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1、2 0 1 0 中国长江医学论坛一骨科学与医学发展暨江苏省第十二次骨科学学术会议大会交流 小时内完成骨折切开复位内固定，未发现胭动脉、静脉损伤，伤后1 8 小时才修复血管，术后又有血栓 形成( 动脉、静脉都有血栓) ，伤后2 4 小时后血栓取出再次行血管修复，伤后3 天发现肢体远端坏死， 最后行膝关节处截肢术。( 2 ) 损伤过重，难以修复。2 例，胴动脉损伤患者，因小腿广泛压砸、捻挫伤 同时伴有多处骨折，小腿肌肉也有广泛损伤已失去活性，胭动脉、静脉广泛捻挫撕裂，已难以手术修 复，而做小腿截肢术。 骨髓水肿综合征与股骨头坏死 赵凤朝，郭开今，袁峰，葛保健，陈宏亮 江苏徐州医学院附属医院骨科 骨
2、髓水肿综合征( b o n em a r r o we d e m as y n d r o m e ，B M E s ) 最早报道于1 9 5 9 年，是以髋部疼痛伴活动 受限为临床表现的一种疾病，x 线片上表现为：股骨头弥漫性骨质疏松；M R I 上表现为：T 1 加权像上 为边界不清的弥漫低信号，对应的1 2 加权像上表现为高信号，在S T I R 序列上更为明显。由于该病与 股骨头坏死有许多类似表现，常被误诊为股骨头坏死。随着M R I 的出现及研究的深入，人们发现两 者在病理、发病机制，临床表现以及转归均存在较大差异，本文将对其发病机制以及与股骨头坏死关 系的最新进展进行综述。 一历
3、史 股骨头坏死，最早报道于1 8 8 8 年，是由于各种原因导致股骨头血供中断，骨细胞及骨髓成分发生 坏死，机体随后发生的修复过程及结局，这种修复是不完全的。 骨髓水肿综合征( b o n em a r r o we d e m as y n d r o m e ，B M E s ) 最早报道于1 9 5 9 年，C u r t i s 和K i n c a i d 发现 3 名怀孕妇女在怀孕的后3 个月出现髋部疼痛，x 线片上表现为：股骨头弥漫性骨质疏松，将其命名 为髋部暂时性去矿化。1 9 6 8 年，L e q u e s n e 将其命名为暂时性骨质疏松症。随着M R I 的出现，研究
4、者 发现该病在M R I 上表现为骨髓水肿，即：T 1 加权像上为弥漫低信号，对应的T 2 加权像上表现为高信 号。有的报道股骨头骨髓水肿不会发展为x 线平片所显示骨质疏松，因此骨髓水肿综合征的命名更 为确切，成为当前通用名。而在M R I 的T l 加权像上为弥漫低信号，对应的他加权像或及S T I R 序列 上表现为高信号的现象称为骨髓水肿。骨髓水肿还可见于髋部的其他多种疾病。如股骨头坏死、髋臼 发育不良、骨关节炎、类风湿性关节炎、软骨下骨折或软骨下不全骨折、骨肿瘤、髋臼股骨撞击综合症 等。 二、病理 股骨头坏死，是由于各种原因导致股骨头血供中断，骨细胞及骨髓成分发生坏死，机体随后发生 的
5、修复过程及结局，这种修复是不完全的。在大体标本的剖面上表现为：软骨下的楔形不规则坏死区 域，分为软骨、坏死区、增生区和正常区四层。A r l e t 根据镜下表现分为：I 级：骨髓细胞坏死，组织问 水肿；1 I 级：脂肪细胞坏死；级：骨细胞坏死，骨陷窝空陷。级：骨陷窝空陷，伴纤维组织修复，可有 新生骨形成。骨坏死A d e t 分级的I 、级表现均可于骨髓水肿区域，这可能是早期认为骨髓水肿 综合征是股骨头坏死早期表现的原因之一。但，骨髓水肿不会出现坏死组织被修复的纤维组织或层 积骨小梁包裹的现象。K o o 等认为：骨髓水肿是一种临界坏死，是可逆的。是否出现A r l e t 分级的 级表现是
