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1、发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）,一、概述,先天性髋关节脱位，Congenital Dislocation of Hip，简称CDH，是旧称 近来，由北美小儿骨科学会Posna提出将CDH改称DDH，即Developmental Dysplasia of Hip，中文称为髋关节发育不良，已为全球大多数儿童骨科医生所接受 目前，除欧洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为DDH 2003年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH 是发育过程中以髋关节在空间和时间上不
2、稳定为特征的一组病变的总称 呈现一种动态的发育异常，可能会随着婴儿生长发育而好转或加重，因此脱位并不真正是先天性的 是最常见的四肢畸形，发病率占存活新生儿的11.5,高危因素,一、分类,单纯型： 1.髋臼发育不良 又称髋关节不稳定，x线以髋臼指数增大为指征 2.髋关节半脱位 股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，髋臼指数增大 3.髋关节脱位 根据股骨头脱位的高低分为三度 度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平； 度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘水平 度：股骨头位于髂骨翼部位 畸形型：双侧髋关节脱位，双膝伸直位僵硬，不能屈曲，双足双手呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症,病因,骨生长的机
3、理,髋臼与股骨头的发育遵循Wolff定律，即骨骼的发育有赖于其所受的机械压力 髋臼凹的软骨模型只有受到股骨头的机械压力才会弯曲、凹陷 股骨头在受到持续的髋臼压力才能正常发育 在DDH，由于种种因素使得机械压力不足或缺乏，导致髋关节的骨和软骨发育不良 髋关节的稳定主要三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与圆韧带长度的比例，髋关节周围肌肉，只要有两个因素异常，影响髋关节的稳定性,DDH病理过程,1、骨组织变化 （1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。 （2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓、小，头骺出现晚，
4、冲头、圆锥头 （3）颈：变短，前倾角显著增加 （4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心前移骨盆前倾，腰椎前突加大,软组织改变,2、软组织变化 关节囊外 内收肌和髂腰肌紧张、痉挛 关节囊内 关节囊松弛、呈葫芦状 圆韧带变粗、变长 纤维脂肪组织移入髋臼内 髋臼横韧带紧缩 髋臼呈“门帘”、“门坎”征 关节盂肥厚、内翻,临床表现,外观、皮纹 大小腿与对侧不对称，臀部宽，腹股沟及臀部褶纹不相同，患侧升高或多一条，下肢短缩，外旋 髋活动受限而就诊 肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原 外旋位，外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬 单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称
5、，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感 大粗隆突起，股三角空虚,皮纹前后不对称,临床检查,1.股动脉搏动减弱。 2.Allis征或Galeazzi征 新生儿平卧，屈膝85 90 ，双足平放床上，两踝靠拢，双膝不等高。 3.Barlow试验(弹出试验) 患儿仰卧，双髋双膝屈曲90 ，拇指于小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳，去掉压力，股骨头自然弹回髋臼内。 4.Ortolani征或外展试验 患儿仰卧，双髋双膝屈曲90 ，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝关节外侧面可触及床面，外展受限而膝外侧面不能触及床面为外展试验阳性。外展至一定程度突然弹跳，则外展可达90 ，称Ort
6、olani征阳性，是最可靠体征。,http:/ 单侧脱位跛行，双侧脱位鸭步，臀部后突 6.套叠试验 平卧，屈髋屈膝90 ，一手握住膝关节，一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，向上提可感到股骨头进入髋臼 7.Trendelenburg试验 小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降,腿长短不等,走路后一侧走路呈跛行，双侧呈“鸭态”步伐,影像学检查,超声： 小于6月龄者，Graf法筛查髋关节形态异常 X线：股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可拍前后位片、髋外展位和内旋位片 MRI：诊断并记
7、录闭合或开放复位的头臼关系 CT: CT平扫+三维重建，形态学，三维结构，前倾角，颈干角,Dr. Graf，奥地利 1980年开始，国际上广泛应用B超早期诊断 小于6月龄者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，超声可做形态学评估 优点：追踪髋关节的发育情况，减少拍x片的次数，早期发现治疗失败的病例 缺点：费用高，可行性有限，缺少专业技术人员，特异性和敏感性差,新生儿DDH超声Graf法筛查,超声探头位置,正常髋关节超声标志,超声诊断标准及分型,不同类型DDH超声表现,基本概念,髋臼指数： 从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角。（2025），步行后减小，12岁时15 ,Perki
