《神经病学总论2》pp课件

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1、,湘潭市一医院神经内科 彭海峰,神经系统损害的 定位诊断,本节课内容,颅神经、脊神经、自主神经解剖结构、功能、病损症状及定位诊断； 神经系统疾病的常见症状：视觉障碍、眼球运动障碍、面肌瘫痪、听觉障碍、眩晕、延髓麻痹。,十二对颅神经： 嗅视动眼，滑叉外展， 面听舌咽，迷副舌下神经全 感觉神经： 、 、 运动神经： 、 、 、 、 混合神经： 、 、 含副交感神经纤维： 、 单侧支配： 核下部、,嗅神经,嗅觉传导径路：P31-2-23 鼻粘膜嗅神经元嗅球嗅束、外侧嗅纹嗅觉中枢（颞叶钩回、海马回、杏仁核） 鼻粘膜嗅神经元嗅球中间、内侧嗅纹胼胝体下回及前穿质（与嗅反射有关）,病损表现及定位诊断,1、嗅

2、觉中枢病变：不引起嗅觉丧失，可有幻嗅发作。 2、嗅神经、嗅球、嗅束病变：一侧或两侧嗅觉丧失，见于颅底病变。 3、鼻腔局部病变：两侧嗅觉减退或丧失。,视神经,一、解剖结构： 视觉传导径路: 视网膜圆柱和圆锥细胞(级 )视网膜双极细胞(级)视网膜神经节细胞(级)视神经 视交叉(鼻侧视网膜神经纤维交叉)视束外侧膝状体(级)视辐射(内囊后肢后部)枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回),视神经,、光反射径路: 视网膜圆柱和圆锥细胞(级 )视网膜双极细胞(级)视网膜神经节细(级)视神经 视交叉 视束上丘臂中脑顶盖前区艾-魏氏核动眼神经睫状神经节节后纤维 瞳孔扩约肌 。,（三）、视觉系统的血液供应,眼动脉支配

3、：视神经、视网膜 大脑中动脉支配：视放射 大脑后动脉支配：视皮质,解剖特点,视觉传导路径中视神经，视束及视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜每一点有精确的对应关系。 视交叉处视神经纤维重组成为偏盲或象限盲的基础。 光反射路径与视觉路径有不同。 视觉系统中来自不同血管供血。 黄斑区为双重供血，其纤维投射至双侧枕叶皮质，形成黄斑回避。,病损表现及定位诊断,视觉障碍包括：视力障碍、视野缺损 （一）、视野缺损 不同部位损害的表现： 视神经病损：单眼全盲： 视交叉病损：双颞侧偏盲： 视束、外侧膝状体、视辐射、视中枢病损：对例同向性偏盲 视辐射上部（顶叶）病损：对例同向性下象限盲 视辐射下部(颞叶)病损：

4、对例同向性上象限盲 视网膜血管性疾病：垂直性视野缺损,（二）、视力障碍临床表现,单眼视力障碍 突发短暂性单眼盲： TIA、眼动脉或视网膜中央动脉闭塞； 进行性视力障碍 球后视神经炎、视乳头炎、NMO、视神经压迫性疾病、F-K综合症、特发性缺血视神经病、巨细胞动脉炎,双眼视力障碍 一过性视力障碍： 双视中枢TIA、 进行性视力障碍： 原发性视神经萎缩、慢性视乳头水肿、 中毒或营养缺乏性视 神经病,（三）、视乳头异常,视乳头水肿 视神经萎缩：原发、继发,动眼神经 、 滑车神经 、 外展神经,（一）、传导路径 （二）、解剖特点 （三）、病损表现及定位诊断 （四）、瞳孔调节及对光反射,trochlea

5、r n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝 (中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌 睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆 (下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟 (内),Oculomotor n.,（二）、解剖特点,均为支配眼球运动的神经 起止点不同 均经眶上裂出颅 所支配各眼外肌不同 与内侧纵束一起完成眼球的协调运动,（三）、病损表现及定位诊断,1、不同部位眼肌损害 ：分为周围性、核性、核间性、核上性眼肌麻痹。 周围性眼肌麻痹：、颅神经受损 核性眼肌麻痹：、颅神经核及邻近结构受损 核间性眼肌

