疫缺陷综合症(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS)四、简答题1某患者临床疑为细胞免疫功能缺陷，应做哪些检查以协助诊断？2简述原发性吞噬细胞缺陷病的发病机制主要包括哪几种？3简述AIDS的主要免疫学特征？4简述体液免疫缺陷的检测方法？5简述细胞免疫缺陷的检测方法？6简述IDD的共同临床特点？7简述IDD的常见发病原因？8简述原发性B细胞缺陷病的主要免疫学和临床特征？五.论述题1叙述AIDS三大标志的主要免疫学检测？2叙述AIDS的主要发病机制？ 第三部分 参考答案与题解一、选择题1C 2D 3C 4B 5B 6.
12、A 7. C 8E 9D 10 A 11A 12C 13C14. A 15.D16. D 17.C 18.D 19.B 20.D21.D 22.A 23.B 24.C 25.D 26.A 27.C 28.B 29.B 30.B二、填空题1. 胚胎期胸腺发育不良2. C1C9、调节蛋白3. 逆转录病毒、慢病毒4. 两条相同的RNA单链5. 体液免疫、吞噬细胞、补体6. 病毒、真菌、原虫7. Btk基因突变三、名词解释：1免疫缺陷(immunodeficiency):由遗传因素或其他原因导致的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全.2. 免疫缺陷病:由免疫缺陷所致的各种临床综合特征的疾病.3获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)：，由HIV感染引起，因CD4+T细胞质和量的缺失，导致细胞免疫功能严
