小儿脑性瘫痪的历史

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1、小儿脑性瘫痪 Cerebral palsy CP,吉林省春光康复医院 骨科主任 杨军,2016-03-21,概述,小儿脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征。 主要表现为运动障碍及姿势异常，常合并智力低下、视听障碍、癫痫、语言障碍、行为异常小头畸形等。 它是继小儿麻痹后小儿的主要致残疾病之一。 早期发现、早期干预高危儿，最大限度的使脑瘫患儿康复，使其生活自理，重返社会，是我们医务工作者义不容辞的责任。,一、脑性瘫痪的发展简史,脑瘫第一人：1841年英国整形外科医生William Jahh Little首先报告CP这一综合征。并于1944年在柳叶刀杂志上首次提出痉挛性强

2、直的概念。1853年著书立说的同时已经认识到CP患儿常伴有智力障碍、癫痫、行为异常等症状，从而成为发现脑性瘫痪存在多方面并发损害的第一人。,矫形器第一人：1932-1941年，美国学者Phelps发表论文提出利用矫形器为主的训练治 疗方法，全文共总结出15种训练方法（按摩，被动、借助、自动、抵抗等运动方法），设计全面合理，为脑瘫康复带来了希望。1938年根据脑性瘫痪是以中枢性运动功能障碍为特点，正式提出应该将Little氏病改为-脑性瘫痪 这一诊断名称。,心理疗法：1942年日本高木宪次博士创立整肢疗育园并提出：克服训练 a.诱发克服意欲 b.努力克服自我等。 我国对脑瘫的研究 与国际相比起步

3、较晚 20世纪80年代（1987.9.23）李树春教授在佳木斯成立了我国第一所小儿脑性瘫痪防治疗中心. 1988年制定了我国脑瘫的定义、分类与诊断标准。 截至2014年，先后召开了十三次全国小儿脑性瘫痪学术研讨会。,脑性瘫痪治疗历史,年代 治疗法 处理 目标,18431920 Little 矫形手术 改善功能 19201960 诊断医学 收容到养育院 自己生活不治疗 收容、隔离 19601990 康复 早期发现 机能恢复 早期治疗 回归社会 母子入院 1990至今 全方位正常化 终生康复和疗育 自立 无障碍,二、脑瘫的定义,先后经过Phelps（1948年） 、日本脑性麻痹研究班的福山幸夫（1

4、968年），波罗的海诸国（Talvik），1993年世卫组织（WHO）康复部，1988年全国首届儿童脑瘫座谈会，2006年在第二届全国儿童康复及第九届全国小儿脑瘫康复学术会，吸取前人的经验、反复论证，将小儿脑性瘫痪最终定义为自受孕开始至婴儿期非进行脑损伤和发育缺陷所指的综合征。其主要表现为运动障碍及姿势异常。 强调： 脑源性； 脑损伤的非进行性； 症状在婴儿期出现； 可伴有诸多并发症； 排除进行性疾病所致的中枢性运动障碍； 排除正常儿童暂时性发育迟缓,定义的历史变迁,不同时期人们所界定脑瘫的定义,Denhoff（1964）：是脑功能障碍综合症，除用动障碍外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障碍及

5、行为异常等。 福山幸夫（1961）：从受孕开始至新生儿期（生后1个月内）所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性，但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。除外进行性疾病，一过性疾病，以及将来可以正常化的运动发育迟滞。 全国第一界脑瘫座谈会（1988）：出生前至出生后1个月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。,脑瘫定义的三要素,脑瘫常见症状,必 备 条 件,持续存在的中枢性运动异常 运动及姿势发育异常 反射发育异常 肌力肌张力异常,三、流行病学,世界范围内患病率平均为2%。 韩国：1997年统计脑性瘫痪患病率2.7%。 美国：2001年报道脑性瘫痪患

