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1、医考巴巴 昭昭老师 讲课内部讲义加入医考巴巴，成就医师梦想 1第十篇 风湿性疾病学习导图所占分数章序 章题 内容执业医师 执业助理医师一 风湿性疾病总论 风湿性疾病分类、检查、治疗 1 分 1 分二 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 2 分 1 分三 类风湿关节炎 类风湿关节炎 2 分 1 分四 脊柱关节炎 强直性脊柱炎 1 分 0 分复习策略本系统重点包括三个疾病，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎，重点考察内容是疾病的诊断、实验室检查（各种抗体）和治疗（首选药物） 。考生务必准确记忆抗核抗体、抗 Sm 抗体，抗 ds-DNA 抗体，抗 CCP 抗体和 HLA-27 各自的代表意义，以
2、及糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶分别是治疗何种疾病的首选药物。医考巴巴 昭昭老师 讲课内部讲义加入医考巴巴，成就医师梦想 2第一章 风湿性疾病总论【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。【风湿性疾病特点】1. 发病基础为自身免疫性疾病。2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。3. 病变常累及多个系统，临床个体差异大。4. 对糖皮质激素的治疗有一定反应。5. 早期诊断，合理治疗，可改善预后，延长寿命，提高生存率。【例 1】风湿性疾病是指 A.累
3、及关节及周围软组织的一大类疾病 B.过敏性疾病 C.嗜酸性粒细胞增多的一类疾病D.病毒感染的一类疾病 E.血尿酸增高的一组疾病 【例 2】风湿性疾病属于慢性疾病，主要累及A.肾 B.心脏 C.肺 D.骨骼肌肉系统 E.中枢神经系统【例 3】关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是A.病程多呈慢性经过 B.临床表现差异很大 C.反复发作与缓解交替出现D.免疫学异常表现复杂 E.对治疗反应的个体差异不大【分类】弥漫性结缔组织病（CTD）系统性红斑狼疮（SLE） ，类风湿关节炎（ RA） ，原发性干燥综合征（pSS） ，系统性硬化病（SSc） ，多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）【巧记 TIPS：干湿硬朗
4、肌】脊柱关节炎 强直性脊柱炎（AS） 、反应性关节炎（Reiter 综合征） 、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节炎等退行性变 骨关节炎等晶体相关性关节炎 痛风、假性痛风等感染相关性风湿病 风湿热等肿瘤相关性风湿病 原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等） ，继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤等）其他 回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等【例 4】不属于弥漫性结缔组织病的疾病是A.系统性红斑狼疮 B.干燥综合征 C.多肌炎和皮肌炎 D.类风湿关节炎 E.骨性关节炎【例 5】不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎 C.硬皮病 D.Reiter 综合征 E.干燥综合征【辅助检查】疾
5、病 指标系统性红斑狼疮（SLE） 抗 SM、抗双链 DNA 抗体干燥综合征（pSS） 抗 SSA 和抗 SSB 抗体医考巴巴 昭昭老师 讲课内部讲义加入医考巴巴，成就医师梦想 3肌炎/皮肌炎（PM/DM） 抗 JO-1 抗体系统性硬化病（SSc） 抗 SC1-70 抗体类风湿关节炎 RF血管炎，尤其是 Wegener 肉芽肿 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）自发性流产 抗磷脂抗体【治疗】1. 非甾体抗炎药（NSAID）：阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。 2. 糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。3. 改变病情抗风湿药（DMARD）：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶
6、、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。【参考答案】1A 2D 3E 4E 5D第二章 系统性红斑狼疮【概述】系统性红斑狼疮（SLE ）是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。【病因及发病机制】病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起 SLE 组织损伤的主要机制。【临床表现】皮肤与黏膜 蝶形红斑和盘状红斑，口腔或鼻咽部溃疡浆膜炎 胸膜炎、心包炎或腹膜炎关节与肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，Jaccoud 关节病（可复性非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，X 线片多无
7、关节骨破坏）肾 几乎所有患者的肾组织均有病理变化，重者可出现尿毒症心血管 心包炎常见，心律失常，疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎 ：瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起心脏器质性杂音）肺部表现 除胸腔积液外，可发生肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血神经系统 又称神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退等，重者可致脑血管意外、昏迷消化系统 部分患者为首发症状，如食欲减退、恶心、呕吐等血液系统 活动性 SLE 中血红蛋白下降、白细胞和血小板减少，部分患者有轻度淋巴结肿大，少数患者出现脾大特殊综合征抗磷脂抗体综合征（APS）：出现在 SLE 活动期，表现为动脉和