6、麻痹：MLF损伤 前核间性：MLF上行纤维 后核间性：MLF下行纤维 一个半综合症：累及PPRF 中枢性(核上性)眼肌麻痹：大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及传导束损害。,周围性眼肌麻痹的特点,动眼神经麻痹： 上睑下垂、外斜视、复视、瞳孔散大、光反射(-) 、调节反射(-) 、眼球向内、向上、向下运动受限。 滑车神经麻痹： 上斜肌麻痹，多合并动眼神经麻痹，单独受损少，表现眼球向下、外运动受限，复视。,外展神经麻痹： 呈内斜视，眼球向外运动受限，复视。 仅有复视时，应注意复视总是出现在麻痹眼肌作用力的方向上，向麻痹眼肌收缩方向运动注视时，处在外围的映像是假像。,2、核性眼肌麻痹的特点,双侧

7、眼球运动障碍 脑干邻近结构受累 出现分离性眼肌麻痹 常见表现: Weber综合症(动眼神经交叉瘫)； Millard-Guble综合症(外展、面神经交叉瘫)； Foville综合症(外展神经交叉瘫)；,3、核间性眼肌麻痹的特点 表现为侧视障碍，单或双眼内直肌或外直肌的分离性麻痹,前核间性： MLF上行纤维受损（中脑部分） 水平注视时 病侧眼球不能内收 对侧眼球可以外展 双眼球会聚正常,后核间性： MLF下行纤受损（延髓部分） 水平注视时 病侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收 双眼球会聚正常,3、核间性眼肌麻痹的特点P37-2-28,一个半综合症： 累及PPRF，向病灶侧凝视麻痹，同侧眼球不能外展

8、又也不能内收，如同时累及对侧己交叉的MLF上行纤维，对侧眼球也不能内收，只有对侧眼球能外展。,4、中枢性(核上性)眼肌麻痹,皮质侧视中枢(额中回后部第8区)眼球水平同向运动障碍： 破坏性病变： 双眼凝视病灶侧 刺激性病变： 双眼凝视病灶对侧,脑桥侧视中枢受损：因受皮质侧视中枢(对侧)支配，故相反为： 破坏性病变： 双眼凝视病灶对侧 刺激性病变： 双眼凝视病灶侧,4、中枢性(核上性)眼肌麻痹,帕里诺综合征：双眼向上垂直运动不能，为上丘病变(眼球垂直运动皮质下中枢) 动眼危象：双眼球发作性转向上方、为上丘刺激性病变。 核上性眼肌麻痹的特点：双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保留。,（四）、瞳孔调节

9、障碍,瞳孔由： 动眼神经副交感纤维瞳孔括约肌、 颈上交感神经节的交感纤维瞳孔开大肌 光反射径路：视网膜 视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌,正常瞳孔3-4mm；2mm 缩小 、5mm散大 瞳孔散大：动眼神经损伤、脑疝 瞳孔缩小：脑桥病变，针尖样瞳孔 霍纳征(Horner sign) 阿罗瞳孔：光反射()、调节反射() ，见于脊髓痨、MS 艾迪瞳孔：强直性瞳孔,瞳孔调节障碍,调节反射：注视近物时双眼会聚，瞳孔缩小。 会聚不能见于：中脑病变、帕金森病 缩瞳反应丧失见于：白喉、中脑炎,三叉神经,一、解剖结构： 传导径路:P41 1、头面部痛温觉传导径路: 头面部痛温觉半

10、月神经节分别经眶上裂、圆孔、卵圆孔入颅视三叉神经脊束核交叉至对侧三叉丘系丘脑腹后内侧核中央后回下13部 2、头面部触觉、深感觉传导径路: 头面部触觉、深感觉半月神经节分别经眶上裂圆孔、卵圆孔入颅视三叉神经感觉主核交叉至对侧三叉丘系丘脑腹后内侧核中央后回感觉中枢下13部。,丘脑 腹后内侧核,三叉 神经节,三叉神经脊束,三叉神经 感觉核,中央后回 下1/3,内囊后肢,内侧丘系 背侧,三叉 丘系,头面部,(深)浅感觉 传导路,三叉神经,一、解剖结构： 传导径路: 3、运动纤维：起自脑桥运动核 圆孔出颅下颌神经支配咀嚼肌和鼓膜张肌。司咀嚼和张口运动。 4、角膜反射通路：角膜三叉神经眼支半月神经节 三叉

