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1、少见脑血管病 第一部分,复旦大学附属华山医院神经科 蒋雨平,中枢神经系统性血管炎 概念,血管仅限于一个器官孤立性血管炎 血管炎累及多器官系统性血管炎 中枢神经系统性血管炎中有许多疾病，每 一疾病有特异性的临床表现。 相应的特异性血清学表现 病理材料（皮肤、肌肉、周围神经、内脏、 软脑膜/脑组织等活检病理是确诊疾病依据。 CT、MR、DSA仅作参考，为非特异性表现 仅显示梗死、出血、血管阻塞、扩张、动 脉瘤等。,中枢神经血管性病因和发病,可以是感染性，非感染性两大组 临床病程起病可以是急性或亚急性。少数 为慢性。 临床表现多样，呈脑血管病型、肿瘤型、脑 炎型、脱髓鞘型，甚至类似变性病。,中枢神经
2、血管炎病因,感染性 病毒性疱疹病毒类、HIV 细菌性结核、SBE等 真菌性毛霉菌、曲菌等 寄生虫恶性疟、血吸虫、旋毛虫等 螺旋体梅毒、螺钩螺旋体、Lyme病,病 因,二. 中枢神经系统孤立性血管炎 三. 原发性血管炎 Takayasu病、巨细胞动脉炎、颞动脉炎、 风湿性动脉炎、Buerger病、结节性多动 脉炎、过敏性血管炎、Eales病、Susac综合征 四. 继发性血管炎 淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤。Ehler-Danlos 综合征、硬皮病、白塞病、炎性肠道 五. 也有按侵犯小血管、中小血管、大中小血管的 分类,中枢神经系统孤立性血管炎,原因不明，可能与免疫损害相关 广泛损害中枢神经系统
3、（脑为主、脊髓）的 小血管炎性病变。 直径在20300微米的中、小动脉。偶而累及1mm 血管。 主要损害动脉系统，很少累及静脉系统 发病为1/2百万人 病损部位，脑实质血管广泛损害，临床表现多样 其中以脑深部、皮质下白质、后颅窝结构累及为主。 单独损害脊髓少见。脑损害后数月累及脊髓。 脑实质内罕见小肉芽肿,中枢神经系统孤立性血管炎病理和诊断,本病的确立诊断主要靠病理。脑活检应有脑膜 和脑组织两部分 通常累及软脑膜小A和V、脑穿支小A。 广泛或局灶血管壁中淋巴细胞、单核细胞、多形 核巨细胞、成纤维细胞或少许浆细胞构成的浸润灶。,临床表现,成人发病，儿童罕见 数天或数周内急性或亚急性病程占84%。
4、 数月内慢性病程者占16%。 中枢神经系统弥漫性损害占40%。 局灶性损害占40%，多发性病损占20%。 中枢神经系统孤立性血管炎临床表现分为 10个类型。,1.颅内出血型： 血肿直径25cm，以单个病灶为主，分布在脑 部各叶（额、顶、枕颞）、岛叶、脑桥等处， 但此种病人没有动脉硬化性、高血压性等脑 出血的危险因素。年龄较轻。CSF中常见少量 红细胞和白细胞。,2. TIA/脑缺血梗死型,急性起病的TIA/脑缺血梗死的临床表现。 有失语/偏瘫/偏身感觉障碍/基底动脉供血不足等 症状 CT/MR早期TIA时无异常，脑梗死时有梗死灶， 边缘轻微水肿带。 脑脊液有数拾个白细胞106/L，以淋巴细胞为
5、主。 不治疗病情可缓慢发展成“血管性痴呆”。 通常以CT表现误认为“脑炎”。,3.脑瘤型,病情缓慢加重，数月内达高峰。如进行性数 月内偏瘫，日益加重。 CT示单个/多个病灶，可被强化，脑室受压 ，推移病灶周围有水肿。CSF压力增高，有 少许白细胞。此时病理活检十分重要。,4. 多发性硬化型,急性或亚急性起病，有偏瘫、偏盲或偏身感觉障碍 ，共济失调等。 CT/MR脑部呈片部白质损害。可 自行缓解或用激素治疗后缓解或减轻。半年后，数 月后再发。病情加重抽搐、偏瘫、视力障碍等。 CT/MR示脑片状白质异常信号增多、扩大。 CSF蛋白增多，细胞（淋巴细胞略多），偶有寡克 隆带。,5. 亚急性或慢性进展
6、性脑炎型,发热、头痛起病。有癫痫，症状增多，可有偏瘫、 颅神经损害（外展）。数月后甚至失语、四肢瘫、 延髓麻痹。 CT/MR示脑深部、脑白质、脑干有异常多病灶的的信号。 CSF仅有蛋白质增多。十分类似皮质纹状体脊髓变性 （CJD）。脑膜活检“软脑膜小血管”“巨细胞”动脉炎。 有些患者发热、头痛、脑实质损害、颈有阻力。数月份 病程时好时坏。CSF压力高水平，细胞数拾余数拾只 106/L，以淋巴细胞为主，糖和氧化物正常低水平。 CT/MR示白质或脑白质交界处有异常信号的病灶。 抗痨、抗真菌治疗无效。通常活检后常规免疫治疗可 好转,6.慢性脑膜炎型,数月来头痛，伴恶心，持续驰张热型，颈有阻力， 视力
