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1、热性惊厥与癫痫,概 述,热性惊厥有年龄特点，良性转归 伴有热性惊厥的癫痫 热性惊厥与癫痫相鉴别,热性惊厥,在特定年龄阶段，由发热引起的惊厥。排除了颅内感染和其它导致惊厥的器质性疾病和代谢异常。,热性惊厥,热性惊厥(febrile seizure)，或称高热惊厥 发生于一定年龄儿童(6个月-5岁，高峰年龄1822月) 因发热诱发的惊厥发作 是小儿时期最常见的惊厥性疾患：35% （日本7） 热性惊厥多与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。 绝大多数预后良好,临床特点与分型,热性惊厥多发生于发热的第一天（78在24小时内）、体温骤升期 惊厥后一般不遗留神经系统异常体征 根
2、据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状等特点，将热性惊厥分为简单性（典型）和复杂性（不典型）两种类型,热性惊厥的分型,惊厥类型,强直阵挛：80 强直：13 失张力：3 局灶起源泛化为强直阵挛：4,热性惊厥的治疗,多数热性惊厥持续时间短暂，不需要用止惊药，只要及时口服或注射退热药并治疗原发病。,热性惊厥发作的治疗,发作超过10分钟，应采取紧急措施 地西泮：0.30.5mg/kg，稀释后静推。 1520分钟后可重复。地西泮栓剂（0.5mg/kg） 氯硝西泮：0.020.06mg/kg，缓脉静推 劳拉西泮：0.050.1mg/kg，缓脉静推 咪唑安定：0.150.3mg/mg，缓脉静推（可肌肉注射），1
3、8ug/kg.min静滴,需预防治疗的热性惊厥,复杂性热性惊厥 有神经系统缺陷 小于1岁 频繁复发,简单性热性惊厥不需要预防,预防热性惊厥复发的治疗,发热期间歇性应用地西泮：0.3mg/kg，口服或直肠给药，若8小时后仍发热可重复给药 长期每日口服抗癫痫药物苯巴比妥或丙戊酸钠：每年5次以上，间歇短程预防性治疗无效者（2年或用至4岁） 仅口服退热药不能有效预防FS复发,小 结,热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾病 预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，临床特点、诊断处理和预后相同 发作时注意观察、防止意外，发作时间较长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗 积极控制高热 绝大多数预后良好，不留后遗症,热性
4、惊厥与癫痫,热性惊厥患儿癫痫的发病率为2%10%，明显高于普通人群 热性惊厥患儿癫痫的发病率随年龄有增加趋势，57岁前为2% 3%，10岁前为4.5% ，25岁前为7%,热性惊厥后患癫痫的危险因素,（1）第一次热性惊厥前有神经系统异常或发育落后 （2）有癫痫家族史 （3）复杂型热性惊厥 FS后患癫痫的危险因素 癫痫的发病率( %) 无（单纯性FS） 2.4 1项 6.8 2项 17 22 3项 49,不同类型癫痫综合征热性惊厥发生率,热性惊厥与癫痫,FS与癫痫存在某些遗传学联系，从分子遗传学水平已证实以下两个癫痫综合征与FS关系密切 热性惊厥附加症（Febrile seizures plus,
5、 FS+) 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征）,热性惊厥附加症,以热性惊厥起病 发病年龄较热性惊厥早（可于6个月前起病，平均1岁） 惊厥发作年龄超过5岁，平均11岁缓解 可以有无热惊厥 部分患儿5岁后仍为发热抽搐，部分患儿5岁后可以只有无热惊厥,热性惊厥附加症与热性惊厥鉴别,发病初期难以鉴别 至少两次惊厥发生在典型的热性惊厥年龄之外（6个月前或5岁后） 出现了无热惊厥 家族史,婴儿严重肌阵挛癫痫,婴儿严重肌阵挛癫痫（Severe myoclonic epilepsy in infants, SME）为最严重的癫痫综合征之一 婴儿严重肌阵挛癫痫又称Dravet综合征，由Dravet等于19
