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1、郧阳医学院病理学教研室,第十二章,泌 尿 系 统 疾 病,Pathology,郧阳医学院病理学教研室,第十二章 泌尿系统疾病,1、掌握肾小球肾炎的概念病理类型和各型病理变化，临床病 理联系及结局。 2、掌握肾盂肾炎的病因、病理变化及结局。 3、熟悉肾癌和膀胱移行细胞癌的病变特点和临床病理联系。,肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点和临床病理联系。肾盂肾炎的病变与临床病理联系。,郧阳医学院病理学教研室,泌尿系统疾病, 肾小球肾炎 肾 盂 肾 炎 肾和膀胱常见肿瘤,郧阳医学院病理学教研室,第一节 肾小球肾炎,肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN），简称肾炎，是一组以肾小球损害为主的
2、变态反应性疾病。是引起肾衰竭最常见的原因。, 原发性肾小球肾炎 继发性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,肾实质主要由许多 肾单位 组成。,肾单位,郧阳医学院病理学教研室,郧阳医学院病理学教研室,1. 入球小A进入肾小囊分成45支毛细血管小叶或节段 2. 肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出23倍 3. 肾小球血管系膜：于毛细血管之间，由细胞及基膜组成 4. 滤过屏障：由内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜组成 5. 电荷屏障：内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白,郧阳医学院病理学教研室,血管球的结构示意图,郧阳医学院病理学教研室,大多数类型是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。,引 起 肾小 球
3、 肾 炎 的 抗 原,肾小球肾炎的免疫发病机制,一、病因和发病机理,郧阳医学院病理学教研室,目前临床上对肾小球肾炎的诊断主要通过穿刺进行病理组织学检查。除进行常规HE染色外，还需进行特检，如：PAS、Masson三色染色和免疫荧光及透射电镜等。,肾小球细胞增多 基底膜增厚和系膜基质增多 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小管和间质的改变,基本病变,基 本 病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,H E,PAS,PASM,Masson,郧阳医学院病理学教研室, 急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、水肿和高血压 快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快，出现水肿、血尿、蛋白尿后，迅速发生少尿、无尿伴氮质血症
4、，并发生急性肾衰竭。 肾病综合症 大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和低蛋白血症 无症状性血尿和蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿等 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿低比重尿、高血压、贫血及氮质血症等,临 床 表 现,郧阳医学院病理学教研室, 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA 肾 病 慢性肾小球肾炎,肾 小 球 肾 炎 的 病 理 类 型,郧阳医学院病理学教研室,急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferativ
5、e glomerulonephritis)，病变特点是以毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为主，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。大多发生在链球菌感染后，故又称感染后肾炎。多见于儿童，预后良好。,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,病 理 变 化,肉 眼： 呈大红肾或蚤咬肾外观,光 镜： 肾小球内细胞增生伴多少 不等的变质和渗出,免疫荧光： GBM和系膜区有散在IgG和 补体C3 沉积,电 镜 ：GBM和上皮细胞间有电子致密的驼峰状沉积物,郧阳医学院病理学教研室,主要表现为急性肾炎综合征,少尿、无尿 毛细血管腔狭窄，肾小球滤过率降低 血尿、蛋白尿及管型-毛细血管壁损伤，通透性增加
6、水 肿 肾小球滤过率降低，血管通透性增加 高 血 压 水钠潴留使血容量增加,临 床 病 理 联 系,郧阳医学院病理学教研室,儿童预后好，仅1%-2%患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎。 成人预后较差，可有15%-50%转为慢性肾小球肾炎。,转 归,郧阳医学院病理学教研室,快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,PRGN) ，为一组病情急速发展的肾小球肾炎，临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征衰。 其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体(crsent) ，故又称新月体性肾小球肾炎(crsentic glomerulonephr
7、itis)。,（二）快速进行性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,型：CrGN抗GBM性肾炎 型：CrGN免疫复合物性肾炎 型：CrGN免疫反应缺乏型,RPGN可由不同原因引起，大多数是免疫损伤所致，据免疫检查结果分为三型：,病 因 和 发 病 机 制,郧阳医学院病理学教研室,Goodpasture syndrome:即肺出血肾炎综合症，一些患者的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状，常发展为肾衰竭。肺组织常表现为红褐色实变灶。,郧阳医学院病理学教研室,肉 眼： 呈“大白肾”外观,电 镜： 型病例显示沉积物 所有病例GBM出现缺损和断裂,免疫荧光：
8、 有线形（型）或颗粒状（型）荧光,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,血 尿 肾小球毛细血管坏死、GBM缺损 少尿、无尿、氮质血症新月体阻塞肾小囊腔 肾功衰 肾小球纤维化、玻变,预 后 较差，与新月体形成数量和比例有关，出现新月体的肾小球比例小于80%者预后较好。,临 床 病 理 联 系,郧阳医学院病理学教研室,(三)肾病综合征及相关肾炎类型,1、膜性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis) 是引起成人肾病综合征最常见的原因，因肾小球炎性病变不明显，故又称膜性肾病(membranous nephropathy)。病变特点是弥漫性毛细血管壁增厚