6、鉴别股骨头坏死的病理标准。 二、发病机制 2 9 9 2 0 1 0 中国长江医学论坛一骨科学与医学发展暨江苏省第十- - _ g ：骨科学学术会议大会交流 尽管，股骨头坏死的发病机制仍不很清楚，皮质类固激素的运用、饮酒、创伤以及接受放射治疗等 作为股骨头坏死的常见病因已得到广泛认可。股骨头坏死正是这些病因通过各种机制，最终导致了 股骨头血液供应的丧失，并由此而产生地不全修复的结果。 骨髓水肿综合征的病因和发病机制到目前仍不明了。早期C u r t i s 描述孕妇发生骨髓水肿机制为 胎儿头部压迫孕妇的闭孔神经，但他用狗做动物实验压迫及切断闭孔神经均不会引起B M E s 。L e q u e
7、 s n e 提出为非创伤性反射性交感神经营养不良或S u d e c k 骨萎缩，临床表现，放射线及放射性核素 扫描与其均相似，然而，B M E s 患者无皮肤血管运动改变，无皮肤营养不良，不遗留长期残疾。S h i f f i n 提出不明原因刺激，如病毒介导某种因子激活局部骨转换导致破骨性骨吸收增加。K o o 等血管造影 也显示血管扩张，核素扫描中见到，股骨近端的核素摄取增加，意味着血流增加或毛细血管的通透性 增高，而不是阻断了血供。虽然骨髓腔内压升高了，但骨髓腔内的血流不是减少而是增加。他们认为 缺血早期动脉挛缩，灌流减少，几周后发生血管扩张充血，灌流增加，间质水肿，因无导致水肿的其
8、他 原因，如创伤、感染、肿瘤、血管畸形等，所以只能考虑与缺血有关，但不是缺血的原因，而是缺血的继 发性反应。B e r g e r 等通过观察家族中3 例B M E s 患者，发现血浆纤维蛋白溶酶原激活抑制因子增高 或血浆脂蛋白( a ) 增高导致纤溶降低，使骨内血栓形成，继发静脉高压，急性阈值下缺血，随之反映性 充血，血管扩张，临床出现髋痛，骨扫描摄取增加，M R I 显示骨髓水肿。M i y a n i s h i 等通过对1 2 例 B M E s 病人的M R I 图像再回顾分析时，均可以发现软骨下骨折，他们认为B M E s 可能是程度不同的软 骨下骨折。 三、流行病学 B M E
9、s 较为少见，男女比例报道不一，女性多见于孕期的后1 3 时期，儿童少见，多发生为单一髋 部，双侧同时发生罕见，同侧复发或对侧髋及其他关节继发的发生率约占4 l 。随着研究的深入，许 多当初诊断为B M E s 的患者，被发现为其他疾病的伴发反应，如软骨下不全骨折，髋臼股骨撞击综合 征等。 股骨头坏死相对多见，男：女发一2 5 ：l ，平均发病3 8 岁，8 0 一9 0 具有诱因，如创伤、激素运用、 酗酒、放射治疗、潜水病及高雪氏病等。双髋同时发生约7 2 。在大量运用激素后骨坏死患者中，3 关节以上出现骨坏死的发生率可达5 0 。 四、临床表现 B M E s 表现为腹股沟、臀部或大腿前方
10、的突发钝痛，可有明显外伤史或劳累史，跛行，抗痛性步 态，病人可回忆起确切发病时间，负重时加重，休息减轻，夜问很少疼痛。查体有髋关节不同程度的活 动受限。这些与股骨头坏死的临床表现较一致。所不同的是，股骨头坏死患者多有激素，酒精服用 史，或外伤史。B M E s 患者预后良好，在发病后，经限制负重4 1 2 个月后症状多完全缓解，少有复 发。而股骨头坏死患者呈逐渐加重。部分股骨头坏死继发骨髓水肿的患者也可表现疼痛缓解，但在 一段时间的缓解期后会再次加重。 五、影像学 X 线片：典型的B M E s 在X 线片上表现为：整个股骨头及颈弥漫性骨质疏松，有时可侵及转子、髋 臼、髋骨翼、坐耻骨，无囊性变
11、及骨硬化无软骨下骨的塌陷，关节间隙不改变，3 4 个月后x 线示恢 复正常骨量。但亦有部分患者的x 线片无明显异常改变。早期股骨头坏死在x 线片上无异常表现， 或表现为股骨头内有分界的硬化带，晚期出现节段塌陷，骨性关节炎。C T 表现与X 线片表现类似。 M R I ：股骨头坏死在T 1 加权像上有典型的带状低信号包裹高信号区，该低信号在，1 2 加权像及 S T I R 序列上对应为高信号。随着病情的加重，可出现股骨头塌陷变形。B M E s 表现股骨头在T l 加权 像上为弥漫低信号，对应的他加权像上表现为高信号，在S T I R 序列上更为明显，可局限于股骨头内， 也可遍布整个股骨头及或
