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1、胎儿超声心动图,扬州市第一人民医院超声科 秦爱平,1、先天性心脏病（CHD）的发生率为810，已位居出生缺陷的首位,2、 先心是婴儿期和儿童期最主要的死因，产前若能检查出严重的CHD，则能使其出生后尽早手术，预防发生严重的血流动力的改变，改善预后。 3、大多数先心胎儿的父母并无明显的高危因素，因此胎儿超声心动图既可作为低危人群的常规筛查，也可作为高危人群的诊断手段,4、 约50%的CHD能够通过手术或介入治疗获得根治，而另外50%的则属于复杂的、严重的畸形，采用目前各种治疗方法，都难以获得较为满意的疗效。因此，在产前准确地诊断出那些复杂的、严重的和致命性的心血管畸形是目前母胎医学和超声影像学共
2、同面临的重要任务。,（一）较易诊断的胎儿心脏结构畸形,单心室 单心房 二/三尖瓣闭锁 三尖瓣下移畸形 完全型房室间隔缺损 左/右心室发育不良 法洛四联症 心脏肿瘤,单心室（simple ventricular SV）,1、概念： 是指心房只与一个主要心室腔相连接的一组畸形，发病率约占活产儿的0.1, 根据主腔的形态分为以下三类 （1）A型：主腔为左心室 （2） B型：主腔为右心室 （3） C型：主腔无法确定,2、超声观察要点：四腔心显示为单个心室腔，同时可以依据左右心室解剖形态特征来区分主心室的类别，要观察两条大动脉的起源、有无狭窄。 3、预后与转归： 胎儿期可以很好存活，但新生儿死亡率高达9
3、5%，既使成功行Fontan术，远期预后仍不佳，因此胎儿期发现SV，建议终止妊娠。,三尖瓣闭锁（tricuspid atresia TA）,1、概念： 三尖瓣形态学上的缺如或闭锁，而导致右房右室之间交通缺乏，因此右室明显变小。发病率约占活产儿的0.08。根据大血管起源、空间关系分为以下三类 (1) TA-1:大动脉起源正常 （2）TA-2：合并D型大动脉转位 （3）TA-3：合并复杂的大动脉畸形,2、超声观察要点 PW置于右侧房室瓣区无血流信号 合并畸形：伴/不伴室缺， 均合并房缺/卵圆孔未闭， 大动脉关系：正常/转位， 表现：右心房扩大、右心室少、左心房室扩大 3、预后与转归： 与单心室预后
4、相似，不佳,三尖瓣下移畸形（Ebstein）,1、概念： 三尖瓣的后叶与隔叶没有附着于正常的瓣环位置，而是向下朝心尖移位，异常附着于右心室壁，而造成右心室的部分“房化”。最轻Ebstein只会出现三尖瓣下移很轻仅出现少量三尖瓣反流，而严重则可以出现整个心室的“房化”。 Ebstein是一少见畸形，发病率大约占先心病0.5%。,2、超声观察要点：三尖瓣隔叶与后叶的位置，房化右室的大小，有无右室流出道梗阻 3、预后：不良，约45%胎死宫中，出生后死亡率高达80-90%。,完全型房室间隔缺损 （Complete atrioventricular septal defect AVSD）,1、概念； 是
5、房间隔原发隔缺损联合室间隔缺损及连接房室瓣为一组共同房室瓣的心脏畸形 。根据前桥瓣与右前上瓣交界处腱索解剖连接的不同，分为：A、B、C型。发病率约占活产儿的0.19，约占先心病4 % -5%。 AVSD：特别与染色体异常高度相关，特别是唐氏综合征（50%）,2、超声观察要点： （1）四腔心显示：十字交叉结构消失，左右房室瓣形成一组共瓣。 （2）CDFI示共同瓣反流，而引起心房、心室的增大 （3）常用合并其他畸形（右室双出口、肺动脉狭窄、单心室） 3、预后与转归： 产前诊断AVSD的总的存活率为32%，生存率低的主要是其高发的心内及心外畸形。 孤立性病变的病例通过手术治疗，远期预后不错，但非均衡
6、型只能行单心室修补，远期预后不佳。,左心发育不良（Intrauterine growth restriction HLHS）,1、概念： 一类心脏复杂畸形，包括左室及左室流出道的重度发育不良，导致心脏输出系统的梗阻的病变，发病率约占活产儿的0.1- 0.25，约占先心病3.8%。分为二类； （1）二尖瓣和主动脉瓣闭锁：左室严重发育不良或近缺如； （2）二尖瓣发育不良和主动脉瓣闭锁，左室内膜回声增强，呈球形，收缩功能减低。,2、超声观察要点： （1）左室收缩功能减低，室腔峡小或缺如，但也可以出现左室大小正常甚至扩张，CDFI显示左室无无盈，心尖部为右室构成 （2）二尖瓣和主动脉瓣的狭窄或闭锁 （
7、3）主动脉弓发育不良，肺动脉及动脉导管代偿性扩张,3、 预后与转归： 该畸形为最复杂的心脏畸形之一，预后差，治疗方法Norwood术或者心脏移植，但目前国内能开展此手术的医院很少。,法洛四联症（tetrology of fallot TOF）,1、概念： 以主动脉瓣下室间隔缺损、主动脉骑跨、漏斗部肺动脉口狭窄为特征，右室肥厚是“四联征”的第四解剖特征，但在胎儿期不明显。TOF是最常见的紫绀型先心病，占先心病中3-7%。,2、超声观察的要点： （1）主动脉瓣下室间隔缺损、主动脉根部骑跨、漏斗部肺动脉狭窄，重点在五腔心切面和三血管切面， （2）主肺动脉及左右肺动脉发育程度（关系到预后） （3）四腔