7、减退，记忆力减退。眼底视盘可水肿。CSF细胞 10100 106/L，以单核细胞为主，糖可降低，蛋白增 高。抗痨、抗真菌治疗无效。,7. 多系统变性,数月或半年以上的缓慢加重的疾病，精神症状、帕 金森样表现，共济失调、四肢腱反射亢进、肌束颤 动。CT/MR有脑萎缩或“腔梗”， CSF蛋白增高，细胞数正常。一年内死亡。,8.迅速进展性痴呆,在数周或3月内认知功能迅速恶化明显痴呆。 脑脊液可正常或有数拾白细胞106/L，蛋白增高。,9.急性或亚急性脊髓病,急性或亚急性截瘫/四肢瘫或多个脊髓段损害的脊 髓病. MR示脊髓内肿瘤样表现或正常. CSF细胞数增高，以淋巴细胞为主, 蛋白增多。,诊断标准,
8、Moore(1989)诊断标准: 头痛和多种类型的临床表现持续6个月左右. DSA示节段性小动脉狭窄 除外感染性和非感染的血管炎 脑/或脑膜活检示血 管炎性损害，并除外继发性血管炎。 血沉、C-反应蛋白可增高。但其它血免疫生 化等检查无异常。,治疗,激素合并环磷酰胺为首选治疗。病重时可加用IgG。 疗程一年。Schmidley(2000)报道按上述治疗17例， 16 例存活，1 例死亡。无治疗或不规则治疗34例， 30例死亡，4例存活。,原发性中枢神经系统血管炎病的肿瘤型,男，58岁。右利手。主诉：右侧肢体无力伴语言不 流畅约3周余。 2011年11月末右侧肢体无力，逐渐加重，语言不利 畅，逐
9、渐加重， 3周余右手握拳，抬臂困难，行走 时下肢拖行。语言时答非所问。出现头痛和恶心。 查体：神清，混合性失语，伸舌困难，余颅神经均 无异常，右侧肢体肌力3级，肌张力增高，腱 反射明显亢进，Babinski征阳性。左侧肢体无异常。 脑脊液检查：细胞数0 106/L，蛋白、糖正常范围。 脑CT和MR见图示。各种血清免疫指标、血沉均 无异常。,注：A为CT示左侧颞、顶、枕叶片状异常信号；B、C为头颅MRI T2和FLARE 示高低混杂信号，边界不清，周围脑组织有明显水肿征象；D为头颅MRI增强 后病灶呈明显不均匀强化,头颅CT及MRI,注：A和B为动脉血管周围淋巴套，间质内大量液化(苏木精-伊红染
10、色，200)； C为静脉壁空泡化管腔闭塞(苏木精-伊红染色，400)；D为血管周围大量CD3 标记阳性淋巴细胞(200)；E为血管周围部分CD4标记阳性淋巴细胞(200)； F为血管周围部分CD79a标记阳性细胞(200),脑组织病理(左颞),中枢神经系统血管炎多发性硬化型,女性，42岁，右利手。主诉：上肢麻木无力2月，伴词不 清20天。现病史： 2月余前（2012年3月）右小肢麻木和无力， 2天后手指和手背麻木。以后数周逐渐时轻时重的，右上肢 无力，最终持物困难，挟菜等困难。以后是右侧逐渐右侧上 半身麻，皮肤增厚感。病程中发作性右上肢抽搐，持续45分 钟，意识清，自行缓解。查体：神清，对答佳
11、。伸舌偏右， 右侧鼻唇沟浅，构音含糊，双侧咽反射亢进，余颅神神经无 异常。右侧肢体肌力3级，肌张力增加，腱反射明显增高，右 侧Hoffman 征阳性，Babinski征阳性。右侧偏身痛温觉减退， 深感觉存在。右手轮替动作差。左侧肢体肌力5级，无异常体 症。CSF中细胞5 106/L，糖和氧化物正常。血沉、血中多 种免疫抗体无异常。用甲基强的松龙和环磷酰胺治疗一月后 右侧肌力恢复正常而出院。但2012年5月中旬，又感右侧肌力 减退，构音不清，而再次入院。脑活检证实为中枢神经系统 血管炎。脑MR和病理镜见如图。,头颅MRI,注：右枕叶、左侧额叶及两侧顶叶多发病灶，T1(A)、T2(B） 及FLAIR(C）均呈高低混杂信号，周围脑组织有水肿，增强 (D)后有不均匀强化。部分病灶在DWI(E)和ADC(F)上呈高信号,注：A为小动脉周围淋巴套， 管腔变窄(苏木精-伊红染色，400)； B为小静脉内纤维素渗出，管壁空泡化(苏木精-伊红染色，200)； C为血管周围部分CD8标记阳性淋巴细胞(100)； D为血管周围部分CD20标记阳性淋巴细胞(100)； E为血管周围部分LCA标记阳性淋巴细胞(200)； F为脑实质及血管周围KP1标记阳性细胞(200),脑组织病理(右枕),
