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1、1前列腺素 E1 治疗先天性心脏病合并肺动脉高压效果观察 作者:公斌，张志勇，宿学家，苏 霞关键词：先天性心脏病；肺动脉高压；前列腺素 E1 【摘要】 目的 观察前列腺素 E1 对先天性心脏病合并肺动脉高压的血流动力学的影响。方法 将 60 例先天性心脏病肺动脉高压患者随机分为治疗组与对照组，对照组 30 例常规治疗，治疗组 30 例常规治疗基础上加前列腺素 E1 治疗。结果 治疗组临床症状、平均肺动脉压 mPAP、动脉氧分压、动脉血氧饱和度有显著改善。结论 PGE1 能显著改善临床症状，显著降低 mPAP，提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度，对先天性心脏病肺动脉高压治疗效果较好。【关键词】 先天
2、性心脏病；肺动脉高压；前列腺素 E1A study of PGE1 in treatment of pulmonary hypertension associated with congenital heart defect【Abstract】 Objective To evaluate the effect of prostaglandin E1 with congenital heart defects and pulmonary hypertension.Methods 60 patients with congenital heart disease and pulmonary hyp
3、ertension were randomly divided into therapeutic group and control group(30 case)were traditionally treated and the therapeutic group(30 case)were treated with prostaglandin E1 based on the traditional therapy.Results after administration of PGE1,the mean pulmonary artery pressure(mPAP)was 2signific
4、antly reduced,the PaO2 and SaO2 were significantly increased.Conclusion Prostaglandin E1 therapy have effetive on pulmonary hypertension associated with congenital heart defect. 【Key words】 congenital heart defect;prostaglandin E1;pulmonary hypertension先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PH）是较难处理的 CHD 之一，其围术期血流动力学
5、管理的重点是降低肺动脉高压、肺循环阻力，维持心脏功能，肺动脉高压的处理直接影响病人的手术效果。术前应用前列腺素 E1（PGE1）治疗可明显改善血流动力学指标，提高手术安全性1 。2004 年 10 月2006 年 5月，笔者在设置对照组的情况下对 30 例 CHD 合并重度 PH 病人术前应用前列腺素E1 进行治疗，术中经过顺利，术后恢复良好。现总结报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组病人 60 例，男 35 例，女 25 例，年龄 142 岁，平均27.56.2 岁，体重 451kg，心功能级。均经心脏彩超、心三位片和临床体征明确有肺动脉高压的先天性心脏病患者，并排除其他心血管疾病。
6、均为左向右分流性 CHD 合并重度 PH，心内畸形包括：室间隔缺损（VSD）21 例，室缺合并动脉导管未闭（PDA）11 例，动脉导管未闭 8 例，右室双出口（DORV）4 例，室缺合并房间隔缺损（ASD）7 例，房缺并主动脉导管未闭 8 例，动脉导管未闭合并动脉弓发育异常 1 例。静息状态下口唇紫绀 12 例，活动后紫绀 43 例，心电图检查示双心室肥大 32 例，右心室肥大 17 例，左心室肥大 11 例。全部患者 X线检查肺纹理增多，心影增大，其中 39 例肺动脉段显著突出，右下肺动脉明显增宽、周围肺血管影增多 48 例，呈残根样改变 21 例。彩色超声心动图示平均肺动脉压 6412.9
