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1、心脏的胚胎发生与 先天性心脏病 华中科技大学同济医学院 祝善乐,心脏的胚胎发生,一、原始心脏的发生： 自卵细胞受精算起，胚胎前8周的发称胚胎早期发育。这主要包括卵裂、胚泡形成和植入、三胚层形成和分化3个阶段。心脏则从胚胎第3周心前细胞出现开始，至第8周形成四腔胎儿心脏为止，完成早期发育。其过程包括： 生心板 和围心腔 的出现； 原始心管的形成 和融合； 心管外形的演变 和心腔的分隔；,心脏由中胚层发育而来，心脏发生的来源其具体如下： 前肠门外侧的成血管间充质 产生：心内膜和心脏的间充质细胞。 中线上的体腔脏壁上皮 产生：心肌、心传导组织和心胶质。 耳泡与第三体节之间的神经嵴 产生：主动脉肺动脉
2、隔和大血管根部的中膜，也可能参与心传导组织。,1、原始心管的形成： 心脏由中胚层发育而来。在神经板和口咽膜头端之间的中胚层称生心区或生心板。该处细胞增殖分化成心前细胞，进而形成两条纵行的细胞索称生心索，索内逐渐出现腔隙变成内皮性管状，称心内膜心管，或原始心管。心管的背侧有一腔隙称围心腔。随后，胚体由盘状变成筒状，且头、尾向腹面卷折，生心板的位置发生改变，围心腔也由原来心管的背侧至心管的腹侧，心管的头尾两端分别与动、静脉相连，原始心管则从头端向尾端开始融合成一条心内膜心管。,随着心内膜心管的形成，围心腔也发育成心包腔，包在心管的腹侧和两侧。,2、原始心管的融合和分化： 当生心板在位置上发生改变时
3、，从头端向尾端开始融合，至第22天融合成一条心内膜心管。两侧心内膜心管融合的同时，其周围的脏壁中胚层增殖，形成肌外膜套，包在原始心管的外层，在内层的心内膜心管与外层的肌外膜套之间充以透明胶样细胞外基质，称心胶质。 随后心内膜心管、肌外膜套、心胶质分别形成下述结构：,心内膜心管： 发育成心脏的心内膜， 肌外膜套： 即心内膜心管的外层，发育分化成心肌细胞和心外膜。 心胶质： 有间充质细胞浸入，分化为心内膜下组织，最终形成心内膜垫、心球嵴、膜性室间隔和心瓣膜等重要结构。,二 心脏外形的演变： 1、心管的分段：原始心管在心包内发生节段性的膨大，而分为三段：头端膨大称为心球（也称动脉球），中段膨大为心室
4、，尾端较细为房室管。 心球与动脉相连。此时心房和静脉窦尚未形成，在心包之外连于静脉。随后，心球的前段变为动脉干，后段变为圆锥部，两者合称为圆锥动脉干。此时心房和静脉窦也由左右排列的管状融合成共同的腔，由原始横膈进入心包内。这时原始心管变成：动脉干、圆锥部、心室、房室管、心房和静脉窦。,2、心管的弯曲和演变：由于原始心管发育远较心包腔为快，心管的两端固定于心包腔的前后壁，故迫使心管呈先“U”形 ，后“S”形弯曲。其变化包括： (1)心球、心室段向右前方弯曲： 心球和心室连接处弯曲最大，此处的内腔叫心球孔。孔以上的心球部分发育成右心室的流出道，孔以下的部分心室发育成右心室；其余的心室部分位于左侧发
5、展成左心室。,(2)房室管向后弯曲： 房室管向下连心房。随着心房和静脉窦向上移位，使房室管的方向由下改为向后。 心房和静脉窦的进一步向上移，位于圆锥动脉干(心球)的背侧。由于后面有食管限制，心房只能向左右侧扩张，因而在心球两侧特别突出，形成将来的左、右心耳，突出在动脉干的两边。,(3)心室向两侧扩展： 心室本身则移向左侧，在其腹侧形成一沟叫室间沟，沟的右侧部分与动脉圆锥相连，将来共同形成右心室。沟的左侧部分，则形成左心室。在心脏外表面原始心房与心室缩窄处已成一深沟,称为冠状沟。原始心球的 近心室部被心室吸收形成右室的动脉圆锥和左室主动脉前庭。心球连于动脉干端则与动脉干一起被分隔为主动脉和肺动脉
