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1、蚕豆病的护理查房,儿科樊庆华,病史介绍,患儿张伟，6床，男，3岁，因发热2-天，解红色小便、进行性面色苍黄1天于2016-04-19 19:18以“蚕豆病”入院 病史特点如下： 1.患儿男、3岁，起病急、病程短。 2.入院前2-天，患儿进食蚕豆后出现阵发性发热，最高体温39.0，无寒战、咳嗽、抽搐、昏迷等，附近诊所治疗，诊疗不详，发热反复。至入院前1天，患儿出现红色小便，精神萎靡，面色苍黄，并逐渐加重，未诊治，病情继续加重。遂来我院，门诊以“蚕豆病”收入院。,3.查体：T：39.5,P：142次/分,R：38次/分,：13.00kg。重度贫血病容，神志清楚，精神差，面色苍黄，口唇及甲床苍白。
2、辅助检查： ( 1)、血常规（我院2016-04-19）：WBC： 29.27109/L，N：62.54%, HGB:42.00g/L,RBC:1.421012/L,PLT:358.00109/L。 (2)、尿常规：潜血3+，尿微量蛋白：+，胆红素+，解血红蛋白尿,镜检未发现红细胞。,治疗经过2015-04-19入院给予 1、吸氧 2、输碳酸氢钠 3、血常规示血红蛋白42g/L，输注O型去白细胞悬浮红细胞1U，整个过程顺利，无输血反应。 20日停吸氧，体温正常，解淡黄色小便，继续给予碳酸氢钠治疗，血常规示红细胞1.87*109/L，血红蛋白55g/L，给予O型去白细胞悬浮红细胞1U静脉输入.
3、21日复查血常规示红细胞2.74*109/L,血红蛋白82g/L 21、22日面色较前好转，小便淡黄，小便常规正常，继续给予碳酸氢钠治疗 23号患儿好转出院,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，使用蚕豆或蚕豆制品后突然发生的急性血管内溶血（母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病）,定义：,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症-蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶II(（N
4、ADPH）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆因某种因子后诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏致病。,病因：,大多食蚕豆后1至2天发病，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡,临床表现：,护理诊断： 1.体温过高
5、：非感染性发热。 2.组织灌注量不足：与溶血引起的急性贫血有关。 3.营养不良：与疾病导致的食欲减退有关。 4.有皮肤完整性受损的危险：与溶血引起的黄疸有关。 5.家属焦虑：与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关。,护理措施：,一般护理： 1.观察患儿贫血进展与速度 2.严密观察尿液的颜色 3.输血是处理溶血危象的主要手段。 4.给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症。,一、体温过高,1.物理降温. 2.必要时使用药物降温，如布洛芬。,二、组织灌注量不足,及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降。蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充
6、红细胞，能阻止溶血发生，纠正贫血。,三、营养不良,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富清淡易消化的饮食，少量多餐。,四、有皮肤完整性受损的危险,1.衣服应宽松、柔软。 2.保持床单平整。 3.保持皮肤清洁。,五、家属焦虑,做好家属的心理护理，耐心细致地做好病情解答，取得理解，减少焦虑，得到最佳配合。,六、健康教育,禁止吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地 禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、跌打酒有牛黄。 不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物,谢谢大家！,