7、mmHg。将 60 例患者随机分为治疗组与对照组，两组患者的年龄、性别、体重、病情经统计学处理差异无显著性。1.2 治疗方法 用药方法：治疗组给予 PGE1 作为治疗的首选药物，不采用其他扩血管药物治疗。PGE1 加入 0.9%生理盐水中按 1520g/(kgmin）速度持续从微泵注入，每天用药 68h，连续 1014 天；对照组用生理盐水 100ml3加维生素 C 1.0g 静脉滴入。1.3 观察指标 两组病例在治疗前、后详细询问观察、记录临床症状、体征并同步测量血气分析中 PaO2、SaO2 和心脏彩超估测 mPAP。1.4 统计学处理 所有实验数据采用 SPSS 统计软件包作统计。2 结
8、果治疗组病人活动后气急、紫绀症状改善率分别为 79.5%、84%，而对照组分别为 36%、28%。两组比较差异均有显著性（2 检验，P0.01） 。治疗组治疗后PaO2、SaO2 明显增高，mPAP 明显下降，与对照组比较差异均有显著性（t 检验，P0.05） 。见表 1、2。表 1 治疗组治疗前后 mPAP、PaO2、SaO2 的变化 （略） 注：t 检验 P0.05 表 2 对照组治疗前后 mPAP、PaO2、SaO2 的变化 （略） 注：t 检验 P0.0560 例患者中 54 例手术效果良好，痊愈出院，6 例术后出现右心衰竭症状，经治疗心力衰竭控制，术后 2030 天治愈出院。在治疗中
9、，出现恶心、呕吐 4例，发热 3 例，头昏、头痛 4 例，注射局部疼痛 6 例，治疗结束后症状消失或减轻。本组病例用药前后血压、心率、血小板计数、出凝血时间无明显改变。术后随访 324 个月，无心力衰竭表现，儿童发育生长情况良好，活动能力增强。3 讨论先天性左向右分流型心脏畸形中，由于肺血管长期受高流量、高压力作用，使血管内皮细胞受到损害，血小板在血管内皮细胞的损伤处粘附、聚集，并释放多种介质，使血管收缩。平滑肌细胞增殖并向内膜迁移，肺血管的结构改变又使血小板进一步粘附、聚集，并形成恶性循环，导致肺通气/灌注比例失调，影响病人心肺功能2 。体外循环是一种非生理性状态，无论原有心肺病是否造成肺血
10、管组织或功能改变，在体外循环后均可导致肺血管收缩性肺动脉高压或低心排4综合征，若原先存在 PH 病变者，则可加重肺血管损伤，临床上表现为“PH 危象”及致死性右心衰竭。因此，CHD 合并 PH 病人围术期血流动力学的管理重点是降低肺动脉压及肺循环阻力，并维护心肺功能。目前国内对先心病合并肺动脉高压病人的治疗指标尚无统一标准，笔者采用 PGE1 治疗部分此类病人，取得了显著疗效。前列腺素为花生四烯酸的衍生物，是一类具有广泛生理性的物质，PGE1 就是其中之一，它具有活性强而又稳定的特点，能促进细胞 cAMP 合成，具有松弛血管平滑肌，抑制血小板聚集，改善末梢循环的作用，人们逐渐认识到它的治疗作用
11、。前列腺素 E1 能相对选择性扩张肺动脉，同时又能抑制血小板聚集、炎性介质的释放，增加氧运输等特点35 。所以，对于 PH 病人术前用 PGE1 治疗，可使肺血管局限性狭窄缓解，肺动脉扩张，远端肺血流增多，可改善肺通气/灌注比例失调，同时，又可降低肺动脉压力，减轻右心负荷，使右心功能得到改善，提高动脉氧分压和血氧饱和度，增加心输出量。PGE1 最常见的副作用是恶心、呕吐、腹痛，减速后可减轻或消失，由于 PGE1 对血管抑制性强，可引起局部疼痛，因此治疗剂量不宜过大，静滴速度不宜过快。本研究表明，术前采用 PGE1 治疗可明显降低肺动脉压及肺循环阻力，提高动脉氧分压和氧饱和度，增加心肌收缩力，增
12、加心排血量，从而使病人术中术后血流动力学稳定，取得良好临床效果。综上所述，PGE1 对先心病合并肺动脉高压的血流动力学改善有显著作用，虽然存在不良反应，但控制剂量、滴速情况下，有安全、有效的作用，值得临床推广。【参考文献】1 巩性军，李守先，张彦思，等.前列腺素 E1 在先心病重度肺动脉高压中的应用.中华胸心血管外科杂志，1997，13（6）：333-335.2 Celermajer DS.Impairment of endo the lium-dependent pulmonary artery relaxation in clildren with congenital heart dis
13、ease and abnormal pulmonary hemodynamics.Circulation,1993,87:440.53 Pallapics D,Pekar BA.Effect of PGE1 and its initialmetabolities inhibition of human platelet aggregation.Thrombosis Research,1993,71:217-225.4 Fullertou DA,Mcintyre RC.Inhaled nitric oxide:therapeutic applications in cardio thoracic surgery.Ann Thoracsurg,1996,61:1856-1863.5 邢泉生，孙波.PGE1 与 NO 对先天性心脏病术后肺动脉高压疗效的对比研究.中华胸心血管外科杂志，2002，18（3）：161-164.
