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1、吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease，SR-ILD),韩礼良,概述,吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官、系统受累，可导致高血压、冠心病，孕妇吸烟可导致胎儿畸形。其中对肺脏的损害尤为突出。 纸烟的烟雾中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多种有害物质，吸入肺内后易于沉积在范围广阔、纤毛上皮细胞少、气流流速慢的小气道(2mm)，故细支气管远端尤其在呼吸细支气管、肺泡区域受害较早、损伤较大。,概述,吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌，还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related in
2、terstitial lung disease，SR-ILD) ，包括呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP) 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）和特发性肺纤维化(IPF)。 发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞、T淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞，使这些炎性细胞释放多种介质引起气道、肺实质、肺血管的病变。,概述,1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于
3、多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。,已知原因的ILD：如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（IIP）,肉芽肿所致ILD： 如结节病，外源性过敏性肺泡炎,其他类型的ILD：如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症,特发性肺纤维化（IPF）,除 IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病（RB-ILD）,隐源性机化性肺炎（COP）,脱屑型间质
4、性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,弥漫性间质性肺疾病（ILD）的分类,弥漫性间质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS,概述,特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺疾病区别。,IIP的病理和临床分类,2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS
5、) 共同制定的ATSERS分类，按发生率多少排序,概述,在2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的弥漫性间质性肺疾病(ILD)四种分类（包括已知原因的ILD、IIP、肉芽肿所致ILD及其它类型）中RB-ILD、DIP和IFP归类于“IIP”；肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）归类于“其它类型”。,概述,在IIP的分类中IPF发病率位居首位，用寻常性间质性肺炎（UIP）表明其组织病理学类型 ；RB-ILD和DIP分别居第5、第6位，并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和DIP来表明其组织病理学类型 。 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（A
6、TS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（ IPF）诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。,1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病 (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RB-ILD）,RB-ILD在20世纪80年代初始被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者，故曾被称为“吸烟者细支气管炎”。这种疾病与 “慢性支气管炎”不同，损伤的部位在极其细小的终末细支气管和呼吸性细支气管。 RB
7、-ILD属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， RB-ILD 的发病率位列IIP的第5 位。并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)来描述其病理和临床特征。,病理,RB的病理特点包括：在呼吸性细支气管、肺泡管和细支气管周围的肺泡腔中存在内含棕黄色色素沉着的巨噬细胞，即肺内呈广泛DIP表现。 支气管粘膜下和细支气管旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，型肺泡上皮及细支气管立方上皮增生，小叶中心性肺气肿。,RB-ILD病理改变,病理,与典型的DIP相比，RB-ILD有较多的巨噬细胞填充细支
8、气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RB-ILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如；无肺组织蜂窝样改变。 现在认为RB-ILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质不同程度损伤的表现，为同一种疾病不同的发展阶段，即RB-ILD为DIP早期阶段。与DIP相比，RB-ILD 的临床预后较好。,发病原因,RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。,发病机制,与典型的DIP相比，RB-ILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RB-ILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚
9、，有时RB-LID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RB-ILD的诊断。,临床表现,见于4050岁吸烟者，男女比21；症状轻，少数有呼吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病情好转；肺功能混合性通气功能减退，RV可增高；BALF中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞，Neu可轻度增高。 呼吸性细支气管炎常见于无症状的吸烟者，即吸烟者虽无症状，但其肺脏通常已经存在细支气管炎。显微镜可见呼吸性细支气管腔内大量吞噬了烟尘颗粒的肺泡巨噬细胞即“尘细胞” 聚集。,影像学,HRCT上显示病变分布广泛，但以上叶较明显，主要特点是有小叶中心小结节合并毛玻璃样高密度影及支气管壁增厚。亦可见肺不张、小
10、叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。 毛玻璃样致密是与肺泡管及肺泡腔内有巨噬细胞堆积有关，而小叶中心结节可能是由于呼吸性细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞，常并存中度小叶中心性肺气肿。 CT鉴别诊断包括急性过敏性肺炎、DIP及NSIP。,广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。,RB-ILD 影像学,RB-ILD 影像学,RB-LID,女，41岁。A：手术肺活检前3天HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影，右侧为著；B：7周后复查，示双肺浸润影明显吸收（右肺中叶为术后改变）。该患者使用了泼尼松治疗，起始计量为40mg/d，逐渐减量至5mg
11、/d，同时戒烟。,肺功能,常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。,治疗,1.停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。 2.免疫介入疗法治疗。,2、脱屑性间质性肺炎 (desquamative interstitial pneumonia，DIP),脱屑性间质性肺炎(DIP)又称肺泡巨噬细胞性肺炎，是特发性间质性肺炎IIP的一种临床类型，以肺泡腔内均匀聚集一致的大量
12、巨噬细胞异常聚集为特征。 本型于1965年由Liebow等首次提出，“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。原认为肺泡腔充填的为脱落的肺泡上皮细胞，故定名DIP，现已证明肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但一直延用此命名。,病因,外源性致病因子： 长期大量吸入有害刺激性物质(如SO2、NH3等)，引起体内免疫应答，导致肺泡巨噬细胞大量聚集于肺泡内； 吸烟： 现代研究认为DIP的发生与长期吸烟有着密切关系，可能是烟草中的抗原引起了免疫应答。,病理学,病理学特点：肺泡腔内均匀散布大量的巨噬细胞，但常以细支气管周围更显著。肺泡间隔的炎症或纤维化相对较轻； 肺泡
13、结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或成纤维细胞灶极少见；很少形成纤维化瘢痕和蜂窝； 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性； 若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管周围，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）。,DIP病理改变,DIP与UIP的临床病理比较,临床表现,主要见于3050岁的吸烟者，以次级肺小叶受累，弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集以及轻到中度的肺间质纤维化为特征。有渐进性呼吸困难及干咳，呈亚急性发病，数周至数月内加重，半数有杵状指，肺功能及支气管肺泡灌洗液（BALF）所见同RB-ILD，预后较好，10年生率70%。 脱屑
14、性间质性肺炎如果没有得到及时的诊断和治疗，会导致双肺纤维化，患者的肺脏将逐渐丧失通气和气体交换的能力。 DIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应 。,影像学,胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。后期也可出现线状、网状、结节状间质影像（不具特征性）。 DIP和RB- ILD患者在CT扫描中最明显的胸部影像为毛玻璃阴影。毛玻璃阴影与巨噬细胞在肺泡囊和肺泡管中的 聚集有关联。网格状阴影与实变影少见。 DIP和RB-ILD两组患者在临床和影像学特点上无显著差异。Heyneman等认为 RB、RB-ILD和DIP分别代表肺部不同严重程度的对于吸烟的反应
15、。,53岁，女。 A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个月后HRCT复查,DIP 影像学,男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。,DIP,男，46岁。干咳，发热，气促。,DIP,DIP 影像学,治疗,DIP一旦确诊应立即戒烟。 糖皮质激素治疗：因糖皮质激素可抑制抗原抗体反应，影响血液循环中免疫复合物的水平及肺泡巨噬细胞的聚集与活化，阻止巨噬细胞中溶酶体的释放，所以对于DIP的治疗应尽早应用糖皮质激素。 改善缺氧:DIP病人存在
16、进行性气促的特点，因此长期性、间歇性吸氧是最基本的治疗。 预防感染:肺部感染和全身的感染是DIP加重恶化的关键因素。,预后,DIP预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27。多数患者对激素治疗反应好，病程比较稳定，少数应用激素治疗后仍然进展为肺纤维化。,3、肺朗格汉斯细胞增生症 （Pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）,PLCH又称肺嗜伊红细胞性肉芽肿或肺嗜酸性肉芽肿，被认为是和吸烟有关的肺部疾病，年轻人好发。有咳嗽和呼吸困难等非特异性症状。20%的患者有气胸 。 以朗格汉斯细胞肺脏浸润为主要特点，但不同患者的临床表现各异，部分吸烟者没有呼吸道症状，因而容易漏诊。,概述,1868年，Paul Langerhans 最早发现了上皮树突状细胞，即Langerhans Cell （郎格罕细胞），朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞。 1987年，组织细胞学会决定将组织细胞增生症X命名为LCH，随后颁布了新的分类方法：即单系统单病灶、单系统多病灶和多系统病变。,组织细胞疾病及分类,