6、干。,三、心脏内部的分隔 (一) 房室管的分隔 房室管是指房、室之间狭窄的部分。在房室管的背、腹两侧，由心内膜增厚而形成两个隆起，称心内膜垫。管左、右两侧的内膜亦形成较小的左、右外侧心内膜垫。约胚胎30天，背侧、腹侧心内膜垫增长互相融合，称为中间隔，它将房室管分隔成左、右房室管，即左、右房室口。随后，在左房室管的管壁上形成两个瓣膜，即为二尖瓣，在右侧房室管的管壁上出现三片瓣膜，即三尖瓣。,其概况是： 二尖瓣 融合背腹内膜垫发展成二尖瓣前瓣，左外侧内膜垫发展成二尖瓣后瓣。 三尖瓣 三尖瓣前、后瓣由右外侧心内膜垫形成，而隔侧瓣则是由背侧内膜垫右端向下突出而发展成的。,(二) 心房的分隔 原发隔的发
7、生和第一房间孔形成。 原发隔呈镰状，向下生长，其下缘与房室管的前（腹）、后（背）心内膜垫相愈合，将心房分为左右两部。但其下缘留有第一房间孔(原发孔)。第一房间孔闭合之前，房间隔的上部出现第二房间孔(继发孔)，它使左、右心房仍相通。 2. 继发隔的发生和第二房间孔形成。 在原发隔的右侧由房顶壁又发生一隔膜称继发隔，下缘围成一孔，称卵圆孔。,继发隔从右侧遮盖第二房间孔，原发隔从左侧遮盖卵圆孔。原发隔较薄而柔软，由于胎生时右房压力高，卵圆孔向左心房开放，原发隔起着卵圆孔瓣膜的作用，故特称之为卵圆孔瓣。它只允许右房血液经卵圆孔、第二房间孔流入左心房。而阻止血液倒流。出生后，肺循环增强，左房内血压升高，
8、迫使原发隔紧贴于继发隔，从而使卵圆孔完全愈合(生后57月)，封闭卵圆孔，形成卵圆窝，成为永久性的房间隔。,第一房间隔（原发隔）呈镰状向下生长,第一房间孔闭合前，房间隔的上部出现第二房间孔(继发孔),第二房间隔（继发隔）的发生和第二房间孔形成,第二房间隔（继发隔）从右侧遮盖第二房间孔，下缘围成卵圆孔,第一房间隔（原发隔）从左侧遮盖卵圆孔。形成卵圆窝,（三）、静脉窦的变化 静脉窦有左角、右角，接受总主静脉、卵黄静脉和脐静脉的血流入心房。因心房的生长速度较静脉窦为快，静脉窦右角逐渐被右心房吸收，即形成右房窦部。右总主静脉移位于静脉窦右角的头侧成为上腔静脉，右卵黄静脉肝段演化为下腔静脉的近心段，右脐静
9、脉退化。原来心房部分则成为右心耳。静脉窦左角逐渐变细，其近心段变成冠状窦，接受心壁本身的静脉。左脐静脉、左总主静脉及左卵黄静脉相继闭塞。,(四)、 心球的分隔 动脉球的内膜局部增厚，形成两条动脉球嵴，此二嵴向动脉干远端延伸、生长、合拢。在动脉干内形成一螺旋形中隔，称主动脉肺动脉隔。该隔将心球远侧部分和动脉干分为前后交叉的两个管子，即肺动脉和主动脉。由于主动脉肺动脉隔呈螺旋形。肺动脉起始部在主动脉的右前方，在远端肺动脉居主动脉的左后方。而在主动脉肺动脉根部内膜局部增厚，形成主动脉口和肺动脉口的半月瓣。,(五) 心室的分隔 1. 肌性室间隔的形成 胚胎第4周未，从原始心室中部的底壁上长出一矢状位半
10、月形的隔膜，称室间隔。其位置与心室表面的室间沟相当。以后此隔向头端生长，腹侧部分沿心室的腹侧壁与腹侧的心内膜垫相愈合，背侧部分则沿心室的背侧壁与背侧的心内膜垫愈合。当室间隔与两个心内膜垫尚未完全愈合时，其间留有一孔，叫室间孔，可使左右心室相通。,2. 近侧心球隔 心球近侧部两侧壁各形成一条内膜嵴，生长合拢形成近侧心球隔。隔上端与远侧心球隔及动脉干的螺旋形中隔相续，隔下端呈矢状位，与房室管内膜垫相接。近侧心球隔分隔心球为右侧的动脉圆锥及左侧的主动脉前庭。心球隔下缘对向室中隔的室间孔。胚胎发育到第2月末，室间孔由房室管心内膜垫、心球隔下缘以及室中隔凹缘相对生长，最后汇合，封闭室间孔，使左右心室完全
11、分隔。,先天性心脏病,一、房间隔缺损 1、卵圆孔未闭 多数为卵圆窝上缘处的细小裂隙，或者卵圆孔瓣部分尚未愈合，引起的卵圆孔未完全闭合。一般不引起两房间的分流，因此，无多大的临床重要性。 2、继发孔缺损 继发孔，即第二房间孔，继发孔缺损为两房之间交通最为常见的缺损类型。缺口位于卵圆窝壁，此窝壁原本为原发隔组成，作为覆盖卵圆孔的膜壁，如未完全覆盖继发孔，则形成继发孔缺损。这类缺损的原因：由于原发隔发育不足；原发隔形成第二房间孔时，原发隔被吸收过多；或继发隔生长过少。,3、第一房间孔缺损 第一房间孔（原发孔）缺损少见。多是一个小孔，位于卵圆窝下缘、三尖瓣上室间隔以上与冠状窦口之间，这是由于发生上原发
