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1、,一、肾病综合征的诊断标准,二、临床分型,三、病理分型,四、鉴别诊断,肾病综合征,大量 蛋白尿,水肿,高胆固醇血症,低白蛋白血症,尿蛋白（儿童标准）： 50mg/kg24h 40mg/m2h,水肿 ( 高度 ),血固醇 5.7mmol/L,血浆 ALB 30 g /L,一、肾病综合征的诊断标准 三高一低,（一）病因分类,原发性肾病综合征,继发性肾病综合征,继发于感染相关性疾病、 系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜以及 遗传性肾病,原因不明的肾病综合征,先天性肾病,多在出生或出生后 3 个月内发病。在临床上，对激素的治疗往往无反应或者反应差，并且多在 6 个月到 1 岁之内死于感染、肾衰或其它的并发症
2、,（二）临床分型,单纯型,肾炎型 三高一低,（ 1 ）高血压：学龄儿童 130/90 mm Hg ，学龄前儿童 120/80 mm Hg 。 （ 2 ）血尿：离心尿镜检 RBC 10 个/HP 。 （ 3 ）氮质血症： BUN 10.7 mmol/L 。 （ 4 ）持续性低补体：补体 C3 降低。,三高一低”的表现,3. 单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别,三、病理分型,（二）其他的 病理类型 ：,局灶阶段性肾小球硬化（ 7% ） 系膜增生性肾小球肾炎（ 5% ） 膜增生性肾小球肾炎（ 7% ） 膜性肾病（ 1% 2% ）。,（一）微小病变型,80%,（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS
3、（ 1 ）病例特点： 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； 尿蛋白（ + ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。,四、鉴别诊断,图：可凹性水肿,图：可凹性水肿,2. 鉴别病例 1,（ 1 ）病例特点： 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史（ - ）； 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可凹性； 尿蛋白（ + ）
4、，红细胞 30 40 个/HP ；肾功能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：?,学龄前,（ 2 ）鉴别诊断：,4 岁男童， 水肿 5 天； 无诱因 血压 90/50 mm Hg ，可凹性水肿； 尿蛋白（ + ），镜检（ - ）； 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。,11 岁男童， 水肿、肉眼血尿 1 周； 发病前 2 周有感冒病史； 血压 130/90 mm Hg ，非可凹性； 尿蛋白（ + ），红细胞 30 40 个/HP ； 肾功能 ALB 、CHO 正常； ASO 升高，补体 C3 降低。,无诱
5、因,可凹,血压正常 三高一低 ASO 、 C3 正常，,学龄期,诱因,轻 非凹,血压升高 血尿伴蛋白尿 ALB 、CHO 正常 ASO C3 ,急性起 水肿 蛋白尿,（ 3 ）临床诊断：,急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。,（ 4 ）治疗：,抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。,（ 5 ）转归：,2 周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好转。,鉴别病例 2,（ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（ + ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史是阴性；而经过详细追问既
6、往史，病例 2 ， 3 个月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 临床诊断：?,5 岁女童， 水肿 1 周、 血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ + ）； 肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高； ASO 、C3 正常。,4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水肿； 尿蛋白（ + ）， 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。,鉴别病例 2,三高一低：,既往体健 家族史（-）,既往：3月前皮疹，过敏性紫癜 家族史（-）,过敏性紫癜,临床诊断：,病例 2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹
7、，大小不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此，压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据，结合其它情况， 诊断：该病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎（purpura nephritis ），临床分型是肾病综合征型。 这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。,病例 3,（ 1 ）病例特点： 6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水肿；尿蛋白（ + ）；肾功能正常， ALB 降低， CHO 升高；ASO 、C3 正常；足量激素治疗
8、 4 周无效。 （ 2 ）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症状。 原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（ - ）；而病例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白（ + ），RBC 4 6 个/HP ，高度怀疑患儿的母亲也具有肾脏疾病。 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 临床诊断？,鉴别病例 3,4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水肿； 尿蛋白（ + ）， 肾功能、ASO 、补体 C3 正常
9、， ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。,6 岁男童， 水肿 1 个月； 既往体健； 血压正常，可凹性的水肿； 尿蛋白（ + ） 肾功正常， ALB ，CHO ； ASO 、C3 正常； 足量激素4 周无效。,家族史（-） 筛查父母尿常规（-）,家族史:未问出 筛查父母尿常规：母亲尿蛋白+，RBC46/HP,三高一低,对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。,（ 3 ）临床诊断：眼耳肾综合征（ Alport syndrome）。,Alport 综合征是临床比较常见的家族遗
10、传性肾脏疾病。目前，他的主要诊断标准是肾活检。肾小球基底膜网状撕裂与分层是 Alport 综合征诊断的新标准。,Alport 综合征是 X 连锁显性遗传（ XDAS ）为主的遗传性疾病，男性重，青壮年可发生肾衰竭，女性多数是携带者，或是病情比较轻。其致病基因为编码型胶原 5 链的基因发生突变，引起肾小球基底膜发生病变。近些来，皮肤型胶原 5 链的免疫荧光学检查用于诊断 XDAS 。,型胶原5 链荧光染色,上图为皮肤基底膜免疫荧光学检查的结果。采用用型胶原5 链进行染色。正常人（左图）皮肤的基底膜，呈线性沉积。也就是说，他的型胶原5 链是完整的。而 Alport 综合征的患者（右图），经过型胶原5 链染色，基本不显影，或者只是间断显影,总结,原发肾病综合征与 急性肾小球肾炎：急性链感后肾小球肾炎。 继发性肾病综合征：过敏性紫癜性肾炎 遗传性肾病综合征 ：Alport syndrome,