9、。 膜性肾病被认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病，通过补体介导损伤基膜。,郧阳医学院病理学教研室,肉 眼：呈“大白肾”外观,光 镜：GBM弥漫性增厚，银染可见钉突,免疫荧光：颗粒状荧光,病 理 变 化,电 镜：上皮下有大量电子致密沉积物，GBM向外呈钉突状隆起，并逐步覆盖沉积物，沉积物溶解，GBM呈虫蚀状。,郧阳医学院病理学教研室,2、本病起病隐匿，病程长，对激素 治疗不敏感。,临 床 病 理 联 系,1、主要表现为肾病综合征 GBM损伤非选择性蛋白尿,3、多数患者预后较差。,郧阳医学院病理学教研室,轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephriti
10、s)，因光镜下肾小球病变不明显,而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积，故又称脂性肾病(lipoid nephrosis)。,2、微小病变性肾小球肾炎,是引起儿童肾病综合征的最常见原因。,郧阳医学院病理学教研室,病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，实验研究显示肾小球滤过膜阴离子丧失。电荷依赖性屏障功能的丧失可能与蛋白尿的形成有关。,郧阳医学院病理学教研室,光 镜： 肾小球基本正常，近曲小管细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴。,免疫荧光：阴性,电 镜：弥漫性足细胞足突消失，胞体扁平,肉 眼：肿胀，苍白，皮质内可有黄白条纹,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,临 床 表 现,临床表现 肾病综合征，
11、其中以高度 选择性的大量蛋白尿尤为突出，主要为小分子白蛋白。,预 后 良好，90%对肾上腺皮质激素治疗敏感，可完全恢复。,郧阳医学院病理学教研室,局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis FSGS），其病变特点是肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布。,3、局灶性节段性肾小球硬化,临床主要表现为肾病综合征。,郧阳医学院病理学教研室,电 镜：足细胞的足突消失，上皮细胞剥脱,光 镜：肾小球局灶性节段性硬化， 即病变肾小球内基质增多，基膜塌陷,免疫荧光：IgM、C3在病灶区沉积,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,4、膜增生性肾小球肾炎,膜性增生性肾
12、小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）的主要病变为系膜细胞增生、系膜基质增多和基底膜不规则增厚。 可分为原发性和继发性两种 原发性者，据超微结构和免疫荧光分为型和型 临床表现为肾病综合征， 型预后更差,郧阳医学院病理学教研室,光 镜： 肾小球增大，细胞增多，血管球呈分叶状，GBM明显增厚，肾小球细胞和系膜基质增多，银染时呈双轨状。,电 镜： 型 内皮下出现致密沉积物 型 GBM内出现不规则带状的致密沉积物,免疫荧光：型 C3颗粒状沉积，IgG及C1q、C4 型 C3沉积在GBM的一侧或系膜区,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室
13、,膜增生性肾小球肾炎（光镜和免疫荧光）,郧阳医学院病理学教研室,5、系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial prolifertive glomerulonephritis）的病理特点是弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。 本型肾炎我国常见。多见于青少年。,临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征、无症状性血尿或蛋白尿，慢性肾炎综合征等，预后较好。,郧阳医学院病理学教研室,光 镜： 弥漫性系膜细胞增生伴基质增多 电 镜：系膜区有电子致密物沉积 免疫荧光：IgA、IgG、C3沉积,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,（四）IgA 肾病,IgA 肾病(IgA nephropa
14、thy)是一种特殊类型肾炎。多发生于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染。 IgA 肾病是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因。,病人血清中IgA含量高，部分病人循环中出现含IgA的免疫复合物，部分与遗传因素有关。,郧阳医学院病理学教研室,光 镜： 组织学改变差异大，可表现为局 灶性节段性增生、弥漫性系膜增生等,免疫荧光：系膜区有高强度的IgA，常伴C3,电 镜：系膜区有电子致密物沉积,病 理 变 化,郧阳医学院病理学教研室,慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)，为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。 病变特点为大量肾小球发生玻璃样变和硬化 又称慢性硬化性肾小
15、球肾炎。 多见于成人，常引起慢性肾衰竭，预后差,（五）慢性肾小球肾炎,郧阳医学院病理学教研室,1、多数肾小球纤维化、玻变，所属的肾小管萎 缩、消失； 2、细小动脉硬化； 3、间质纤维组织增生，炎细胞浸润 4、病变轻的肾小球代偿性肥大，肾小管扩张,病 理 变 化,肉 眼： 双肾体积缩小，表面呈弥漫细颗粒状。切面皮质变薄，皮髓质界限不清。呈“颗粒性固缩肾”,镜 下：,郧阳医学院病理学教研室,临 床 病 理 联 系,1、多尿、夜尿、低比重尿 2、高血压 3、贫血 4、氮质血症、尿毒症,主要表现为慢性肾炎综合征。,郧阳医学院病理学教研室,多数肾单位破坏，大量血液快速通过残存的肾小球，滤过率显著增加，受肾小管重吸收功能限制，尿浓缩功能降低 多尿、夜尿、低比重尿 大量肾单位破坏和肾内动脉硬化，肾组织严重缺血，肾素分泌增加 高血压 大量肾单位破坏，促红细胞生成素形成减少，加上大量代谢产物在体内堆积，抑制骨髓造血 贫血 残存肾单位越来越少，患者体内代谢产物大量堆积 氮质血症,临 床 病 理 联 系,郧阳医学院病理学教研室,病程长短不一，部分病变发展缓慢，病程可迁延数年至数十年预后差。 死亡原因： 尿毒症 高血压引起的心力衰竭和脑出血,结 局,注：肾小球肾炎特点总结（见教材P284）,back,郧阳医学院病理学教研室,第二节 肾盂肾炎,肾盂肾炎（pyelonephritis)是由细菌感染引起的化脓