12、隔下缘与房室管内膜垫未愈合，使真正的原发孔残留，故有人认为是中间隔的房室隔缺损。 4、静脉窦型缺损(上、下腔静脉型) 约占房间隔缺损的510%。缺损位于卵圆窝的后部。 上腔静脉型 静脉窦缺损为高位缺损，缺损常紧邻上腔静脉口，多有右上肺静脉异位注入右心房或上腔静脉。或上腔静脉骑跨于左、右心房。,下腔型静脉 缺损少见，缺损位于房间隔后下角，邻近下腔静脉口，因此下腔静脉可能开口于两个心房，此型右下肺静脉往往连于下腔静脉，在卵圆窝下部有一缺口，使右下肺静脉通过右房与左房相通，关闭缺损时对窦房结及房室结均无损。此型缺损需与卵圆窝下部近下腔静脉开口的继发孔缺损区别开来。 5、 冠状静脉窦型 房间隔本身完整
13、无缺，只是冠状静脉窦与左房之间无间壁，所以左房血可由冠状窦的开口与右房相通，有称此为“无顶”(Unroofing)冠状(静脉)窦。,二、室间隔缺损 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，可占全数的2550%。室间隔缺损多位于膜部或膜周部。室缺又常为复杂的心血管畸形的组合部分。所以在所有的心血管畸形中，几乎2/3有室缺的存在。,室间隔的胚胎组成大致可分为四部： 窦部 流入部从三尖瓣环到瓣膜游离缘，将二尖瓣和三尖瓣口两路分开； 肌小粱部 面积最广，从流入部朝向心尖，又朝向室上嵴； 圆锥部 流出部为表面光滑的漏斗部(圆锥隔)； 膜部 为以上三部胚胎发育的会合部，故此部缺损最多见。,1、膜周部缺损 最多
14、见(6080%)，缺口多向周边肌部扩展，故称膜周部缺损。依其扩展延及的部位又分为向肌小粱部，流入部及流出部扩展以及融合等型，但其缺口的上缘总是在主动脉瓣与中心纤维体的交界部，此为膜周部缺损的诊断依据。房室束总是在缺口的后下缘。 2、圆锥部 东方人多见(2030%)，缺损位于主动脉和肺动脉瓣环邻接部之下，易并发主动脉瓣脱垂、返流等。,3、窦部 缺损位于三尖瓣隔瓣的底下，在膜部的后下，圆锥乳头肌的下部，介于二尖瓣和三尖瓣叶之间，缺损向下可延伸到肌小粱部，向前上也可延伸到膜部。过去有称此型为“房室通道型室缺”，但此型缺损并不伴有二尖瓣或三尖瓣的病变，而且房室束并不由缺损的后下缘通过，故有主张称此为室
15、间隔的后部缺损，约占58%。房室束由该部缺口的前上缘通过。,(四) 肌小粱部 肌小粱部缺损，即通常称的肌部室间隔缺损，约占510%，依其部分又可分：心尖部，其右室面为多发小孔，常为肌小粱遮盖，左室面易见缺口；中央部，在隔缘肌小粱的后部，在右室面其缺口有肌小粱的横贯，所以似多发小孔，由左室面看仅有单孔；边缘部，在室间隔与右室游离壁交界，为多发的迂曲通道。,三、房室管畸形 也称为“心内膜垫缺损”。在胚胎期中，心内膜垫的发育将原始房室管分隔为左、右房室孔，参与完成房、室间隔的最后程序，并发育为左、右房室瓣。故心内膜垫的发育异常可导致二、三尖瓣及房间隔、室间隔的发育畸形。 该畸形有三个基本的解剖变异：
16、 原发孔和室间孔永久性存留，并融会合形成一大的间隔缺损； 室间隔的嵴顶变低，靠近心底，房室管为原始状态； 二、三尖瓣的分裂畸形。,房室管畸形按照房室瓣配布的不同分为四型： 1、完全型 特点是以一个共同房室口，使两心房与两心室相通，口上有总房室瓣(未形成真正的二、三尖瓣，附着仍似正常 )，此型在收缩期有室间分流，但由于瓣膜较活动，收缩期可封闭房室口，故“三尖瓣”处反流不显著。 2、部分型 特点是有发育完全的瓣膜，瓣附着于间隔缺损的边缘，左心室二尖瓣前、后瓣之间有一裂隙，故没有室间分流，分流完全在心房的水平。由于二尖瓣间有裂隙及其直接附于缺损部边缘且较固,定，故反流较严重。 3、 过渡型 从形态上看是上述二型之间的过渡型，即有发育完全的二、三尖瓣(同部分型)，瓣膜附着正常(同完全型)，因此有室间分流。其血流动力学改变类似于完全型。 4、 真正型 过去均将其错误地称为“原发孔房间隔缺损”。该型特点是有真正的二尖瓣