12、部分股骨颈。股骨头坏死继发骨髓水肿虽亦可遍布整个股骨头及或部分股 骨颈。但总可找到坏死层面，在该层面，水肿信号在坏死信号的外侧。 E C T ：B M E s 的E C T 表现为：核素浓集在整个股骨头或及头颈部。典型的股骨头坏死表现面包圈 3 0 0 2 0 1 0 中国长江医学论坛一骨科学与医学发展暨江苏省第十二次骨科学学术会议大会交流 征，部分股骨头坏死患者表现为头内的核素浓集，特别是股骨头坏死继发骨髓水肿患者。有些坏死时 间较长的股骨头，或对侧继发骨髓水肿时，其核素扫描可能无异常表现。 六、股骨头坏死继发骨髓水肿 股骨头坏死继发骨髓水肿的发生机制存在争议，有下述几种观点：( 1 ) 由
13、于塌陷，坏死股骨头内 发生生物力学改变，坏死区内产生轻微骨折导致的髓内血管损伤所致。但坏死区多认为无血管组织， 且骨髓水肿发生在坏死灶周围，这种机制成立的可能性不大。( 2 ) 骨髓水肿是组织缺血的继发反应。 K o o 等对有骨髓水肿患者做核素扫描发现：股骨近端的核素摄取增加，意味着血流增加或毛细血管的 通透性增高。所以，他们认为骨髓水肿不是股骨头缺血坏死的原因，而是缺血的继发反应。那么，骨 髓水肿应是随着坏死的发生而出现的伴随反应。但，许多股骨头坏死后并不出现B M E ；许多双侧坏 死的的股骨头，B M E 也并不是同时出现。这种可能性也不是很大。( 3 ) 骨髓水肿是由于髓内压增高 导
14、致的股骨近端上段静脉回流障碍。股骨头坏死导致骨内压增高引起股骨上段静脉回流障碍。静脉 端闭塞后，静脉血流淤滞，血氧含量降低，血管内皮细胞受损，血管通透性增加，骨髓间质含水量增加， 从而形成M R I 上可见的B M E 。那么，B M E 应该发生于股骨头坏死的早期或持续存在，而事实上并非 如此。K o o 等对例股骨头坏死观察发现，骨髓水肿不是股骨头坏死的早期表现，是股骨头坏死的继发 病变，与股骨头的塌陷有关。许多对接收激素治疗患者经定期M R I 随访，在股骨头坏死的早期也未 发现伴有B M E 。赵凤朝等通过对9 1 例1 6 5 髋股骨头坏死病人的回顾分析，有相似的结果，并发现骨 髓水
15、肿主要发生于股骨头坏死出现症状的6 个月内，许多伴骨髓水肿的A R C O 分期期患者，经多层 面C T 扫描而发现存在软骨下骨折或节段塌陷。故而认为骨髓水肿可能由于坏死区塌陷或软骨下骨 折导致股骨头的生物力学机制发生改变，正常区的骨小梁发生轻微骨折导致的髓内血管损伤所致。 同时他们还发现伴有骨髓水肿的坏死股骨头较同期的疼痛程度重，待水肿消失后，症状有所缓解。I i d a 等发现早期伴有骨髓水肿的坏死股骨头预后较差，较易发生塌陷，也间接支持该点。我们及其他 学者发现，即使是经过保头手术治疗的患者，当症状加重，股骨头出现塌陷或塌陷程度加重时也会出 现B M E ，也再次支持该观点。 七、其他需
16、要鉴别的疾病 1 软骨下不全骨折：表现为髋部的突发疼痛，不能行走，其M R I 图像也呈骨髓水肿表现。但多见 于6 0 岁以上老年人，可无明显外伤，仔细询问多有近期劳累史。T 1 及，1 2 加权像上可有不规则低信 号骨折线；薄层或多方位C T 扫描可见骨小梁断裂。 2 髋臼股骨撞击综合征：也表现为髋部的疼痛不适，活动受限；M R I 图像也有骨髓水肿表现。x 线片上：髋臼可有后倾( 8 字征) 或及对股骨头的包容增加表现；股骨头可呈凸轮样表现。 3 髋臼发育不良：x 线片上关节间隙有不同程度狭窄，股骨头内有囊性变，M R I 亦可有骨髓水肿 表现。易于股骨头坏死相混淆，特别是继发关节炎的程度轻时。其C E 角小于2 0 0 、髋臼角大于6 0 0 、 A C 角大于1 0 0 ；C T 三维重建可见股骨头包容欠佳。轻度的髋臼发育不良出现症状时，X 线片上多已 有骨性关节炎改变。股骨头坏死继发骨性关节炎发生在节段塌陷之后。 4 色素沉着绒毛结节性滑膜炎：该病多发于膝关节，髋关节也有累及。M R I 上也可有骨髓水肿表