8、n象限：两侧髋臼中心（y形软骨）连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做垂线（p），将髋关节分为四个象限。,CE角：中心边缘角，即过股骨头中心点的yy”垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。髋臼发育不良或半脱位。 (20 ),Shenton线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上。脱位时此线消失。,AHI：髋臼对股骨头的覆盖情况。AHI=A/B100.正常值8485.,http:/ 髋臼翼出现假臼； 股骨头发育较小，不规则； 股骨颈变粗变短、 前倾角增大 髋臼平坦、变浅， 臼顶呈斜坡状；,http:/ ：臀位产，羊水过少，女性，家族史，髋脱位高发地区及民族，具有某些
9、先天畸形如马蹄内翻足、跖内收、肌性斜颈等，具有持续性皮纹不对称，关节及韧带过于松弛。仔细检查肢体长短和Ortolani试验，阳性即确诊，常规x线。 鉴别诊断： 1.先天性髋内翻 跛行，患肢短，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg试验 阳性，x线示颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位，可确诊。 2.病理性髋脱位 新生儿或婴儿期髋部感染史，婴儿急性骨骺骨髓炎或化脓性关节炎，x线见股骨头骨骺缺如。 3.麻痹性或痉挛性髋脱位 前者为婴儿麻痹后遗症，肢体瘫痪史，肌萎缩，肌力低，x线多为半脱位。后者多为早产或生后窒息及有脑病史者，半身瘫或截瘫，上运动神
10、经元损伤。 4.多发性关节挛缩合并髋脱位 畸形性型髋关节脱位，为双侧。,http:/ Pavlik吊带: 适应症：新生儿期髋关节发育不良，16个月髋关节脱位或半脱位。 如Ortolani征阳性，Pavlik吊带维持髋关节屈曲100110，外展2050。24小时维持。禁脱位动作（包括检查）。定期B超检查，间隔12周。动态调整吊带，治疗13周患髋稳定，继续穿戴6周。然后使用外展支具至髋臼指数20。 禁忌症：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要关节僵硬如多关节挛缩症；韧带松弛如Ehles-Danlos综合征；吊带治疗34周，髋关节未能复位者。 并发症：股骨头缺血坏死（髋关节过度外展）、向下脱位或股神经
11、麻痹（过度屈曲）、臂丛神经麻痹、皮肤感染。,http:/ 治疗目标：整复和维持复位，同时不损伤股骨头。2岁以内，很少需要髋臼或股骨方面手术。髋臼发育潜能大，持续到术后48年。 1.牵引： 复位前23周牵引，减轻肌群挛缩，轻柔、安全闭合复位，降低复位后头臼压力，降低股骨头坏死发生率（Salter：30%降低到15%，吉世俊：37%降低到6.3%）。23岁采用骨牵引。牵引重量：1kg/岁。 2.复位： A 闭合复位（1）全麻（2）蛙式位石膏：导致内收肌、腘绳肌、股四头肌紧张，股骨头坏死。 人字石膏：安全范围（外展、外旋90 起，逐渐至发生脱位的角度，选择其中间值）与内收肌挛缩程度有关。内收肌切断增
12、大安全范围。如外展、外旋90 ，内收至60 度时脱位，安全范围为30 ，则人字石膏为外展、外旋75。固定6月。,http:/ （3）不可反复手法复位，股骨头坏死。 B 切开复位 内收肌切断Ferguson手术（旋股内动脉走行与内收肌和髂腰肌之间，蛙式位时此动脉受压）-股骨头坏死和内收肌挛缩。 切除圆韧带和臼内纤维脂肪垫，松解横韧带和髂腰肌。SmithPetersen入路改良前外侧切口。,http:/ 2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。 骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，
13、其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。 股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。 术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后36个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。,http:/ 治疗：存在争议
14、。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。 姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。,http:/ 截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。 头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。 头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salter截骨术、三联截骨、髋臼周围截骨（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。 头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。 股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。 或联合术 术后酌情制动或免负重关节活动训练，至截骨愈合，恢复行步。继续观察至骨成熟。,http