6、病率占活婴中的4%。 截止到2015年，全球脑性瘫痪患儿超过1000万，欧洲发达国家已经达到6%-9%。但是我国脑性瘫痪患儿超过800万，发病率大约为5.5%-7.8%，在世界上位居前列。我国已经开始重视这项疾病，并且抓紧研究。 从调查结果看，各国发病率差别不大，城乡差别不大，男性略高于女性。现在由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降。但脑瘫发病率并没有下降，重症脑瘫的比例有所增加。,四、脑瘫的病因,出生前因素（prenatal）：由2030增致5060 妊娠3个月时的致畸病毒感染风疹（Rubeila）病毒、巨细胞病 毒（Cytomegalovirus）

7、；妊娠弓形虫（Toxoplasma）及疱疹（Herpes）病毒感染。早期妊娠异常，性器官流血，遗传病，母患有高血压、糖尿病、饮酒过多等 围产期因素（preinatal）：由7080降至2030 宫内及生后窒息最重要（包括剖宫产），未成熟儿（感染），病理性黄疸（有的国家立法积极治疗），妊娠中毒症，颅内出血及低血糖（哺乳无力）受到重视。哺乳不足已上升到首位。 出生后因素（postnatal）：仍为1520 头部外伤及颅内感染（脑炎、脑膜炎）。 一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为导致CP 的三大因素。,病理学改变,脑瘫为一个综合症 ，可以有多种原因引起，病理改变与病因有关。如脑萎缩、脑室扩大、神经细

8、胞减少、胶质细胞增多等。,五.脑瘫的病理与病理生理改变,病理生理学改变,痉挛型双瘫以 脑室周围白质 软化改变为主， 多见于早产儿。,不随意运动型 可见基底节病 变或脑室周围 白纸软化。,共济失调型大 部分为先天性 小脑发育不全。,痉挛型偏瘫 主要是对侧 脑损伤。,脑瘫的病理学改变很广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰质的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。,六.脑瘫的分型,1988年7月首届全国脑瘫座谈会在佳木斯市召开，对于脑瘫按临床表现分为八类： 痉挛型； 手足徐动型； 强直型； 共济失调型； 震颤型； 肌张力低下型； 混合型； 无法分类型。,单瘫 一个肢体的瘫痪； 截瘫 两侧下肢

9、的瘫痪； 偏瘫 一侧上、下肢的瘫痪； 三肢瘫 三个肢体的瘫痪； 四肢瘫 四肢都发生瘫痪； 双瘫 是四肢瘫的一种类型，指双下肢重于双上肢； 双重瘫 也是四肢瘫的一种类型，指双上肢重于双下肢； 重复偏瘫 四肢瘫的一种特殊类型，指一侧上下肢重于另一侧上下肢。,1988年7月首届全国脑瘫座谈会按瘫痪部位分为八类：,2006年8月长沙第二节全国儿童康复暨第九届全国小儿脑性瘫痪康复学术会议，制定了我国小儿脑瘫的最新分类方法。按临床表现分为六型：,痉挛型 不随意运动型 强直型 肌张力低下型 共济失调型 混合型,痉 挛 型,表现：上肢屈曲内收，下肢屈曲内收尖足交叉足外翻的模式 体征：腱反射（+）踝阵挛（+）折

10、刀征（+）锥体束征（+） 损伤部位：皮层运动区、锥体系,不随意运动型,表现：主要以末梢不随意的运动为主，呈非对称性 肌张力（安静时减轻，随意运动时增强） 婴儿期多表现为肌张力低下 体征：腱反射正常 锥体外系(+)TLR(+)ATNR(+) 损伤部位：锥体外系、基底节,强 直 型,表现：僵硬，活动少，张力呈持续性增高主要表现在被动运动时缓慢运动时更为显著 体征：腱反射正常 肌张力呈铅管状或齿轮状增高 损伤部位：锥体外系,共济失调型,表现：平衡障碍（站立时重心在足跟部），张力低下，本体感觉及平衡感觉丧失或减弱，不能保持稳定姿势，可有意向性震颤及眼球震颤，运动速度慢，头部活动显著减少，分离运动差。

