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1、周围神经病 （Peripheral Neuropathy）,周围神经疾病,概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 吉兰巴雷综合征,周围神经疾病概述,解剖及生理 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经及脊神经、自主神经及神经节。周围神经病是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。 感觉传入神经 运动传出神经 周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用,周围神经疾病概述,病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等
2、血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,周围神经疾病概述,发病机制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,周围神经疾病概述,病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘断裂向远端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整,Pathological Processes,Wallerian degeneration Axonal degene
3、ration Neuronal degeneration Segmental demyelination,周围神经疾病概述,症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡,周围神经疾病概述,辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,三叉
4、神经痛病因及病理,病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫,三叉神经痛临床表现,中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病症、精神障碍 颞颌关节病,三叉神经痛治疗,抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 加巴喷丁 大剂量维生素B12 普瑞巴林 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝
5、疗法 手术治疗：神经根部分切断术、伽马刀治疗、微血管减压,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),病因及病理,尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹Hunt综合征,中枢性面瘫 Hunt综合征,不良预后,发病时伴有
6、乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人 病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别：1 吉兰-巴雷综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4 神经莱姆病,治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 皮质类固醇激素 维生素B族 阿昔洛韦 理疗 护眼 康复治疗,GBS Guillain-Barre syndrome,吉兰-巴雷综合征（GBS）,1.病因 2.发病机制 3.病理 4.分型和诊断 5.治疗 6.预后,GBS概念,是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损
7、害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,GBS-病理,主要病理改变为周围神经组织小血管周
8、围淋巴细胞、巨噬细胞侵润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。,GBS分型和诊断,AIDP：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。,GBS分型和诊断,发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失轻，呈手套-袜套样改变。少数患者肌肉可有压痛。 部分患者有自主神经功能障碍，皮肤潮红，出汗增多，心动过速、心律失常、体位性低血压等， 多为单病程，
9、病程中可有短暂波动。,GBS分型和诊断,辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离是GBS特征之一 血清学：少数CK轻度增高，部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性，部分可检测到抗空肠弯曲菌、抗巨细胞病毒抗体等。 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 腓肠活检：有髓纤维脱髓鞘。,GBS分型和诊断,诊断标准 有前驱感染史，急性起病，进行性加重多在2周达到高峰； 首发症状出现对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者呼吸肌麻痹，减反射减弱或消失。 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离。 电生理检查提示MCV潜伏期延长，传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，波形离
10、散。 病程有自限性。,GBS分型和诊断,AMAN：急性运动轴索性神经病 以广泛的运动神经纤维和脊神经前根及运动神经纤维轴索病变为主。 多有腹泻及上呼吸道感染等，急性起病，对称性肢体无力。部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1/GN1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显,GBS分型和诊断,AMAN：急性运动感觉轴索性神经病 急性起病，平均6-12天达到高峰，对称性肢体乏力，多有脑神经运动功能受累，重症者呼吸衰竭，同时感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍， 电生理检查：感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同
11、AMAN。,GBS分型和诊断,MFS：Miller Fisher 综合征 以眼肌麻痹、共济失调、和腱反射消失为主要临床特点。,GBS鉴别诊断,1. 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 2. 急性横贯性脊髓炎：受损平面以下运动障碍伴传 导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，颅神经不受累。 3. 低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 4. 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验,GBS治疗,1. 一般治疗 （1）抗感染：大环内酯类 （2）呼吸道管理：肺活量降至 2025ml/kg体重以下动脉氧分压低于70
12、mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 （3）营养支持 （4）对症治疗及并发症的防治,GBS治疗,2.免疫治疗 （1）血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按30-50ml/kg体重容量计算，接受PE的病人获得良好的疗效；在1-2周内进行3-5次。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。,GBS治疗,（2）静脉注射免疫球蛋白 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，,GBS治疗,（3）皮质类固醇： 无条件行以上治疗者，可试用甲泼尼龙500mg/d，连用5日后逐渐减量，或地塞米松10mg/d，7-10天为一个疗程。,GBS治疗,神经营养：B族维生素 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,GBS并发症,坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁,预后,本病有自限性，预后较好。瘫痪多数2个月 至一年内恢复正常，10%遗留严重后遗症，病死率5% 。,谢 谢 ！,
