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1、,脑血管诊治中心5组 刘 志,与“帕”共舞,改变从了解开始,4月11日 世界帕金森日,帕金森氏病的由来,帕金森氏病（Pakinsons Disease, PD）又名震颤麻痹（paralysis agitans），1817年由英国医生Parkinson 博士首先在论文中描述。 是一种进展缓慢，原发于黑质-纹状体通路的锥体外系变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。,帕金森氏病的由来,从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。 这一天是帕金森病的发现者 英国内科医生詹姆斯帕金森博士的生日
2、。,帕金森氏病 VS 帕金森综合征,帕金森氏病和帕金森综合征不是一个概念 帕金森氏病原发于脑的黑质纹状体变性的一种疾病 帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病， 患者出现了类似于帕金森病的临床表现的一组疾 病的总称,据世界帕金森病协会资料显示：全球现有超过400万帕金森病患者，我国有170万人患病，其中55岁以上人群患病率高达1。 年龄越大患病率越高，75岁以上人群的患病率达到了2.5以上。我国每年新增患者约10万。 平均年龄：男55.76+_11.49岁，女56.76+-10.86岁，无性别差异。 Hoehn学者调查，平均发病年龄为55.3岁。,帕金森氏病的流行病学,帕金森氏病是由于中脑的
3、黑质神经元变性所致，使纹状体系统多巴胺含量减少，而乙酰胆碱含量则相对增高，其功能相对亢进，因而产生帕金森症状。,帕金森氏病的是哪里出了问题？,帕金森病 - 神经递质的失衡,病因及致病机理,本病的研究已有190多年的历史，由于其病因和发病机制十分复杂，至今仍未彻底明确，可能与下列因素密切相关。,1、年龄因素神经系统老化,本病主要发生于50岁以上的中老年人，40岁以前很少发病，65岁以上发病明显增多，提示年龄因素可能与发病有关。,60岁时，多巴胺能神经元丢失总量不到30%，纹状体内多巴胺递质含量减少不超过50% 只有黑质多巴胺能神经元数目减少达60%，纹状体多巴胺含量减少达80%才会产生临床症状,
4、“正常的老化”不会导致PD,2、环境因素,人类开展了大量的有关环境因素的研究：发现环境中与MPTP分子结构相类似的工业或农业毒素如某些除草剂、杀虫剂、鱼藤酮、一异哇啦类化合物等可能与帕金森病的病因有关。 现有较多的流行病学调查结果显示，长期接触或生活在上述相关环境者帕金森病发病率高，而饮茶、喝咖啡者发病率低。,MPTP：合成海洛因毒品中的一种副产品，即1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶( MPTP )。,3、遗传因素,多为散发病例。家族性帕金森病多为遗传性常染色体显性或隐性遗传。 帕金森病相关基因的研究中已经发现13个染色体位点以孟德尔遗传方式与帕金森病连锁，分别命名为PARK1一P
5、ARK13(表),其中7个为常染色体显性遗传，4个以常染色体隐性遗传一方式传递,1个X染色体连锁遗传，另1个可能与晚发散发性帕金森病有关。日前已有10个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆。,4、氧化应激,氧化应激是指机体在遭受各种有害刺激时，体内高活性分子如活性氧自由基(reactive oxygen species,ROS）和活性氮自由基（reactive nitrogen species,RNS）产生过多，氧化程度超出氧化物的清除，氧化系统和抗氧化系统失衡，从而导致组织损伤。,五、线粒体功能缺陷,六、泛素-蛋白酶体功能异常,七、兴奋性氨基酸毒性作用,八、钙离子的细胞毒作用,九、免疫功能低
6、下,十、其他因素,患帕金森氏病的名人,帕金森氏病的常见症状,震颤,多数患者以震颤为首发症状。一侧上肢远端开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。 静止性震颤，46次/秒。拇指与食指“搓丸样”动作，安静时出现。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。,肌强直,初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。,运动迟缓,动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住,姿势步态异常,慌张步态（festination）
