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1、川崎病及冠脉损伤,概述,皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome，MCLS或者Kawasaki disease，KD），1967年由日本医师川崎富作首先报道并命名 本病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一,流行病学Epidemiology,川崎病男多于女，比例约为1.5:1。婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。发病的高峰期为12岁。6个月以下和8岁以上患儿冠状动脉损害的发生率明显高于其他年龄组 川崎病的发病具有
2、一定的种族差异。2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下小儿中，亚太裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低，为9.1/10万，非裔及拉美裔分别为16.9和11.1/10万,病因和发病机理,病因及发病机理尚未清楚。但发病具有一定的流行性、地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关 感染学说认为，川崎病可能为基因易感性患者与病原微生物毒素（如葡萄球菌肠毒素、链球菌致热外毒素等）以超抗原机制诱导T细胞异常激活，进而引起免疫系统高度活化而导致血管自身免疫性损伤。,变态反应学说则认为，川崎病是宿主对感染源的异常免疫反应,川崎病基本病理变化为全身性血管炎，可累及主动脉及其分支，好发于冠状动
3、脉。冠状动脉病理损伤过程分四期：,临床表现 Clinical Manifestations,1. 发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温3940以上，呈稽留热或弛张热，持续714天。 2. 多型性皮疹，可呈弥漫性红斑，或麻疹样皮疹，躯干部多见，发热后24天出疹，持续约45天后消退。肛周皮肤发红、脱皮，有的婴儿原卡介苗接种处重新出现红斑，疱疹或结痂。,3. 眼球结合膜充血，无脓性分泌物。 4.口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头 明显、突起、充血，似草莓状舌。,5. 掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始自指、趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 6. 颈部淋巴结肿
4、大，单侧或双侧，直径在1.5cm以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。,7. 其他系统表现 神经系统：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现； 消化系统：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，血清转氨酶升高等表现； 心血管系统：可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等。其中，冠状动脉病变（冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成）的发生率为发热10天内未经及时治疗者25%40%，应用大剂量丙种球蛋白静脉注射（IVIG）治疗者约3 15%。,实验室检查 Laboratory Examinations,1. 血
5、液学检查 外周血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻-中度贫血，血小板早期正常，第2-3周显著增多。血沉明显增快，CRP、谷丙转氨酶和谷草转氨酶可以升高。 2. 免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。,心电图 Electrocardiography 早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 X线检查 X Ray 胸片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。,超声心动图 Echocardiography 急性期可见心包积液，左室内径增大，主动脉瓣、二/三尖瓣
6、返流 冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。,冠状动脉造影 Coronary Angiocardiography 超声波检查如有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。,诊断与鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis,本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，下述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤后确诊,不明原因发热5天以上 周围肢体的变化 初期：掌跖红斑，手足硬性水肿 恢复期
7、：手指尖端膜状脱皮 多形性皮疹 双眼球结膜弥漫性充血 口唇潮红，皲裂，草莓舌，口咽粘膜充血 急性非化脓性颈淋巴结炎（直径大约1.5公分）,关于川崎病合并冠脉病变,川崎病冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、狭窄或闭塞。冠状动脉扩张的诊断标准为： （1）小于5岁儿童冠状动脉直径3mm，5岁及以上儿童4mm； （2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大1.5倍； （3）冠状动脉内径Z值2.0 当扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚可产生狭窄甚至闭塞,川崎病冠状动脉瘤分级,川崎病冠状动脉病变严重程度分级,1. 败血症 血培养阳性，抗生素治疗有效，多可发现病灶。 2. 渗出性多形红斑 与变态反应有关。婴儿少见，皮
8、疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡。 链接 渗出性多形性红斑 3. 幼年型类风湿性关节炎全身型 病情反复、病程迁延。无眼结合膜充血，无口唇发红、皲裂，无手足硬肿及指趾端膜状脱皮，罕见冠状动脉损害。 4. 猩红热 皮疹多于发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无明显指趾肿胀，口唇皲裂不明显，青霉素治疗有效。,治疗 Treatment,控制炎症 1. 阿司匹林 30mg/kgd100mg/kgd，分34次服用，热退后3天逐步减量，约2周左右减至3mg/kgd5mg/kgd，维持68周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。,2. 丙种球蛋白静脉滴注（IV
9、IG） 剂量2g/kg于812小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生。如果IVIG治疗后仍发热（38）持续48小时72小时及CRP等检查未改善者，可再追加IVIG 1g/kg2g/kg，一次静脉滴注。,3. 皮质激素 一般情况下不用。当合并全心炎、无法得到大剂量丙种球蛋白、或对IVIG治疗无反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。常选用泼尼松，剂量1mg/kgd2 mg/kgd，热退后逐渐减量，用药24周。病情严重者亦可采用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量2030mg/kgd一次静脉滴注，连用13天（视退热情况而定）。
10、然后改为泼尼松2mg/kgd，分次口服，复查血清CRP正常后，即减为1 mg/（kgd），两周内逐渐减量至停药。,抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁）3 mg/kgd5 mg/kgd，分2次服用。 抗凝药 如华法林、低分子肝素 溶栓治疗 如尿激酶 (Urokinase) 、链激酶 (Streptokinase)、 tPA,对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类）治疗合并感染。冠状动脉病变持续时可选择介入治疗。,预后 Prognosis,本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的
11、患儿，并发冠状动脉瘤者可达20%30%；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射（IVIG）治疗，仍约有15%患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0.5%左右；约1%2%患儿可再发。,并发冠状动脉瘤的高危因素有：男孩；年龄1岁或8岁；发热持续2周以上或再次发热；心脏扩大，有心律失常；血红蛋白80g/L，且持续不恢复；白细胞1610930109/L；血小板1000109/L；血沉100mm/h，或持续5周以上仍不下降；复发的病例,无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每612个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防注射。,谢 谢 ！,
