肾内1(一)总论-急性、急进性、慢性肾炎

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1、肾脏解剖图,肾脏的功能-排泄和调节,肾脏生理功能,肾脏与高血压,内分泌功能,肾素,前列腺素,促红素,活性D3,RAS,PG-K-Ks,Epo,调节 血压、水、盐,调节RBC生成,调节钙磷代谢,肾性高血压,肾性水肿,肾性贫血,肾性骨病,1,25(OH)2D3,总 论,临床表现,水肿 高血压 贫血 腰痛? 膀胱刺激征 血尿,总 论,实验室检查,总 论,临床表现,体重,总 论,肾血管性:肾动脉狭窄等; 肾素依赖性 DBP 介入、手术 肾实质性: 肾炎、肾病、肾衰; 容量依赖性; SBP DBP 药物降低容量,高血压,临床表现,总 论,临床表现,总 论,总 论,临床表现,原发性肾小球病的分类,临床分型

2、,急性肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征,肾小球病概述,肾小球病概述,病理分型,轻微肾小球肾炎 局灶阶段性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾病 系膜增生性肾小球肾病 毛细血管内增生性肾小球肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,弥漫性肾小球肾炎,免疫反应,体液反应:CIC+原位IC 细胞免疫:淋巴细胞因子,炎症反应,炎症细胞:单核-巨噬细胞 中性粒细胞 肾小球固有细胞 炎症介质:RAS、TGF-、NO,高血压 蛋白尿 高脂血症,非免疫因素,机 制,正常肾小球,正常肾小球,微小病变肾小球病,局灶阶段性肾

3、小球硬化症,膜性肾病,膜性肾病,系膜增生性肾小球病,毛细血管内增生性肾小球病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 AGN,Acute Glomerulonephritis,急性肾小球肾炎,(Acute Glomerulonephritis),概念: 急性肾炎综合症为主要临床表现 血尿、蛋白尿、水肿、高血压 可伴有一过性氮质血症 与感染有关 免疫反应介导 自愈率高,(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,病因:与感染有关 1)部位上呼吸道,尤其扁桃腺感染,60-80%; 2)病原体细菌,尤其是-溶血性链

4、球菌,80% 机制:CIC或原位IC,急性肾小球肾炎,病理类型:毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜:内皮细胞及系膜细胞增生 电镜:驼峰状电子致密物沉积 免疫荧光:IgG及C3沉积,(Acute Glomerulonephritis),(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,临床表现,好发于儿童8-15岁 男女 前驱感染史1-3周 水肿+高血压+血尿+蛋白尿,急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis),实验室检查 尿:血尿(100%镜下,30%肉眼) 轻、中度蛋白尿3.0g/24h 管型(RBC +颗粒) 肾功能:一过性Cr、BUN 血清免疫

5、学:C3 、CH50 ,持续8周,并发症,急性高血压脑 急性左心衰、肺水肿 急性肾衰,(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,诊断:,前驱感染史 肾炎综合征 尿异常+C3 1-2周病情自动减轻,1-2月自然痊愈 病程2月,病情加重,行肾活检,(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis),鉴别诊断: 以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎 其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 系统性疾病肾脏受累,鉴别诊断,急性肾小球肾炎,(A

6、cute Glomerulonephritis),治疗:,(1)一般治疗:绝对卧床休息 限水限盐 (2)治疗感染灶:青霉素、不用激素 (3)对症治疗:利尿、降压 (4)透析及中医治疗,(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,预后,超过95%的病人可以自愈,(Acute Glomerulonephritis),急进性肾小球肾炎,Rapidly Progressive GN (RPGN),概念:,病因不清 免疫介导 急性弥漫性新月体性肾小球病变 临床表现急性肾炎综合征 进行性少尿性急性肾功能衰竭 强化治疗可改善预后,死亡率高,(Rapidly Prog

7、ressive GN),急进性肾小球肾炎,病因: 原发性RPGN 继发于全身疾病 (狼疮、紫癜、血管炎) 来自原发性肾小球疾病(MPGN),急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),急进性肾小球肾炎,机制: I型 抗GBM型 II型 IC型 III型 非免疫复合物型 小血管炎(50-80%),(Rapidly Progressive GN),急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),病理:新月体性肾小球肾炎 大量新月体形成(50%) 新月体形成(50%) 早期细胞性新月体,晚期纤维新月体 光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴节段性纤维

8、素样坏死 IF I型IgG+C3线状沉积 II型IgG+C3颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),临床表现及辅助检查:,起病急,发展快 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 进行性少尿 、水肿、高血压、贫血、肾损害 可伴肉眼血尿、咯血等 I型A-GBM(+)、II型CIC(+)、冷球蛋白(+)、C3 、III型ANCA(+) 肾活检新月体,(Rapidly Progressive GN),急进性肾小球肾炎,诊断 急性肾炎综合征 急剧肾功能恶化 肾活检 血清免疫学检查,急进性肾小球肾炎,(Rapi

9、dly Progressive GN),治疗,早期强化治疗 (1)血浆置换:2-4L/次 10次左右 (2)甲强龙冲击:0.5-1.0g/d 3天(次) (3)加环磷酰胺:po/0.8-1.0givgtt 1次/月 替代治疗 透析(HD 或CAPD) 肾移植 病情稳定半年后,A-GBM(-),慢性肾小球肾炎,Chronic GN (CGN),慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),概念,起病隐匿 水肿、高血压、尿改变、贫血、 肾功能损害等 病情反复发作,病程漫长 无特效药物治疗,预后不佳,病因 绝大多数病因不清 极少数来自AGN 机制 免疫反应启动 健存肾单位

10、学说病变进展、病情恶化 高血压恶性循环,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),病理,多种多样:MSPGN(IgA+ N-IgA)、MPGN、FSGS 交叉存在 相互转化 共同特点:不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),临床表现:,水肿(or 无) 高血压 蛋白尿 1-3g/24h 镜下血尿(or 无) 肾功能损害,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),(Chronic Glomerulonephritis),鉴别诊断,继发性肾小球病 其他原发性肾小

11、球肾炎 高血压肾损害 慢性肾盂肾炎 Alport综合征,慢性肾小球肾炎,治疗,原则: 不可逆转,无神丹妙药 关键:一般治疗+对症处理 目的:延缓肾功能不全,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),治疗 积极控制高血压 限盐+药物(ACEI+ARB) 尿蛋白1g/d 125/75mmHg以下 尿蛋白264umol/L慎用,慢性肾小球肾炎 (Chronic Glomerulonephritis),治疗 限制蛋白及磷的摄入 应用抗血小板解聚 双嘧达莫、阿司匹林 糖皮质激素及细胞毒药物 避免加重肾脏损害 药物、感染等,

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