11、神经感觉主核双侧面神经核面神经眼轮匝肌。,病损表现及定位诊断：,1、三叉神经周围性损害 三叉神经半月神经节 三叉神经根的病变 三叉神经分支病变 2、三叉神经核性损害 感觉核 运动核 分离性感觉障碍 洋葱皮样分布,面神经,解剖特点： 面神经路经：见图P43-2-33 面神经组成：为混合神经，包含躯体运动、内脏运动、内脏感觉纤维 核以上受双侧支配，核以下受单侧支配 核以下损伤不同部位，除面瘫外还伴有其他症状,病损表现及定位诊断P44,1、中枢性面瘫 2、周围性面瘫面神经核损害:展神经麻痹+锥体束损伤 膝状神经节损害：Hunt syndrome 面神经管内损害： 茎乳孔以外损害:,周围性面瘫与中枢性

12、面瘫的区别,前庭蜗神经,解剖特点： 、蜗神经传导径路： 内耳螺旋器耳蜗神经节双极细胞蜗神经脑桥尾端蜗神经核外侧丘系下丘内侧膝状体听辐射颞横回听觉中枢,前庭蜗神经,解剖特点： (二）、前庭神经传导径路： 三个半规善管、椭圆囊球囊内耳前庭神经节双极细胞前庭神经内听道内耳孔脑桥尾、延髓前庭神经的上、内侧、外侧、下核各核发出纤维分别到小脑、脊髓前角、内侧纵束调节眼球位置、躯体平衡、颈肌活动等。,病损表现及定位诊断,1、蜗神经损害 ：听觉障碍、耳鸣、听觉过敏 、耳聋：P82 传导(传音)性耳聋：外耳、中耳病变 神经(感音)性耳聋：内耳、蜗神经及核、核以上中枢病变； 混合性耳聋：老年耳、慢性中耳炎、 、耳

13、鸣： 高音调耳鸣：指示感音器病变 低音调耳鸣：指示传导径路病变 、听觉过敏：,病损表现及定位诊断,2、前庭神经损害： 眩晕、眼球震颤、平衡障碍 眩晕是空间定位觉障碍产生的一种运动幻觉。感觉自身或外界物体在旋转、升降、倾斜。与头晕不同，后者表现为头重脚轻、站立或行走不稳，无自身或外界物体运动或旋转感。,眩晕临床分类及表现P80,系统性眩晕 前庭系统病变所致 眩晕 眼球震颤 听力障碍 分为：周围性(真性) 中枢性(假性),非系统性眩晕 前庭系统外病变所致 无眩晕，头晕眼花、站立不稳 无眼球震颤 无听力障碍,眩晕临床分类及表现,位置性眩晕： 可为周围性、或中枢性(假性) 周围性(真性)与中枢性(假性

14、)的鉴别P80,眩晕的分类 按病因,1.脑瘤(听神经瘤，小脑脑桥，神经核肿瘤及其它),颈性 自主神经系统性,外周,耳性,病因已较清楚,化脓性迷路炎毒性迷路炎迷路损伤 药物中毒(奎宁，染发剂，磺胺类) 迷路性梅毒 手术后遗症及其它,梅尼埃病 假性梅尼埃病综合症 前庭神经炎 良性阵发性位置性眩晕,病因不清楚,眩 晕,前庭性,中枢,2.大脑血液循环障碍(颈动脉综合症，后小脑动脉综合症及其它),3.颅脑外伤,4.脑炎，脑性梅毒，平颅，多发性硬化，蛛网膜炎，耳带状疱疹，颈- 枕自主神经症状，癫痫，偏头痛及其它,非前庭性,鼻性牙齿眼性 内科疾病(贫血，心脏病等) 精神病，非前庭中枢神经系统疾病 妇科病及其

15、它,眼球震颤P83,根据方向分为：水平性、垂直性、旋转性 根据运动节律：钟摆样、跳动性 眼震类型：眼源性： 前庭性:周围性、中枢性 、,眼震的分类,小脑,中枢性,脑干,延髓 脑桥 中脑,眼 震,前庭性,周围性,眼源性,视觉系统疾病 眼外肌麻痹,一、解剖基础： 1.舌咽神经传导径路及功能：(示图p47) 2.迷走神经传导径路及功能：(示图P48),舌咽、迷走神经,球麻痹,也称延髓麻痹，是咽喉肌和舌肌麻痹综合征。可为舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元或双侧皮质延髓束损伤所致。 一、解剖基础： 1.舌咽神经传导径路及功能：(示图) 2.迷走神经传导径路及功能：(示图),舌咽神经,Glossopharyngeal n.,下泌涎核fj,孤束tg.ybnzg,疑核tny,耳支,颈动脉窦支,舌支,咽支,(鼓室N),(鼓室丛),耳神经节,腮腺,上N节,下N节,颈静脉孔,迷走神经,疑核,孤束核,上神经节,耳部皮肤,喉上