8、心可以正常，除非室缺较大, 才可能在这一平面可见,3、 预后与转归： 研究显示：TOF婴儿的短期和长期生存率近90%，相对较好。 而预后不良指征有：肺动脉发育不良、升主动脉发育提速、过肺动脉瓣血流中断、动脉导管反向血流。,心脏肿瘤,原发心脏肿瘤在胎儿及新生儿中不常见，有以下几种 （1）横纹肌瘤：多发，心肌上 （2）纤维瘤：单发，室间隔肌部 （3）畸胎瘤：心包 （4）血管瘤：罕见,（二）诊断有一定难度的胎儿心脏结构畸形,共同动脉干 肺动脉闭锁 右室双出口 大动脉转位 完全型肺静脉异位引流,共同动脉干（truncus arteriosus TA）,1、概念： 仅有一条大动脉起源于心底，并分出体循环
9、、冠状动脉循环和肺循环分支，此畸形常合并较大的室间隔缺损，分四型 A1：有肺主干、左右肺动脉 A2：左右肺动脉直接从共干发出 A3：一支肺动脉起源于共干，另一支动脉导管或侧支循环供应对侧肺 A4：主动脉弓完全离断。A1和A4常见,2、超声观察要点： （1）一条大动脉起源于心底，并分主、肺、冠状动脉 （2）合并较大的室间隔缺损 （3）多达1/3大动脉干完全起源于右心室 （4）共同动脉瓣常见为三叶瓣。 （5）正常四腔心 （6）50%病例动脉导管缺如 （7）主动脉畸形常见，右位主动脉弓、主动脉弓离断。,3、预后与转归 手术治疗：修补室缺+分离肺动脉+人工血管连接肺动脉与右心室，成功手术后，远期预后尚
10、可， 共同动脉瓣膜狭窄或关闭不全会严影响预后。,肺动脉闭锁（pulmonary atresia PA),1、概念； 是右室与肺动脉循环中断，肺动脉闭锁通常由瓣膜的完全膈合形成肌性闭锁，伴右室流出道严重变形，右室心肌增厚而发育不良，同时因三尖瓣反流而出现右房增大。分二类 （1）室间隔完整型肺闭（PA-IVS） （2）伴室缺的肺闭（PAVSD）,室间隔完整型肺闭（PA-IVS）,伴室间隔缺损的肺闭（PA-VSD）,2、超声观察要点 （1）PA-IVS：不能显示右室流出道，右室发育不良，同时会出现三尖瓣的发育不育，肺动脉血流来自于动脉导管的逆向灌注。 （2）PA-VSD ：类似于法四，但没有右室流出
11、道，同时肺部血流完全来自体循环。 3、 预后与转归 远期预后不佳，关键在于右心室的发育、左右肺动脉的发育。,右室双出口（Double-outlet right ventricle，DORV）,1、概念： 一类主动脉、肺动脉均起源于形态学右心室的心脏畸形，根据室间隔缺损的位置分为四类： （1）主动脉瓣下型 （2）肺动脉瓣下型 （3）双动脉瓣下型 （4）远离大动脉瓣型,2、超声观察要点： （1）主动脉与肺动脉的空间位置，室间隔缺损的位置。 （2）四腔心可以正常，而五腔心可以发现室间隔缺损， （3）右室双出口流出道梗阻的评估最好是用两支血管的内径，而不是用PW。,3、预后与转归： 右室双出口胎儿总体
12、预后较差，胎儿存活率为30-60%，包括终止妊娠及随访存活至新生儿期以上的所有患者，其整体存活率为10%。 而经过精细的外科手术（Rastelli术、Switch术，根据室缺的位置来定），DORV术后患儿远期预后尚可。,完全性大动脉转位（transposition of the great arteries TGA),1、概念： 绝大多数发生在心房正位，心室右袢的胎儿，右心室发出主动脉，左心室发出肺动脉。可单独发生，也可会并其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄。,2、超声观察要点： （1）心房正位，心室右袢 （2）左、右流出道交叉关系消失，成平行关系 （3）左室发出肺动脉（见左右分支） （4）右
13、室发出主动脉（显示弓及三个分支） 3、预后与转归： 自从Switch术后，预后明显改善。,矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries C-TGA ）,1、概念： 房室连接不一致的大动脉转位，解剖右心室与左心房连接，接受肺静脉血，然后发出主动脉，解剖左心室与右心房连接，接受体静脉血，然后发出肺动脉，血流动力得到生理学矫正型，故称为C-TGA，常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣发育异常。,2、超声观察要点： （1）首先要确定心房的位置，房室连接不一致，心室-动脉连接不一致， （2）三血管、流出道异常。 3、预后与转归： 纠正伴发畸
14、形，远期预后一般。,完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection TAPVC）,1、概念： 全部肺静脉未之左心房相连，而与体静脉和右心房相连，分为心上、心内、心下、混合型四类。,2、超声观察要点： 据关键一点：CDFI未见一条肺静脉进入左心房。 3、预后与转归： 新生儿及早手术，预后良好,胎儿时期诊断困难的心脏结构畸形,动脉导管未闭 小房缺 小室缺 冠状动脉异常 主肺动脉间隔缺损 肺动静脉瘘 肺动脉起源异常 肺动脉分支缺如,肺静脉狭窄 部分型肺静脉异位引流 主动脉-左室通道 部分型房室间隔缺损 半月瓣轻度功能异常（早期） 右室流出道狭窄（早期） 主动脉缩窄/弓离断,肌部室间隔缺损,