6、82年首先报道 分类：尚未明确局灶性或全面性癫痫与癫痫综合征,婴儿严重肌阵挛癫痫,病因与钠离子通道亚单位基因突变有关 起病年龄：5.92.2月，占3岁前发病的癫痫的36 与发热关系密切 发作形式多样 治疗困难，预后差,病 因,热性惊厥与癫痫家族史很高（2530），并且具有单卵双胎发病的一致性，显示遗传因素在SME的发病上起重要作用。 现认为SME属于全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）中较为严重的一型。 钠通道SCN1A亚单位基因突变最为常见，可有亚单位SCN1B，SCN2A的基因突变,热敏感性,热敏感是SME的突出特点，几乎所有的SME患儿均有过由发热诱发的惊厥，很多患儿只要体温达到38
7、以上，无论是否应用抗癫痫药，总能诱发惊厥发作 首次发作体温在38以上者达21，另外有31的患儿在泡热水澡时（ 3942）出现发作。首次发作持续时间较长，28达惊厥持续状态（日本） 疫苗接种后发作常见 这种惊厥仅仅与体温升高有关，与感染及疫苗本身无关,发作形式,多样：全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发作、两侧交替性阵挛发作、局灶性运动性发作伴全身性泛化、复杂部分性发作、失神发作、肌阵挛发作、或全身性肌阵挛强直阵挛发作（开始为大的肌阵挛，持续数秒至10余秒后出现全身性强直阵挛发作） 简单部分性发作持续状态，复杂部分性发作持续状态，不典型失神持续状态常见,肌阵挛发作,对称性的近端肌肉和眼睑的抽动，表现
8、为双上肢屈曲，大腿屈曲外展，还可见到背部后伸，有时会引起病人向前或向下跌倒。抽搐往往重复至少两次，白天发作特别多 大的肌阵挛症（Massive Myoclonia），表现为上肢或整个躯体的大的抽动或痉挛，随后发展为全身性强直阵挛发作。这种类型的肌阵挛并不频繁，有时仅出现于强直阵挛发作之前，称之为GCTCS，如果不仔细询问病史，可能会被遗漏。,肌阵挛发作,头、眼睑、或上肢连续的肌阵挛抽搐，导致节律性的头后仰。相应的EEG为全导双侧对称的3Hz棘慢波爆发。这类发作如果持续存在，常演变为伴有肌阵挛成分的不典型失神发作。 非癫痫性节段性肌阵挛，多见于有睡眠中频繁大发作的年长儿，常出现于因频繁发作自睡眠
9、中醒来时。有此类发作的病人常伴有逐渐加重的共济失调及反应低下。,不典型失神发作,疾病的后期40的患儿有不典型失神发作，并且大部分不典型失神伴有肌阵挛成份，相应的EEG为全导的23.5Hz棘慢波。,发作形式,SME一词容易使人产生误解，以为它是一种严重的肌阵挛癫痫，或伴有难治性肌阵挛的癫痫，而事实上只在SME后期出现肌阵挛和不典型失神发作，年龄在584个月，平均1814个月 部分患儿始终无肌阵挛发作 (1/5)，但其它的临床表现及转归与SME相似，有人认为这部分患儿也属于SME，也有作者称之为边缘性SME,临床表现与年龄相关性,1岁以后至4岁，各种惊厥类型相继出现 除热敏感性外，部分患儿还存在着
10、光敏感性，在灯光或太阳照射后马上出现惊厥，惊厥的频率与光的强度有关，越亮惊厥越频繁。主要的惊厥类型为肌阵挛和不典型失神伴眼睑肌阵挛，后者偶尔伴有节律性头后仰 5岁后光敏感性逐渐减低，只对闪光刺激或图形刺激敏感；7岁左右对闪光刺激的敏感性也逐渐减弱 在15120个月，平均岁左右肌阵挛和不典型失神消失，其它发作持续存在,国际癫痫与癫痫综合征分类制定的诊断标准,家族中热性惊厥或癫痫的发生率高 发病前发育正常 于岁内发病，惊厥形式可以是热性或无热性、全身性或一侧性阵挛，之后有肌阵挛发作和频繁的部分性发作 早期EEG常无异常放电，但后期有全导棘慢波、多棘慢波及局灶异常，早期即可有光敏性 开始智力运动发育
11、正常，第二年出现发育迟滞、共济失调、锥体束征及肌阵挛发作 各种治疗对所有发作类型均不理想,诊 断,SME常有多种惊厥形式，包括全身性或单侧阵挛发作，交替性一侧抽搐，简单或复杂部分性发作，肌阵挛发作等。SME的肌阵挛发作仅见于岁，可以不是主要的发作类型，而部分性发作较肌阵挛发作更为常见。SME的诊断，其临床过程较发作类型、EEG特点更为重要。,治 疗,各种抗癫痫药的疗效都很差。 ACTH对个别患儿的肌阵挛和不典型失神短时有效 丙戊酸钠和乙琥胺对少数病人的不典型失神有效 溴化钾对全身性强直阵挛、全身性阵挛和复杂部分性发作有较好的效果，但对肌阵挛和失神无效,治 疗,生酮饮食可使各种发作类型的发作强度与频率有所下降 咪达唑仑静脉输注对癫痫持续状态有效 目前推荐的治疗方案首选溴化钾，结合丙戊酸钠、氯硝基安定等，无效时采用生酮饮食。拉莫三秦可能加重发作,预 后,预后较差，大部分患儿惊厥持续存在，并有严重的智力低下，部分患儿还伴有严重的共济失调和痉挛性瘫痪。 SME死亡率高， 14% 15.9%，平均死亡年龄为6523个月，主要死于惊厥持续状态。,