11、体征：腱反射正常 闭目难立（+）指鼻试验（+） 损伤部位：小脑,肌张力低下型,表现：肌张力低下，被动时可稍强，仰卧呈蛙状体位，“W” 状上肢，对折坐位，可转变为其他类型 体征：围巾正（+）跟耳实验（+）肌肉硬度减低ROM增大,混 合 型,两种或两种以上类型同时出现在一个患儿身上 多为痉挛型或不随意运动型,单瘫 一个肢体的瘫痪； 截瘫 两侧下肢的瘫痪； 偏瘫 一侧上、下肢的瘫痪； 三肢瘫 三个肢体的瘫痪； 四肢瘫 四肢都发生瘫痪；,目前我国按瘫痪部位将脑瘫分为五类：,痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia） 痉挛型双瘫（spastic diplegia） 痉挛型偏瘫（spasti

12、c hemiplegia） 不随意运动型（dyskinetic） 共济失调型（ataxic） 混合型，即其他型（mixed） 未分类,WHO把脑瘫描述为七型：,七、脑瘫的临床表现,1、运动发育迟滞 2、活动过少，或过多：快而圆滑样，慢而蠕虫样扭曲。 3、原始反射的残存或早期消失异常姿势。 4、应出现的姿势不出现异常姿势。 5、异常运动模式：只有少数模式运动；屈曲或伸展：不随意或不对称;挤眉弄嘴面；熊掌手；扇形指，趾呈Babinski状等。 6、肌张力异常：增加（痉挛，反射强，低抗，踝阵挛）；低下（弛缓形，失调型）；动摇（舞蹈手足徐动）. 7、伴有精神发育迟滞（MR）、癫痫、认知障碍、行为异常及

13、小头畸形等。 8、型别不同症状各异。,影像学诊断,CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定起到重要的作用，是个重要的手段，但脑瘫是姿势及运动的异常，所以不能单凭CT及MRI来诊断或否定脑瘫，诊断主要靠临床检查，并参照病史。 CT在观察钙化及水分含量（脑水肿）方面优于MRI；而MRI在观察髓鞘化（白质）则更清晰，三维断面更有利于发现病灶。影像学只判定病变的性质及分布，尽管与临床类型有关（如脑室周围白质软化与双瘫相关），但临床分型还是要靠临床检查及评价。,早期诊断及早期治疗的重要性 1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁

14、达1400g接近成人）。 出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。 生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。 2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。 3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期诊断。 婴幼儿期的脑处于发育最旺盛时期，闹得可塑性强，代偿能力强，接受治疗效果好，因此早期发现异常，早期干预和治疗十分重要。早期发现异常，不等于过早和急于诊断脑瘫。一般认为出生后69个月做出诊断为早期诊断，最迟应在1岁左右就要作出诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观

15、的。,脑瘫的诊断,脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类型、病史以及相关因素的分析，必要的实验室检查，如影像学、电生理学检查，听觉、视觉、感知觉、认知等问题的检查。,诊断依据,多存在高危因素； 发育神经学异常，即运动发育落后或异常、肌张力异常、肌力异常、姿势异常、反射发育异常； 婴儿期内出现脑瘫的临床表现； 可有影像学、电生理学等辅助检查的异常。,脑瘫的鉴别诊断,1.一过性运动障碍或发育迟缓 与脑瘫的区别是将来运动可以正常化，没有明显的异常姿势。 2.颅内感染性疾病 以颅内感染为主要临床表现，治愈后无运动障碍。 3.脑肿瘤 为进行性发展的疾病，伴有脑肿瘤的特征性症状。 4.智力落后 可有运动发育落后，但以后运动功能会正常或接近正常，以智力落后为主要表现,脑瘫的鉴别诊断,5.进行性肌营养不良 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别，前者存在腱反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊的起立姿势、血清肌酸激酶增高、肌电图改变、肌活检有特征性改变。 6.先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别，前两者多在以后逐渐好转或回复正常。 7.各类先天性代谢性疾病 除了有运动功能障碍外，都有特征性的临床表现和实验室检查结果,脑瘫的鉴别诊断,8.脑白质营养不良 应与痉挛型