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1、成人支气管扩张症诊治专家共识,一、定义,支气管扩张症是继发于急、慢性的呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常和持久的扩张，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。,诊断和鉴别诊断（1）,支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。,二、流行病学,支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分
2、辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15%30%的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50% 。,三、发病机制,支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。,1.支气管先天发育不全： （1）支气管软骨发育不全，Wi11iams-Campbe11综合征。 （2）先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病。 （3）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变
3、。,2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐 形成支气管持久性扩张。,（1）气道防御功能低下: 大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6% 48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病（CVID），是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）及IgA缺乏症等。,原发性纤毛不动综合征（PCD）是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动
4、力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除粘液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。,杨氏综合征 患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓 清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。,（2）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。,60%80%的稳定期支气管扩张症
5、患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量服痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，进一步加重感染，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。,四 病因,支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（ 如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。,1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成
6、人支气管扩张症最常见的病因，占41% 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。 2.结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。,3.异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道，吸人胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高。,4.大气道先天性异常：可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征。 5.免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩
7、张症患者中有6% 48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。,LRTI的治疗（5）,6.纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。 7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一。,8.结缔组织疾病：2.9%5.2%的类风湿关节炎患者 肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征患者支气管扩
8、张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。 9.炎症性肠病：支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支扩。,（五） 临床表现,症状：反复出现的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者 以反复咯血为唯一症状，临床上称为“ 干性支气管扩张”。约二分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。,体征：听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性 表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约二分之一的患者可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。
9、有些病例可见杵状指（趾）。部分患者可出现发绀，晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。,（六） 辅助检查,1.影像学检查： （1）胸部X线检查：疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部X线检查。绝大多数支气管扩张症患者X线胸片异常，可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影或轨道征。,（2）胸部高分辨率CT扫描：可确诊支气管扩张。CT扫描扩张的支气管可呈“双轨征”、“印戒征”、“ 蜂窝状”改变。 高分辨率CT检查通常不能区分己知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。高分辨率CT显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。,支气管扩张
10、症患者通常无需定期复查高分辨率CT，但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查，以评价疾病的进展程度。 （3）支气管腆油造影：是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的腆脂质造影剂,直接显示扩张的支气管,但由于此项检查为创伤性检查,现己逐渐被胸部高分辨率CT取代,极少应用于临床。,2.实验室检查： （1）血常规、ESR、C反应蛋白。 （2）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。 （3）血清 IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。（4）血气分析。,（5）微生物学检查。 （6）必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体。 （7）囊性纤维化相关检查：囊性纤维化是西方国家
11、常见的常染色体隐性遗传病，在临床高度可疑时可进行以下检查：2次汗液氧化物检测及囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变分析。,（8）纤毛功能检查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，特别是自幼起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时尤需检查。可用糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需取纤毛组织进一步详细检查。,其他检查： （1）支气管镜检查。 （2）肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能检查（FEV1、FVC、呼气峰流速），至少每年复查1次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次；支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见（80%患者
12、），33%76%患者气道激发试验证实存在气道高反应性。,七、诊断与鉴别诊断,诊断 根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查、胸部高分辨率CT诊断。 鉴别诊断：COPD、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别。 需要强调的是，典型的支气管扩张症患者肺功能 检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断为 COPD。,八、治疗,（一）物理治疗 物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。 1.排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表现为黏液阻塞者。,（1）体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段
13、中分泌物的引流。治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每日多次治疗一般不易耐受，通常对氧合状态和心率无不良影响；体位引流应在饭前或饭后12h内进行；禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。,（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。 （3）主动呼吸训练：包含3部分，即深呼吸、用力呼气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端分泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞。,（4）辅助排痰技术：包括
14、气道湿化、雾化吸入盐水、短时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气；祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入自B2-受体激动剂，可提高祛痰效果；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气；首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后5min测定FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痊孪；气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。,（5）其他：正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正 压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高频震荡技术等。 患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技 术，每日12 次，每次持续时间不应超过2030 min，急性加重期可酌
15、情调整持续时间和频度。,（二）抗菌药物治疗 支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳 嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有粘液脓性或服性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。,支气管扩张患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%80%的稳定期支气管扩张患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单包菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植。 痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态。,许多支气管扩张患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张患者气道
16、细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐对大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。,急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素 （1）近期住院；（2）频繁（每年4次以上）或近期（3 个月以内）应用抗生素；（3）重度气流阻塞（ FEV130%） ；（4）口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松 2 周），至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物。,无铜绿假单包菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。 目前没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单包菌引起的支气管扩张症急性加重有益。急性加重期不需常规使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支持其常规应用。,急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重治疗疗程均应为14d左右。 支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物的效果及其对细菌耐药的影响尚需进一步研究。,
