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1、,基底动脉尖综合征,2012年12月,基底动脉尖综合征 ( top of the basilar syndrome，TOBS),TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑梗死的7.6%。 本病的高发年龄段为4565岁，仍然为脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高于女性，男女比例为2.1：1。,椎基底动脉系,椎动脉 小脑后下动脉 脊髓前、后动脉 基底动脉 小脑上动脉 小脑前下动脉 脑桥动脉 迷路动脉 大脑后动脉,基底动脉,椎动脉,基底动脉,行至脑桥上缘，分成左右大脑后动脉两大终末支。 其它主要分
2、支：小脑前下动脉、小脑上动脉、脑桥动脉、迷路动脉等。,基底动脉,大脑后动脉,基底动脉,解剖走行 基底动脉由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成，起点一般位于桥延沟中点，居左右展神经之间，向上行于脑桥基底沟中，其背侧面为脑桥基底，腹侧面与斜坡平行，相距约23CM。基底动脉全长3CM，至桥脚沟中点分为左右大脑后动脉，该终点位于左右动眼神经根之间。,椎动脉和基底动脉的供应范围,TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的5条动脉即左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的。,解剖,基底动脉尖 分出 两对动脉 小脑上动脉 大脑后动脉 供应 中脑 丘脑 小脑上部 颞叶
3、内侧 枕叶,病因及危险因素,TOBS主要为大脑后循环血流障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床综征 主要病因：脑栓塞，脑血栓形成。 栓子来源： (1)心源性栓塞：多见于心律失常，以心房颤动为主 (2)动脉性栓塞：动脉粥样硬化斑块脱落 其他病因：高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞、动脉畸形等,危险因素：高血压；心房纤颤；糖尿病和心脏病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等。吸烟、酗酒；长期服用避孕药和围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。 高危因素：发病前有短暂性脑缺血(TIA) 史 大脑后动脉末端闭塞或狭窄,椎-基底动脉狭窄。,病理解剖学特点,TOB
4、是基底动脑顶端2 cm范围内，5条动脉（2条大脑后动脉，2条小脑上动脉和基底动脉顶端）的分叉部，一旦血液循环障碍，可导致单侧或双侧，2个或2个以上相应供血区域，如中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶多发缺血改变。,按梗死发生的频率，由高到低依次为丘脑（75%）、中脑（60.5%）、枕叶（39.4%）、小脑（32.6%）、颞叶（25%）和桥脑。 TOB另一解剖学特点是双侧血管同时受累。,临床特征 首发症状、核心症状、其他症状,首发症状 眩晕（30.3%）， 突发意识障碍 （34.8%）， 其它：头痛、频繁呕吐、言语障碍、视物不清、复视、猝倒和偏侧肢体无力等。,核心症状,TOB综合征临床表现复杂多样，但中
5、脑和丘脑损害的症状是核心部分，如意识障碍（70.4%）、眼动障碍（79%）和瞳孔改变（69%）。,意识障碍 昏迷（42%）或嗜睡（26%），其中历时短暂（数分钟数小时）的占35%，多数持续数日，个别长达1月余。 眼动障碍 眼球垂直性运动障碍和眼球其它方向的运动障碍出现率最高，其次是中脑性斜视（眼球强迫性向下向内注视） 瞳孔改变 瞳孔散大伴光反射迟钝或消失是最常见（64%）的征象,中脑、丘脑损害的其它表现 大脑脚幻觉，表现为生动鲜艳的人或动物的幻视，如果幻视发生在黄昏，则称为黄昏幻觉 脑桥幻觉非常罕见，表现空间知觉障碍，在没有客观事物作用于视觉器官时，出现知觉体验 垂直性眼震或水平性眼震； 肢体
6、不自主运动，包括舞蹈样运动、静止性震颤和半身投掷征,共济运动障碍（18%），小脑或小脑脚损害； 肢体瘫痪（56%）和假性球麻痹（13%）较轻 深、浅感觉障碍 癫痫 精神障碍，虚构或情感异常,其它症状 枕叶、颞叶损害是TOB综合征另一组成部分，主要表现为： 视觉障碍，如象限盲、偏盲、皮层盲； Balint综合征：注视不能、视觉忽略、视觉失认、视觉失用、视物变形； 记忆力下降，学习新知识困难。,中老年卒中突发意识障碍又恢复较快，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注视障碍，无明显运动、感觉障碍，应该想到该综合症可能，若有皮质盲或偏盲，严重记忆障碍更支持 CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑和中脑病
7、灶（2个或2个以上的病灶）即可确诊,诊 断,诊断TOBS 的必要条件：患者具有脑血管病的危险因素,意识障碍时间长,瞳孔异常及眼球运动障碍为必备症状,而无明显的瘫痪、感觉障碍。,诊 断,典型病例，急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表现和影像学特征性改变,如头颅CT或MRI 证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊。,影像学表现,双侧丘脑梗死，呈对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。 除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。,MRI对软组织分辨率高,并能多方位成
8、像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。,临 床 分 型,Caplan依病灶部位不同将TOBS分为脑干首端型、枕叶颞叶型和小脑型,便于显示分支血管梗塞发生率的高低 Martin将TOBS分为双侧背侧丘脑型、枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。,附：脑干首端梗死 -常见 眼球运动障碍 这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征: 1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视
9、均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。 2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。 3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。 瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核
10、包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点: 1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。,意识障碍和幻觉 TOBS多引起不同程度、不同性质 的意识障碍,一般多持续6h3d.意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区
11、梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。 内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。,附：大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。 影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也
12、常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。,治疗及预后,积极争取6h 内溶栓，辅以抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、阻止钙超载等多种治疗。导管介入下局部动脉溶栓，效果最佳，后遗症少。而静脉溶栓效果次之，后遗症多；未溶栓者预后不良。 注意：出现血压骤升，迅速降压治疗是很危险的，可使临床症状急剧加重。 基底动脉尖综合征较其他缺血性脑血管病比，预后差，死亡率约30-50%，完全恢复者少见。,TOB综合征预后与梗死部位及数量有关，当5支血管同时闭塞时，临床表现复杂多样，病情危重；部分血管闭塞，其它血管相继受累，则梗死面积逐渐扩大，临床症状不断增多，病情呈阶梯样加重；仅部分血管受累，不再影响其它血管时，病情较轻；当然，侧枝循环的建立、合并症的出现以及治疗效果等多种因素亦直接影响TOB综合征的预后。 死亡原因为中枢性呼吸循环衰竭或心肺合并症。,鉴别要点: 意识障碍持续时间长但程度相对轻 脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善 脑CT检查大脑半球无病灶, 中线无错位 其他生命体征平稳 轻度的肢体障碍,警示：,中老年卒中突发意识障碍又较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、无明显运动、感觉障碍，应想到该综合征的可能；如有皮质盲或偏盲、严重记忆障碍更支持； 建议碰到头昏、伴共济失调、特别是眼球运动障碍，要和家属沟通好。,