7、:轻微患者中，只在下坡时出现。 走路时下肢拖曳，随病情发展，步伐逐渐变小变慢，启动困难，但一旦迈步，即以极小的步伐向前冲去，且越走越快，不能即时停步或转弯 平衡障碍，害怕障碍物，行走时上肢的前后摆动减少或完全消失,特殊运动表现,面具脸、表情呆板 手摆动减少 言语减少，语音低沉 小写症,精神症状,多合并抑郁症，表现为积极性不强、食欲不振、失眠等，这也是本病为假性抑郁病的原因 痴呆出现频率较对照人群高 出现幻视，即视觉性还视，但不出现幻听。,植物神经症状,便秘：48.4%为早期症状，随着病情发展，几乎都出现 尿频、尿急 ：70%以上 油光脂厚面容（皮脂腺分泌亢进） 流涎（唾液分泌亢进） 血压偏低
8、四肢末梢循环障碍,诊断要点,1. 中老年发病，缓慢进行性病程。 2. 四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中必备运动迟缓一项，其余三项至少具一备其中之一。 3. 左旋多巴治疗有效 4. 患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系 损害和肌萎缩等。,帕金森氏病患者常用检查,血、脑脊液常规化验均无异常，CT、MRI检查无特征性改变，但为临床鉴别诊断常用。 正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)在疾病早期可发现多巴胺递质减少，可确诊是否患帕金森病。 基因诊断采用DNA印记技术、PCR,DNA序列分析、全基因组扫描等可能发现基因突变。,鉴别诊断,药物性
9、与帕金森病在临床表现上很难区别，重要的是有无吩噻嗪类、丁酞苯类、利血平、锂剂、一甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利嗓等用药史。当停用药物数周至数月后帕金森综合征的症状即可明显减轻或消失，可以鉴别。 中毒性 以CO和锰中毒较为多见，其他有MPTP、甲醇、汞和氰化物等，其中如CO中毒患者有急性中毒史有急苏醒后逐渐发生弥散性脑损害的征象，可有强直及震颤但症状轻微。又如锰中毒，多有长期的接触史，在出现锥体外系症状前常有精神异常如情绪不稳，记忆力下降等。 感染后甲型脑炎(昏睡性脑炎)病愈后数年内可发生持久和严重的帕金森综合症表现。其他病毒性脑炎，如乙型脑炎，在病愈期也可能呈现帕金森综合征，症状一般轻微、短暂。
10、 外伤性，见于频繁遭受脑震荡的患者，如拳击运动员等 血管性 见于部分多发性腔隙性脑梗死患颅，有卒中病史，假性球麻痹、健反射亢进、锥体束损害体征，但震颤多不明显,伴发帕金森病表现的其他神经变性疾病 (1)多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA ):病变累及基底节、脑桥、橄榄体、小脑和自主神经系统，临床上除具有帕金森病的锥体外系症状外，尚有小脑系统、锥体系统及自主神经系统损害的多种临床表现，而且绝大多数患者对左旋多巴反应不敏感。 (2)进行性核上性麻痹( progressive supranuclear palsy, PSP):表现步态姿势不稳、平衡障碍、易跌倒、构音障
11、碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，但震颤不明显；常伴有额颞痴呆、假性球麻痹及锥体束征，对左旋多巴治疗反应差 (3)皮质一基底节变性 ( corticobasal ganglion degeneration , CBGD:除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌阵挛外，尚可表现为皮质复合感觉消失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效,鉴别诊断,帕金森病的治疗,对症治疗恢复DA-ACh平衡,MAO-B (司来吉兰),神经核毁损术 脑深部电刺激(DBS) 细胞移植治疗 适应症: 1、长期治疗效减退且出现异动症 2、非原发性PD为手术禁忌 3、早期药物显效 不宜手术,纠正基底节过高
12、的抑制性输出,手术治疗,帕金森病的饮食管理,食物多样，愉快进餐 多吃谷类和蔬菜瓜果 经常适量吃奶类和豆类 限量吃肉类 少吃肥肉、荤油和动物内脏 每天喝6至8杯水及饮品 服药半小时后进餐,运动管理,能够让你全身心投入和喜欢的运动就是最好的运动 运动项目应该包括：有氧运动，力量和柔韧性训练 太极、瑜伽或者其它种类的活动 ，可以选择最吸引你而且最适合你的个体化运动,1. 认真治疗高血压、糖尿病、高脂血症 2. 避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质，如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞、毒品等 3. 规范合理的应用奋乃静、利血平、氯丙嗪、多潘立酮等可诱发震颤麻痹的药物 4. 加强体育运动及脑力活动，延缓脑神经组织衰老 5. 发现老年人有帕金森病的先期征兆（如：手脚震颤、与年龄不太对称的动作迟缓等症状）时，应及时到医院就诊，争取早诊断、早治疗。,疾病预防,祝大家身体健康！,