8、（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少。干燥综合征：30%的 SLE 患者有继发性干燥综合征眼部表现 出血、视盘水肿等【例 1】系统性红斑狼疮最主要的临床表现是A.育齡女性多发 B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.浆膜炎 E.贫血【例 2】女，18 岁。近 1 周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验：血红蛋白 90g/L，白细胞3.0109L，尿蛋白(+)，抗 dsDNA 抗体阳性。应首先考虑诊断 A.缺铁性贫血 B.慢性肾炎 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.风湿热 【例 3】女，22 岁。因多关节疼痛 2 个月就诊，近 1 周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵
9、30 分钟。血白细胞 3.2lO9/L，血小板 831O9/L。24 小时尿蛋白定量 1.9g，血沉 48mm/h，血抗核抗体阳性，补医考巴巴 昭昭老师 讲课内部讲义加入医考巴巴，成就医师梦想 4体 C3 轻度下降。最可能的诊断是A.类风湿关节炎 B.骨关节炎 C.系统性红斑狼疮 D.原发性干燥综合征 E.系统性血管炎【例 4】女，22 岁。持续高热 6 天，颜面部出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢水肿，有散在淤点。化验：ESR98mm/h，Hb76g/L，网织红细胞 0.10，Coombs 试验（） ，Plt401O 9/L，尿检蛋白（） ，RBC68/HP。本例最可能的诊断为A.风
10、湿热 B.慢性肾炎 C.SLE D.自身免疫性溶血性贫血 E.特发性血小板减少性紫癜（ITP）【例 5】关于 SLE 关节病变，哪项是错误的 A.关节肿痛 B.呈多关节对称性损害 C.近端指间关节多受累 D.关节软骨破坏，关节畸形 E.大关节易受累 【例 6】下列哪项不符合 SLE 的血液系统改变A.白细胞减少 B.血小板减少 C.自身免疫性溶血性贫血 D.正常细胞性贫血 E.类白血病样改变【免疫学检查】1. 自身抗体抗核抗体（ANA） 特异性低，主要用于筛查抗双链 DNA（dsDNA）抗体 与病情活动有关，与狼疮肾损害密切相关抗 ENA 抗体谱抗 Sm 抗体：特异性最高，达 99%，与疾病活
11、动性无关。抗 RNP 抗体：与雷诺现象有关。抗 SSA 抗体：与光过敏、血管炎、皮损等相关。抗 SSB 抗体：与继发的干燥综合征相关。抗 rRNP 抗体：提示重要内脏损伤抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 2-糖蛋白 I，梅毒血清试验假阳性等提示存在抗磷脂抗体抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体等2. 补体：C3 低下提示 SLE 活动期，C4 低下提示 SLE 活动性及易感性。3. 病情活动度指标：ESR、CRP、高 球蛋白血症、类风湿因子阳性等。4. 确定诊断：皮肤狼疮带试验。例 78 共用选项A.抗核抗体 B.抗 Sm 抗体 C.抗双链 DNA 抗体 D.抗磷脂抗体 E
12、.类风湿因子【例 7】特异性高，但与 SLE 活动性无关 【例 8】特异性高，效价随 SLE 病情缓解而下降 【例 9】诊断系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是A.抗 Sm 抗体 B.抗环瓜氨酸肽抗体 C.抗 SSA 抗体D.抗 Sel-70 抗体 E.抗核抗体【例 10】与狼疮肾损害关系最密切的自身抗体是A.抗 RNP 抗体 B.抗 dsDNA 抗体 C.抗 SSB 抗体 D.抗 SSA 抗体 E.抗 Sm 抗体【例 11】系统性红斑狼疮诊断常用而有价值的病理检查是A.肾穿刺 B.骨髓穿刺 C.肺穿刺 D.淋巴结活检 E.皮肤狼疮带试验【例 12】女，25 岁。双手关节肿胀、疼痛 2 个月，面
13、部蝶形红斑、发热 1 周。血白细胞 2.1lO9/L，血红蛋白 90g/L，血小板 65lO9/L，尿蛋白（+)，红细胞（+)。胸部 X 线片示双侧少量胸腔积液。对明确诊断最有价值的检查是A.手关节 X 线片 B.骨髓穿刺 C.胸腔穿刺 D.肾穿刺活检 E.抗核抗体谱【诊断与鉴别诊断】目前普遍采用美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准。该分类标准包括 11 项，符合其中 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断 SLE。【治疗】医考巴巴 昭昭老师 讲课内部讲义加入医考巴巴，成就医师梦想 51. 首选药物：糖皮质激素。2. 免疫抑制剂（1）有重要脏器受累的
14、 SLE 患者中，诱导期建议首选环磷酰胺（CTX）或酚酞酸酯（MMF） ，建议应用 6 个月以上。（2）维持治疗中，羟氯喹作为 SLE 的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。3. SLE 与妊娠（1）缓解期达半年以上的患者，口服泼尼松即能安全分娩；非缓解期的 SLE 患者容易流产，故应避孕。（2）妊娠前 3 个月及妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿发育，必须停用半年以上方能妊娠。羟氯喹对妊娠影响较小，可以全程使用。（3）有习惯性流产病史及抗磷脂抗体阳性者，妊娠时要应用阿司匹林或低分子肝素。4. 其他药物：静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG ） ，血浆置换等，生物制剂如抗 CD20
15、 单克隆抗体（利妥昔单抗） 。【例 13】SLE 狼疮肾炎(病理为型)首选的免疫抑制剂为 A.环磷酰胺 B.甲氨蝶呤 C.长春新碱 D.硫唑嘌呤 E.雷公藤 【例 14】使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是A. 口腔溃疡 B.关节炎 C.肾炎 D.浆膜炎 E.蝶形红斑【例 15】女，20 岁。系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白持续（+） ，足量糖皮质激素治疗 4 周后无效，应A.加大激素用量 B.加用免疫抑制剂 C.加抗疟药 D.雷公藤 E.加利尿药【例 16】关于 SLE 患者妊娠的问题，哪项不正确 A.易发生流产、早产 B.病情稳定，心肾功能正常，方可妊娠 C.可出现新生儿狼疮D.妊娠时
16、可使 SLE 病情恶化 E.妊娠前 3 个月内可应用免疫抑制剂 例 1718 共用题干女，38 岁。发热、皮疹、脱发和口腔溃疡 6 个月。查体：T39.0，面部充血性红斑，双手近端指间关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：尿蛋白（+） ，尿红细胞（+） ，24 小时尿蛋白 3.8g，血 Plt 88109/L，ANA 1:640，抗 SSA 抗体（+） ，抗双链 DNA 抗体（+） ，补体 C3 低下。【例 17】不能提示患者疾病处于活动期的指标是A.抗 SSA 抗体（+） B.抗双链 DNA 抗体（+） C.补体 C3 低下 D.血小板减少 E.尿蛋白（+）【例 18】最佳治疗方案是泼尼松 1mg/（
